【头颈】脑白质病变课件

腦白質病變

定義腦白質病是一種大腦的結構性改變，以中樞神經細胞的髓鞘損害為主要特徵，病變累及專門發揮高級大腦功能的白質束。其臨床表現從注意力不集中、健忘和個性改變，到癡呆、昏迷，甚至死亡。腦白質病變病因1.中毒性

2.

遺傳性

3.

脫髓鞘

4.

感染性

5.

代謝紊亂

6.

血管性

7.

腫瘤性

8.

腦積水

中毒性腦白質病海洛因(heroin)中毒可卡因(cocaine)中毒慢性甲苯（methylbenzene）吸入中毒甲醇（methanol）中毒化學藥物中毒急性CO中毒、CO中毒遲發性腦病：海洛因中毒

病理：受累腦白質產生海綿狀變性影像：累及小腦和大腦後部白質和內囊後肢是海洛因吸入中毒的典型特徵。有助於和其他白質腦病鑒別

治療：對症支持，輔酶Q及維生素。

海洛因吸入中毒

參考文獻：NeuroimagingFeaturesofHeroinInhalationToxicity:"ChasingtheDragon"（

AJR2003;180:847-850）

海洛因吸入中毒

參考文獻：NeuroimagingFeaturesofHeroinInhalationToxicity:"ChasingtheDragon"（

AJR2003;180:847-850）

靜脈應用海洛因和可卡因中毒

男性37歲病人，幾乎完全恢復。參考文獻：Toxicleukoencephalopathyafterintravenousconsumptionofheroinandcocainewithunexpectedclinicalrecovery（

JNeurol(1999)246:850–851）海洛因中毒病例

A:CT平掃B:CT平掃C:MRIA、B：遍佈大腦後部白質、內囊後肢和小腦橋腦腳的雙側對稱性低密度灶;

D、E：內囊後肢、胼胝體壓部和枕葉白質；皮質脊髓束、孤束、小腦腳和小腦白質；內側丘系（F）雙側對稱性長T2信號;

C：由大腦後部白質向前逐漸減輕的雙側對稱性長T2信號;

D:MRIE:MRI

F:MRI上圖：雙側大腦後部白質及左側枕葉後部長T2信號區；海洛因中毒病例左下圖：DWI見半卵圓中心高信號影;

右下圖：ADC見與左下圖相應位置低信號影。MRS見NAA峰明顯降低，乳酸峰升高，Cho峰無明顯升高;

患者A有濫用可卡因史，患者B有精神藥物濫用史可卡因和精神藥物濫用中毒影像學特點：FLAIR：兩者都有雙側腦室旁白質彌漫性對稱性受累可卡因和精神藥物濫用中毒病理特點

Therewaswidespreadconfluentvacuolardegenerationofthedeepwhitematter,withprofoundaxonallossandevidenceofaxonalinjuryinadjacentnormalappearingwhitematter.Vacuolarchangedeepfrontalwhitematter(Luxol-FastBlue)associatedwithvariablemacrophageinfiltrate(commonleukocyteimmunostain);axonalloss(C)(neurofilament)anddegeneratingaxonswith

spheroidformation(D)(amyloidprecursorprotein).慢性甲苯吸入中毒

是一種脂溶性芳香族碳氫化物，作為一種有機溶劑廣泛運用於工業中，稀釋劑、粘合劑、噴霧劑、塗漆等中都含有它。長期吸入甲苯後，經肺進入血液迴圈，通過親脂的血腦屏障，從而對腦產生損害。

慢性甲苯吸入中毒影像特點可先出現側腦室旁的白質病變，再累及半卵園中心皮層下的白質若接觸時間更長（平均8.1年），可出現丘腦對稱性T2低信號。丘腦對稱性T2低信號機制可能繼發於脫髓鞘和軸突丟失的鐵沉積

慢性甲苯吸入中毒影像特點參考文獻：CranialMRFindingsinChronicTolueneAbusebyInhalation（AmericanJournalofNeuroradiology23:1173-1179,August2002）

慢性甲苯吸入中毒影像特點參考文獻：CranialMRFindingsinChronicTolueneAbusebyInhalation（AmericanJournalofNeuroradiology23:1173-1179,August2002）

甲醇（methanol）中毒

相對少見，通常是意外或服用假酒。甲醇在體內能代謝成更具神經毒性的甲醛和甲酸最先的臨床表現是視力減退，可出現嚴重的神經系統症狀和後遺症。嚴重者血氣分析示代謝性酸中毒。特異性治療：給予乙醇，和甲醇競爭乙醇脫氫酶，阻止甲醇代謝成更具神經毒性的甲醛和甲酸。

參考文獻：

CTandMRImagingFindingsinMethanolIntoxication（AmericanJournalofNeuroradiology27:452-454,February2006）

甲醇中毒影像學特點

雙側殼核壞死伴不同程度的殼核出血皮層下白質和中央灰質受累酒精中毒滲透性脫髓鞘病Marchiafava-Bignami

病Weinicke腦病滲透性脫髓鞘病腦橋好發，也可見於殼核、尾核、中腦、丘腦和大腦白質病變彌漫性分佈、兩側對稱四肢癱、假性球麻痹、閉鎖綜合征CT：為等或稍低密度；CT+C多數無增強MR：T1低信號，T2高信號；

T1+C少數有增強Marchiafava-Bignami

病常見於飲義大利紅酒伴營養不良者胼胝體好發，常累及附近白質和腦橋中央病理為病變部分彌漫性脫髓鞘、壞死和萎縮臨床主要為緩慢進展的癡呆、痙攣步態、錐體束症和構音障礙CT：境界清楚的低密度區，無增強MR：胼胝體及其周圍白質T1低信號、T2高信號

Weinicke

腦病是由於B1缺乏造成的亞/急性以中腦和下丘腦損害為主的疾病上腦幹、下丘腦和腦室周圍（第三腦室和導水管）小灶性充血和出血症狀：眼肌麻痹、共濟失調、遺忘和虛構、精神錯亂甚至意識障礙CT和MR同Marchiafava-Bignami

病抗腫瘤及免疫抑制藥物中毒許多藥物具有神經毒性。如甲氨蝶呤（MTX）、5-FU（5-氟尿嘧啶）及其前體藥物卡培他濱、他克莫司等診斷依據：已知的化療藥物；神經症狀的出現和用藥的相關性；排除其他因素治療：停用化療藥物；可應用激素甲氨蝶呤（MTX）中毒

甲氨蝶呤是一種常用化療藥大劑量MTX可引起腦白質壞死、脫髓鞘、神經細胞脫失、軸索腫脹等。應劑量和用藥途徑不同，急性MTX神經中毒發生率在3—10%，甲氨蝶呤中毒影像學

不對稱性，局限性。以半卵園中心為主。

參考文獻：

AcuteMethotrexateNeurotoxicity:FindingsonDiffusion-WeightedImagingandCorrelationwithClinicalOutcome(AmericanJournalofNeuroradiology25:1688-1695,November-December2004)由5-FU引起的神經毒性A圖和B圖DWI：見雙側對稱性大腦深部白質及胼胝體膝部和壓部的高信號;

C圖和D圖：T2見病灶僅呈稍高信號。

(AandB)MRIshowsareasofrestricteddiffusionwithcorrespondingADCmaphypointensityinthebrachiumpontis,splenium,andgenuofthecorpuscallosumandinthe

posteriorcentrumsemiovale.(C)MRIshowschangesinthefluid-attenuatedinversionrecovery(FLAIR)sequence.(D)MRIdone4weekslatershowsresolution

ofchangesFLAIRsequences.卡培他濱中毒

Tacrolimus

(他克莫司，FK-506)中毒

Tacrolimus是器官移植後廣泛運用的免疫抑制劑神經系統副作用包括輕微的如頭痛、震顫、感覺異常；嚴重的有白質腦病，發生在1-6％的移植後病人。中樞神經系統併發症和血藥濃度沒有必然聯繫，但減藥或停藥後症狀和病灶可恢復。

12歲的女孩接受原位肝移植後接受他克莫司治療，6月後出現癲癇發作，血壓正常，腦脊液正常，他克莫司血濃度在正常範圍內。

A-F,顯示頂葉、腦室周圍、腦幹、小腦異常信號。

G-I:他克莫司減量16天後復查，示病灶減少，小腦、腦幹病灶消失。

J-K:5月復查，無明顯病灶，遺留活檢病灶。參考文獻：SevereTacrolimusLeukoencephalopathyafterLiverTransplantation（AmericanJournalofNeuroradiology24:2085-2088,November-December2003）Tacrolimus中毒Tacrolimus

中毒病理A,Inthebiopsyfragments,thecerebralwhitemattershowsanormalaspectwithamplestainingformyelin,absenceofinflammatoryinfiltrateand(incontrasttoPML)absenceofenlargednucleiofglialcells.Occasionalperivascularmacrophages(arrow),however,containgranular,blue-stainingmaterial,consistentwithmyelindebris.(CombinedLuxolFastBlueandHematoxylin-Eosinstaining;originalmagnificationx630).

B,Electronmicroscopy,performedonmaterialretrievedfromtheparaffinblock,revealsmultilamellarparticlesintheperivascularmacrophages,corroboratingthemyelinnatureofthesegranules.

貝伐單抗(bevacizumab,Avastin)貝伐單抗是一種抑制血管內皮細胞生長因數(VEGF)的單克隆抗體。半衰期為20天。不良反應有:出血性卒中、腦白質病綜合征(RPLS)、動脈血栓形成、高血壓和腎病綜合征。RPLS與VEGF抑制劑對血腦屏障的作用有關。

貝伐單抗和RPLS美國斯坦福大學醫學中心報告了1例59歲轉移腎細胞癌女性患者,接受貝伐單抗2周1次靜滴,共7次。治療期間病人的血壓始終保持在100/70mmHg左右。靜滴最後一次貝伐單抗8天後病人急診,表現嚴重嗜睡,體檢基本正常,血壓168/88mmHg。神經系統檢查發現皮質盲和伸肌趾反應。腦MRI掃描顯示有非強化性廣泛腦白質病,病人1個多月前的MRI是正常的。儘管有輕度出血性卒中,但病人迅速恢復。貝伐單抗和RPLS美國威斯康星醫學院報告1例52歲高血壓和轉移直腸腺癌女患者,已用3個週期化療(氟尿嘧啶、亞葉酸和奧沙利鉑)。用第1劑貝伐單抗(與第4個週期化療同時應用)後16小時出現急性雙眼視力喪失、頭痛和意識模糊,血壓172/100mmHg。病人的臨床表現和影像學檢查結果完全符合RPLS。推測,貝伐單抗可導致血管痙攣,後者和高血壓導致該病人發生RPLS。經停用貝伐單抗和嚴格控制血壓,病人視力很快恢復。

貝伐單抗和RPLSCO中毒CO中毒後造成低氧血症及腦組織缺血，

MR主要表現為：雙側蒼白球長T1與長T2異常信號，卵圓形，直徑＜1cm，不強化；（熊貓眼）急性與亞急性期雙側大腦白質區腦水腫，呈長T1與長T2信號，以腦室周圍白質為主側腦室前、後角周圍月暈狀缺血性脫髓鞘改變，呈長T1與長T2，可長期存在；廣泛性腦萎縮，以髓質性為主，雙側腦室擴大，腦池擴大。

熊貓眼急性CO中毒

常累及基底節區，包括蒼白球，殼核，尾狀核。丘腦、側腦室及皮層下白質，胼胝體，皮層，顳葉海馬都可累及。CO中毒急性期：腦白質可能比基底節區對缺血更敏感，且具有可逆性，繼之出現基底節區病變。

參考文獻：AcuteCarbonMonoxidePoisoning:DiffusionMRImagingFindings（AmericanJournalofNeuroradiology24:1475-1477,August2003）

急性期12h時FLAIR示正常，但DWI序列示頂、額、顳白質高信號，ADC圖示相應部位低信號，提示細胞毒性水腫，16天後復查：殼核、尾狀核出現高信號，而頂葉白質無高信號。

急性CO中毒CO中毒遲發性腦病

指CO中毒恢復後一段時間（通常2-3周）後再次出現神經精神症狀。急性起病，3~5天達高峰。帕金森樣症狀、智能迅速減退、二便失禁、步態異常、緘默MRI示雙側彌漫性，對稱（或不對稱性）腦白質病變，主要累及側腦室旁和半卵園中心。

上、中、下分別為三個病人的MRI。

參考文獻：DelayedEncephalopathyofAcuteCarbonMonoxideIntoxication:DiffusivityofCerebralWhiteMatterLesions（AmericanJournalofNeuroradiology24:1592-1597,September2003）

CO中毒遲發性腦病放射損傷放射導致的腦白質脫髓鞘病變存在於38-50％全腦放射的病人中.發生在早期(治療中急性或數周內),或延遲性(數月--十餘年後)病理：主要累及白質,灰質相對較輕.腦的小動脈壁玻璃樣變和纖維樣壞死、內層增厚可引起局灶性腦壞死，彌漫性腦白質病變，腦萎縮，微血管病/大血管病等。經常是亞臨床的，通過影像學檢查發現。放射損傷影象學彌漫性病變：

MR：T1不能顯示，

T2表現為腦室周圍廣泛高信號；

CT：腦室周圍廣泛低密度，無占位效應局灶性病變：

MR：T1低或等的混合信號；

T2為高信號，有占位效應

CT：病灶外形不規則，低密度中有等密度結節；

CT+C：結節增強

放射損傷Contrast-enhancedCT(a)andT2-weightedMR(b)imagesobtained9monthsafterradiationtherapydemonstrateadiffuseabnormalitythroughoutthewhitematter,seenashypoattenuationonaandhyperintensityonb.

Diffusewhitematterinjuryina60-year-oldpatientwhounderwentwhole-brainradiationtherapy(4,500cGy)formetastasesfromlungcarcinoma.

參考文獻：Radiation-inducedchangesinthecentralnervoussystemandheadandneck（RadioGraphics,Sep1996;16:1055）遺傳性線粒體腦肌病

異染性腦白質營養不良腎上腺腦白質營養不良Alexander病

Zellweger綜合征

Canavan病

Krabbe‘sdisease(球樣細胞腦白質營養不良)Leigh病CADASIL線粒體腦病線粒體病為一大類由線粒體基因或(和)核基因異常所致的多系統疾病多數患者表現為骨骼肌、心肌和中樞神經系統的損害,其他系統如胃腸道和周圍神經等也可以被累及並成為主要臨床表現之一。線粒體腦病線粒體腦病分為：線粒體腦肌病並乳酸酸中毒和卒中（MELAS）肌陣攣伴破碎紅纖維（MERRF）線粒體神經胃腸腦肌病（MNGIE）MELAS

MERRF神經系統受損表現多樣化：肌無力、肌陣攣、精神發育遲滯、共濟失調/錐體外系表現、自主神經功能障礙、卒中樣發作、非特異性腦病、脊髓病等乳酸酸中毒電鏡：破碎紅纖維線粒體腦病兩側基底節鈣化深部白質損害破碎紅纖維線粒體神經胃腸腦肌病（MNGIE）

MNGIE是一種以胃腸道損害為主要表現的線粒體病。多為青少年發病,由於胃腸道動力障礙非常明顯而常被誤診。常染色體隱性遺傳病,其致病基因位於染色體22q13132區。MNGIE臨床症狀1.胃腸道症狀：最常見的首發表現，腸鳴、腹瀉、早飽、腹部絞痛、噁心、嘔吐、假性腸梗阻及胃輕癱。吞咽困難常見,少數有顯著的肝病。2.惡液質：消瘦,體重下降。有些患者身材矮小。3.眼瞼下垂、眼外肌麻痹常見。視覺系統的功能異常少見,個別患者有視網膜色素變性。偶有視神經萎縮。4.周圍神經病：幾乎出現在所有患者,表現為手套襪套樣感覺喪失及腱反射消失。5.白質腦病：腦白質變性出現在所有患者,但少見腦部症狀者。

頭顱MRI檢查在所有MNGIE患者均有廣泛的腦白質變性。胼胝體、內囊白質、基底節、丘腦、中腦、腦橋和小腦白質也常常被累及。

MNGIE影象學異染性腦白質營養不良（metachromaticleukodystrophy,MLD）

常染色體隱性遺傳病，是芳基硫酸酯酶A缺乏，造成大量硫脂沉積腦白質、周圍神經、腎、肝、胰、腎上腺、膽囊等器官。臨床上分為嬰兒型、少年型和成年型。主要表現為慢性感覺運動性多發性神經病。神經傳導減慢，腦脊液蛋白增高可伴有智能減退或精神發育遲緩，痙攣步態和肌張力增高、錐體束征，癲癇和肌陣攣，小腦性共濟失調等

MLD輔助檢查和治療早期即有腦脊液蛋白增多，逐漸加重。神經傳導速度減慢。腦幹聽覺誘發電位在臨床症狀出現前即可有異常。腦CT：檢查可見腦白質病變由前額向後部發展MRI在T2加權像可見白質高信號影，開始於腦室周圍。確診需測白細胞或成纖維細胞的酶活性。

攝入缺乏維生素A的食物，因為維生素A是合成硫苷脂的輔酶。還可用骨髓移植

AxialT2-weightedfastspinecho(a),diffusion-weighted(b)andADCmap(c)images.TheT2-weightedimageshowsextensivewhitematterdisease.Onthe

diffusion-weightedimage(b=1,000s)thelesionsareasappeartobequiteuniformlyhyperintense,buttheADCimageprovidesinconsistentdata.Inthefrontalandthedeepparietalregionshyperintensitiesindicateincreasedwaterdiffusion,thereforethehyperintensitiesonthediffusion-weightedimages,atleastpartially,maycorrespondtoT2shine-through.Definitehypointensitiesaresuggestedonlyintheparietalandcentralperiventricularareasaswellasthekneeofthecorpuscallosum;thesemayrepresentmyelinedemaandactivedemyelinationMLDMRIina3-year-oldfemalechild(acutephase).腎上腺腦白質營養不良

(Adrenoleukodystrophy,ALD)

是一組病因不同的遺傳性脂類代謝病患者體內有長鏈脂肪酸的堆積，造成腎上腺和腦白質的營養不良並引起相關症狀腎上腺腦白質營養不良

大多數為男性（X性連鎖隱性遺傳）；（少數是常染色體隱性遺傳，發生於新生兒）腎上腺功能↓

血清：長鏈脂肪酸↑

可有周圍神經病、共濟失調、四肢痙攣、截癱、等NS受損症狀；NCV減慢治療：皮質激素替代治療；避免含長鏈脂肪酸的食物。MRI白質損害由額葉枕葉對稱性發展MRimagingfindingsina6-year-oldmalechildinX-linkedadrenoleukodystrophy.(a),AxialfastFLAIR(b),gadolinium-enhancedT1-weightedspin-echo(c)diffusion-weighted(d)ADCmapimages.Alexander病病因尚不明。病理有腦白質彌散性脫髓鞘，血管周圍有大量含有膠質細胞原纖維酸性蛋白的Rosenthal纖維嬰兒期起病，巨頭，智力倒退，痙攣性癱，癲癇發作。有的病例在兒童期或成年起病。CT檢查可見白質彌散性低密度，額部最著。

Alexander病.(a)T2-weightedMRimageshowssymmetricdemyelinationinthefrontallobewhitematter.Theinternalandexternalcapsulesandparietalwhitematterarealsoinvolved.

Alexanderdiseaseina5-year-oldboywithmacrocephaly(b)Photomicrograph(originalmagnification,�100;hematoxylin-eosinstain)ofthepathologicspecimenshowsdepositionofRosenthalfibers(arrows).

腦肝腎綜合征

（Zellweger綜合征）

是一種鐵質累積症屬常染色體隱性遺傳肌張力極度低下，多發性小畸形，面容似先天愚型，智力障礙，且有運動障礙及驚厥。腦白質呈硬化和嚴重脫髓鞘改變。一般於生後6個月內死亡。

Zellwegersyndromeina5-month-oldgirl

Zellweger綜合征

(a)T2-weightedMRimageshowsextensiveareasofdiffusehighsignalintensityinthewhitematter.Thegyriarebroad,thesulciareshallow,andthereisincompletebranchingofthesubcorticalwhitematter,findingsthatsuggestamigrationanomalywithpachygyria.

(b)OnaT1-weightedMRimage,thewhitematterabnormalitiesdemonstratelowsignalintensity.

Canavan病海綿狀腦白質營養不良(SLD),腦海綿狀變性罕見的常染色體隱性遺傳代謝疾病基因位於第17號染色體天門冬氨醯酶缺乏NAA在腦組織內積聚

NAA酸血症和酸尿症*N-乙醯天門冬氨酸(NAA)Canavan病Canavan病Canavandiseaseina6-month-oldboywithmacrocephaly

(a)T2-weightedMRimageshowsextensivehigh-signal-intensityareasthroughoutthewhitematter,resultingingyralexpansionandcorticalthinning.StrikingdemyelinationofthesubcorticalUfibersisalsonoted.(b)T1-weightedMRimageshowsdemyelinatedwhitematterwithlowsignalintensity.(c)Photomicrograph(originalmagnification,�200;hematoxylin-eosinstain)showsballooningofthemyelinsheathsofoligodendrocytesduetomassiveintramyelinicedema.女7月尿NAA升高MRS示：NAA峰明顯升高，符合Canavandisease改變。球樣細胞腦白質營養不良

(Krabbe'sdisease)常染色體隱性遺傳性腦白質營養不良，基因定位在14號染色體。因缺乏半乳糖(基)腦苷脂酶溶酶體酶(GALC)導致半乳糖基鞘氨醇積聚，造成中樞神經和周圍神經損害。多嬰兒時起病，遲髮型少見。組織學上：有髓鞘破壞，膠質增生，受累白質血管周圍具有特徵性的多聚核細胞“球樣細胞”（巨噬細胞）浸潤。

FIG1.MRT2半卵園區雙側對稱高信號FIG2.FLAIR

側腦室旁白質對稱高信號FIG3.MRT1+C側腦室旁白質無增強Krabbe'sdiseaseA16-month-oldmalepatientThe27-year-oldmanfirstnotedweaknessoftherightlegatage23,withinsidiousprogressionofspasticity,morepronouncedontherightsidethantheleft.Motor-evokedresponsewasabnormalontheleftside.Krabbe'sdisease遲髮型AandB,CoronalT2-weightedimages(3648/99/2)ofadjacentsections,AposteriortoB,shownearlysymmetricalinvolvementofthecorticospinaltractfromthecortex(A)tothebrainstem(asterisks).

C,AxialT2-weightedimage(2100/90/2)atpontinelevelshowssymmetricalpyramidalinvolvement(arrowhead).亞急性壞死性腦脊髓病

Leigh病是一種少見的、病因不明的常染色體隱性遺傳性神經系統變性疾患由於線粒體不能產生正常的過氧化物酶而致主要累及嬰兒及兒童為腦脊髓灰質及白質病變，累及基底節、腦幹和脊髓。少數以周圍神經起病CT常示雙側對稱性基底節低密度灶，無增強MR雙側殼核、蒼白球、尾狀核T2高信號、T1低信號.

(a)MRT2：雙側殼核和蒼白球高信號.Leigh病Leighdiseaseina2-year-oldboy(b)MRT1

雙側殼核和蒼白球低信號.常染色體顯性遺傳性腦動脈病伴

皮質下梗塞和白質變性

（CerebralAutosomal

DominantArteriopathywithSubcortical

InfarctandLeukoencephalopathy，CADASIL)

一種非動脈硬化性、非澱粉樣變血管病主要侵犯基底節及皮質下深穿支動脈影像學見白質疏鬆及多發小灶皮層下梗塞或腔隙梗塞，主要病變在白質，同時可有白質萎縮。呈常染色體顯性遺傳性突變基因位於19p12ACA多處狹窄CADASIL臨床表現中年前期發病，明確的家族史反復發作的腦卒中或TIA（58%）有發作先兆的偏頭痛，可作為本病首發症狀（20-30%）約40%在中年表現為認知功能障礙和/或血管性癡呆情感障礙（20%）癲癇發作（5%）少數可出現錐體外系症狀、脊髓症狀和腦出血沒有高血壓、糖尿病和高脂血症等血管危險因素CSF:無異常的免疫球蛋白，寡克隆帶陰性CADASIL影像學影像學表現可在臨床症狀出現之前即可發生，是疾病早期的表現。影像學表現最易出現於額葉，其次為顳葉、島葉。大腦半球白質廣泛長T1、長T2異常信號，多位於皮質下、腦室周圍，而不累及弓形纖維。早期在可散在、斑片狀、大小不一，以後漸進展融合成大片狀，左右半球多可對稱，也可一側較重，但均為雙側受累。與一般臨床所見腔隙性腦梗死灶相似。

CADASIL影像學影像學上有類似Bingswanger病的表現

MRI顯示在腦室周圍白質、腦幹、小腦中腳、基底節區和丘腦部位多發性小的線狀、點狀病灶，可在皮質下對稱融合成片狀。影像學表現中，腦室周圍異常信號對診斷CADASIL有重要意義，無此表現則CADASIL診斷受置疑。CADASIL-Axials

CADASIL-Coronals

(A,B)A30-year-oldwomanwithmigrainewithaura(RankinScaledisabilitygrade,0;Mini-MentalStateExaminationscore[MMSE],30).(C,D)A57-year-oldwomanwithahistoryofmigrainewithaura,stroke,andcognitivedecline(RankinScaledisabilitygrade,3;MMSEscore,24).MRIintwoCADASILpatientsHyperintenselesionswereobservedinthelobarwhitematter(centrumsemiovale),intheperiventricularwhitematter(nearthefrontalandoccipitalhorns)andintheexternalcapsuleandinbasalgangliasinthesethreesymptomaticsubjectsatMRIexaminationMRIT2-weightedimages(A-B)A39-year-old(C-D)A43-year-oldman(E-F)A56-year-oldwoman

乾燥綜合征

（PrimarySjögren’sSyndrome）

一種慢性炎症性自身免疫性疾病，影響淚腺和唾液腺25%的PSS患者可出現CNS損害，多呈反復/進行性過程MRI：大腦或脊髓多發性小的白質病變，包括室周和皮質下CSF:寡克隆帶（60%）；RF陽性（70～90%