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文档简介
临床卵巢淋巴瘤概述、流行病学、病理、临床表现、影像表现及鉴别诊断概述卵巢淋巴瘤,卵巢没有生理性的淋巴细胞群,常为全身扩散的淋巴瘤累及卵巢,或隐匿性淋巴瘤的局部表现,原发性淋巴瘤罕见。
病因学病毒感染,免疫功能低下或缺陷。
流行病学卵巢原发性淋巴瘤十分罕见,占全部淋巴瘤的0.1%~0.2%,约占所有卵巢肿瘤的0.6%恶性淋巴瘤累及卵巢虽少见,却是女性生殖系统中最常受累的部位,在Burkitt淋巴瘤流行的国家,卵巢受累约占儿童恶性肿瘤的半数。
病理三个类型:弥散性淋巴瘤累及卵巢,是最常见的形式,占广泛播散淋巴瘤的20%,大部分为B细胞淋巴瘤;隐匿性弥散性淋巴瘤(占淋巴瘤患者的0.3%),初发症状为性腺器官被累及,经过一段时间全身症状始显露;结外原发性卵巢淋巴瘤,诊断需分期和随访,以证实没有任何系统性疾病存在。
大体病理及手术所见50%~60%为双侧病变,Burkitt淋巴瘤几乎均为双侧,而淋巴瘤全身播散累及卵巢时,卵巢可正常大小或略增大。卵巢肿块一般无粘连,呈结节状或融合结节状,切面质均匀,灰白至浅棕色,质脆,鱼肉状,可有水肿、小灶性坏死、囊性变或出血,但一般不明显。显微镜下特征类似卵巢外淋巴瘤,一般以弥漫性大B细胞型最常见;淋巴瘤细胞可围绕和浸润、而不摧毁先前的卵泡结构、黄体和白体,血管壁可有浸润,但间质很少黄素化。
临床表现类似于其他卵巢肿瘤,主要为腹部或盆腔肿块,常伴腹痛,有时严重。腹水偶见,少数情况下可在盆腔检查或手术中偶然发现CA-125可不同程度的升高。
病灶生长迅速发病年龄范围较广,最常见的弥漫大B细胞性淋巴瘤发生于35~45岁;结节性淋巴瘤发生于较老的妇女,年轻患者有一些其他亚型的散发病例;Burkitt淋巴瘤典型地发生于5~10岁儿童。
影像表现盆腔双侧肿块,生长迅速,均质结构,边缘光整,无明显坏死,乏血供,多数伴有与盆腔肿块影像表现类似的盆腔、腹膜后、肠系膜等部位淋巴结肿大。
大小:直径2~25cm,大多为10~15cm。
CT:盆腔内实性双侧肿块;轮廓清晰、密度均匀,圆形或分叶状;没有明显坏死、出血及钙化;可伴有少量腹水;增强CT轻度强化,部分表现为环形边缘强化继发性者盆腔、腹膜后、肠系膜等部位淋巴结肿大,与盆腔肿块密度改变一致。
MR表现:T1加权实性双侧肿块,可见少量腹水;T2加权等或稍高信号,坏死少见,可见少量腹水,为高信号,有时可见病灶周围存留少量正常的卵巢滤泡,为小囊状高信号;T1增强轻到中度强化,部分表现为环形边缘强化继发性者盆组、腹膜后、肠系膜等部位淋巴结肿大,与盆腔肿块信号类似。
鉴别诊断
双侧转移性卵巢癌:常见,占所有卵巢肿瘤的5.0%〜30%,不常伴邻近淋巴结肿大;以混合性肿块常见,肿块内可出现囊性变,其壁有强化;胃肠道来源的转移灶有时可见较多的致密结缔组织,常常在T2WI上显示低信号并伴有明显强化。
间质来源的卵巢肿瘤:单侧卵巢淋巴瘤应与纤维瘤、纤维卵泡膜瘤、畸胎瘤、无性细胞瘤、带蒂的子宫肌瘤、韧带内肌瘤或纤维瘤鉴别;卵巢纤维瘤多为实性肿瘤,由于含有纤维成分,在无变性坏死时与浆膜下子宫肌瘤、韧带内肌瘤等均表现为T1WI和T2WI为低信号;
卵巢无性细胞瘤好发于20~30岁,多为实性肿块,单侧多见(85%~90%),有包膜及分叶,边缘光整,少数有囊性变,增强后
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