小儿外科讲课(无肛)

先天性直肠肛门畸形【概述】消化道畸形的首位男性多于女性类型繁多治疗方法各异目前研究许多课题【胚胎学】

胚胎3周(4mm)时，后肠扩大与尿囊相通，形成泄殖腔。胚胎4周时，中间融合形成尿生殖膈，尿生殖窦和直肠。胚胎7周泄殖腔膜向前形成尿生殖膜，向后肛膜。胚胎8周向内凹，穿通。

胚胎发育期间泄殖腔分隔受阻（中高位）肛门后移障碍和会阴发育不全（低位）【病理】【病理分型】1984年国际分类法（Wingspread）1、以性别分男女两组2、按直肠盲端与耻骨直肠肌关系分为高、中、低位3、根据瘘管有无分亚型先天性肛门直肠畸形分型

1984年所订国际分类法时根据直肠盲端与提肛肌，特别是耻骨直肠肌的关系，将之分为三大类型：

高位型，直肠盲端位于提肛肌以上；中间位型，直肠盲端为耻骨直肠肌包绕；低位型，直肠盲端通过耻骨直肠肌。

再按有无瘘管及瘘管的部位进一步分类。先天性肛门直肠畸形分型先天性肛门直肠畸形分型【临床表现】正常肛门位置无肛门1、无瘘组：肠梗阻2、有瘘组：泌尿生殖道感染3、伴发畸形：脊柱裂、半锥体畸形、骶部神经发育不全、心脏畸形、消化道畸形、泌尿生殖畸形先天性肛门直肠畸形表现先天性肛门直肠畸形表现先天性肛门直肠畸形表现【诊断】1、倒立侧位摄片

生后12小时，倒置3分钟，肛穴处放置标记物髋关节70°屈曲位

PC线：耻骨中心与骶尾关节连线I线：通过坐骨最低点，平行于PC线

直肠盲端位于PC线以上：高位畸形

直肠盲端位于I线以下：低位畸形先天性肛门直肠畸形诊断X线征象：出生12h后进行倒立侧位摄片（时间、体位、按摩、肛门标志）先天性肛门直肠畸形诊断产前B超诊断：较严重的畸形如一穴肛，宫内超声可发现胎儿腹水、膀胱后囊性肿块、生殖器模糊及羊水过少。MRI：

显示直肠盲端、耻骨直肠肌群和内外括约肌、骶尾部及神经系统畸形尿道排泄造影经瘘管造影泌尿系B超及超声心动图检查先天性肛门直肠畸形诊断【治疗】1、手术时间2、手术方法3、手术原则：尽可能保留耻骨直肠肌和括约肌功能，尽可能减少对盆腔神经的损伤，避免损伤尿道、会阴体4、术后处理5、并发症预后良好先天性肛门直肠畸形治疗目的：建立一个括约功能良好的肛门高位及中间位者，出生后先作结肠造瘘术，待到6个月～1岁时施行根治术。低位无瘘管者出生后即作会阴肛门成形术。女性低位行扩肛术，6～8月会阴肛门成形术。赠送精美图标1、字体安装与设置如果您对PPT模板中的字体风格不满意，可进行批量替换，一次性更改各页面字体。在“开始”选项卡中，点击“替换”按钮右侧箭头，选择“替换字体”。（如下图）在图“替换”下拉列表中选择要更改字体。（如下图）在“替换为”下拉列表中选择替换字体。点击“替换”按钮，完成。252、替换模板中的图片模板中的图片展示页面，您可以根据需要替换这些图片，下面介绍两种替换方法。方法一：更改图片选中模版中的图片（有些图片与其他对象进行了组合，选择时一定要选中图片本身，而不是组合）。单击鼠标右键，选择“更改图片”，选择要替换的图片。（如下图）注意：为防止替换图片发生变形，请使用与原图长宽比例相同的图片。25PPT放映设置PPT放映场合不同，放映的要求也不同，下面将例举几种常用的放映设置方式。让PPT停止自动播放1.单击”幻灯片放