胰腺变异影像学诊断2015

胰腺形态变异及胰尾副脾的影像学上海交通大学医学院附属瑞金医院缪飞

胰腺形态的变异形态变异胰腺分裂环状胰腺异位胰腺肝、胆道及胰发生胰腺的发育

胰腺发生于原始肠管上两个独立芽突标志胰腺发生开始上皮芽在孕娠第4～5周背胰：第一始基背侧一组细胞分裂扩散成指状体进入邻近间叶细胞内腹胰：另一胰芽原基紧帖肝胆管系统发育发生前肠腹侧部背胰出现较早，发育较快，背胰大于腹胰腹胰→部分头部＋钩突→主胰背胰→胰体尾＋部分头部→副胰管肝、胆道及胰发生胰腺导管的发育

背胰和腹胰合并前，导管分别开口于十二指肠，较小腹胰管在合并后形成主胰管的大部分较大背胰导管却变成副胰管主胰管实由腹胰导管和背胰导管的远侧段吻合而成，背胰导管的近侧段常退化消失85%的婴儿，40%成人可见通畅副胰管，开口于十二指肠副乳头大多数主胰管与胆总管汇合后，才开口于十二指肠乳头胰腺分裂胰腺分裂定义腹胰与背胰不融合或融合不全主胰管与副胰管不相通分别独立开口于十二指肠胰管的变异A：常见的改变B：典型的胰腺分裂C：不完全性胰腺分裂，一个小的分枝连接腹侧与背侧胰管D：副胰管缺如，副乳头不明显E：整个胰管系统通过副乳头引流，F：通过副乳头引流的孤立的副胰管胰腺分裂胰腺分裂最初是指背、腹侧胰腺实质发育时未能融合形成的双胰腺是一种非常少见的先天畸形目前的胰腺分裂的定义则拓展为：胰腺导管的一种先天发育异常，是胰管发育过程中最常见的先天变异，通常是指腹胰管和背胰管在发育过程中的不融合人群中胰腺分裂发生率为10％胰腺分裂症在胰腺分裂患者表现出诸如胰腺炎发作胰性腹痛等相关症状时我们就称之为胰腺分裂症

胰腺分裂与胰腺炎尽管胰腺分裂早在数百年前就被解剖学家所认识直到1970年随着ERCP的出现，一些研究者才提出胰腺分裂与胰腺炎相互关联通常人们认为，一些胰腺分裂患者通过背胰管及副乳头引流胰液时出现了相对狭窄从而导致了胰腺炎的发生

胰腺分裂的ERCP诊断标准主乳头插管造影见腹侧胰管长度＜60mm，直径＜3mm，胰体尾胰管不显影通过副乳头插管才能使贯穿全胰腺的背侧胰管显影，不与主乳头细而短的胰管相连若腹侧胰管与背胰管之间存在细的交通支称为不完全胰腺分裂胰腺分裂的影像学表现主要靠MRCP成像，相似于ERCP表现短小腹侧胰管显示枯枝样、短树状通向主乳头粗大背侧胰管沿胰腺前部、从胰尾和胰体移行至胰颈，通过小乳头汇入十二指肠，所谓优势背侧胰管征副胰管囊肿胰腺炎胰腺分裂11m胰腺分裂58F

胰腺分裂F/7Y胰腺分裂72m胰胆管合流异常正常情况下，末端胆总管和主胰管汇入十二指肠，两种方式：汇合成共同通道,63%～83.1%,共同通道长度1～12mm,平均4.5mm,位于十二指肠壁内胆总管、胰管分别开口共同通道过长，胰胆管完全在肠壁外汇合尤其是胆胰管的汇合处完全位于oddi括约肌之上,胰胆管合流异常胰胆管合流异常59f环状胰腺

环状胰腺定义发生机制临床表现分型影像学表现

环状胰腺定义是胰腺组织以环状或钳状包绕十二指肠致其梗阻的一种先天性畸形，约占十二指肠梗阻病例的10％－30％成人环状胰腺临床罕见，其发病率约为万分之一根据胰腺组织环绕十二指肠，可分为完全型和不完全型

环状胰腺发生机制目前，Lecco首倡的胰腺腹侧始基旋转异常学说受到众多学者认可即胚胎期十二指肠背侧和腹侧两个胰腺始基固定，未能伴随十二指肠旋转且以带状延伸的形态继续残留于十二指肠前以致完全或部分环绕十二指肠降部，使肠腔狭窄形成环状胰腺

环状胰腺临床表现成人环状胰腺出现十二指肠梗阻症状的机制尚不清楚可能由于环状胰腺组织可穿过十二指肠与壁层组织交织在一起再加上长期事物团块刺激导致局部血流受阻、缺血、水肿、纤维组织增生致管腔狭窄而出现症状

环状胰腺的分型根据环状胰腺的走行可分为4型：I型：环状部胰腺汇入主胰管，其中50％从前外侧环绕十二指肠II型：环状部胰管单独开口于胆总管末端，与主胰管不交通；III型：环状部胰管与胆总管并行开口于十二指肠乳头；IV型：环状部胰管开口于副胰管。环状胰腺的影像学表现胃腔扩张，内有潴留十二指肠降部环形压迹，肠腔狭窄，粘膜正常狭窄近端十二指肠扩张伴蠕动亢进狭窄附近出现溃疡CT/MRI显示胰腺组织部分或全部包绕十二指肠，伴或不伴有狭窄

十二指肠环状胰腺

67M十二指肠球后环

状胰腺13m十二指肠降部环状胰腺51f胰腺形态变异胰体尾缺如胰腺位置变异右位胰腺分叉胰腺胰头异常胰体尾缺如63M

右位胰腺内脏转位胰腺与心、肝、脾、胃、肠一起转位胰大部分位于右侧内脏转位79f左肾萎缩致胰尾位置异常37f胰腺位置异常75M

分叉胰腺发育过程中胰尾分叉，形成两部位胰尾肠系膜上动脉压迫左胃网膜动脉压迫胰尾发育变异38m变异-胰腺小叶

突出53m胰体尾变异60M变异-胰体局部隆起55M变异-胰尾膨大41F胰头异常胰头随主胰管长入十二指肠有时有胰体、胰尾长入十二指肠胰头分叉畸形49M胰颈变异37m变异-胰头膨大65F变异-胰头嵌入十二指肠内69F胰管变异55F异位胰腺

异位胰腺又称迷走胰腺、副胰定义：位于正常胰腺位置以外的孤立胰腺组织，与正常胰腺之间无解剖学和血管联系与胰腺本身无丝毫连接,常呈小块状生长大多数发生于胃肠道粘膜下层，少数肌层和浆膜下层，直径多为1～4CM异位于十二指肠、胃、小肠发生任何年龄，40～50岁多见，男女之比3：1异位胰腺影像学表现胃部：胃窦大弯侧钡剂造影：粘膜下肿块，广基、表面光滑、边缘清楚，典型表现为中央导管征CT/MRI胰腺组织位于粘膜下，呈梭形，密度/信号与正常胰腺组织相仿，增强后与胰腺各期动态增强一致可继发胰腺炎和潴留性囊肿十二指肠降部异位胰腺55f十二指肠降部异位胰腺胃小弯异位胰腺51f胃后壁异位胰腺54m胃小弯异位胰腺57F胃窦小弯侧异位胰腺24m十二指肠降部异位胰腺37F空肠异位胰腺

62F空肠异位胰腺51f胰腺内副脾的影像学

定义副脾是指存在于正常脾以外，与脾结构相似、功能相同的一种先天性异位脾组织最常见的副脾位于脾门其次常见于胰尾发生在胰尾部时称为胰腺内副脾intrapancreaticaccessoryspleen,IPAS定义通常其不是被胰腺实质完全包围，而是部分表面暴露于胰周脂肪当其很小时可被胰腺实质完全包围IPAS可误诊为胰腺其他病变被误诊为无症状胰腺神经内分泌肿瘤（pancreaticneuroendocrineneoplasms,PNEN）.IPAS的胚胎学副脾是指存在于正常脾以外，与脾结构相似、功能相同的一种先天性异位脾组织可能是由于背侧胃系膜内胚胎脾芽的某部分融合失败所致多呈球形或椭圆形，可与正常脾完全分离或有结缔组织相连，其具有单独的动静脉IPAS的胚胎学以单个为多见，也可以多达4~5个很少超过6个副脾的发生率可达10%~35%易发生于肝炎病人低年龄组人群相对于高年龄组更易发生<10岁者的发生率约为50%，11~20岁者约为30%，成人约为11%副脾最常见位置在脾门其次常见于胰尾少数位于脾胃、脾结肠韧带内，或大网膜、输卵管、卵巢及盆腔内甚至胰腺、腹膜后、阴囊等部位IPAS往往伴有其他部位的副脾IPAS的组织学、病理学特点镜下通常可见分界清楚的纤维环分隔周围正常胰腺组织纤维环宽窄不一，可薄、不完整或没有纤维环淋巴组织可以位于临近纤维环及其外部IPAS的组织学、病理学特点脾实质由红髓和白髓相间组成，许多血管窦构成红髓在血管窦之间存在淋巴滤泡和网状上皮系统细胞构成白髓

IPAS内有不同的红白髓比例脾这种独特的解剖结构是影像上变化的基础。如果还伴有其他疾病，如慢性充血、高铁血症、淋巴增生症

IPAS通常具有与主脾病变相同的表现。临床表现IPAS一般无明显的临床表现多在体检或检查其他病变时偶然发现当其发生坏死、梗死、外伤出血时或病变较大出现压迫症状时或发生炎症、占位性病变时才可出现相应的临床症状IPAS的影像学表现超声表现类圆形低回声结节、回声似脾边界清晰，形态规则周围可见完整、不完整环形略强声影(包膜)彩色多谱勒点状稀疏血流信号，体积较大者树枝状血流部分病例可见脾血管分支进入超声造影超声（利声显）声像图具有以下特征性：在早期阶段，可以比彩色或能量多普勒更清楚的显示一个或多个血管进入IPAS在其他阶段IPAS显示出与脾相似的强化模式在动脉期，实质不均匀的血流在影像上表现为红白髓不均匀强化，这可作为另一种较特异的诊断指证在门静脉期，大多数的IPAS表现出持续均匀的强化，一般可持续３～５min这种持续性强化被认为是IPAS内网状内皮系统细胞对造影剂长时间摄取所致CT表现胰尾部一个光滑，圆形、卵圆形或浅分叶状的实质性肿块当主脾不大时，大于4cm的副脾是少见的当有血液或其他全身性疾病，如白血病、淋巴瘤、被动充血、含铁血黄素沉着症或血小板减少症时，通常伴发副脾，并且副脾常受累IPAS可能会因主脾改变其大小位置几乎所有IPAS都位于胰尾

IPAS通常位于胰尾尖部或接近尖部一般在胰腺尾部3cm内62%副脾被嵌在胰腺实质内，38%完全被胰腺组织包围，后者只有位于胰腺表面时才易被确诊强化特点IPAS的血供通常来自脾动脉，并经脾静脉回流动脉期CT影像对于诊断IPAS非常有价值尤其是典型的不均匀强化，这种具有特征性的强化模式很可能与其独特的血管系统及脾红髓和白髓的不同流速相关当主脾出现典型强化模式时，如IPAS较小动脉期可以不出现典型的不均匀强化而静脉期还可显示与主脾相同的对比强化模式通常情况下，IPAS强化模式及程度与脾相似如果胰尾内肿块的强化模式和任一阶段强化程度与脾不同，肿块为IPAS的可能性不大有文献报道，IPAS平扫CT值为40~60HU增强后CT值>50HU三期强化程度均高于正常胰腺组织，并且可接近脾实质个别病例也可略低于脾实质，这是由IPAS红白髓比例决定的。薄层扫描可发现较小的IPAS，这是CT的一个显著优势当IPAS>4cm时，其内可见小片状坏死区增强后强化不明显或不强化，这很难与胰腺尾部的其他富血供肿瘤及肿瘤样变鉴别CT后处理技术应用多平面重组可以多角度、多平面地观察IPAS的形态及其与邻近胰腺组织、血管的关系当发现结节与胰腺之间存在低密度间隙时提示有IPAS的可能最大密度投影可显示其与脾静脉的关系，排除近胰腺尾部的血管性病变（如动脉瘤）MRI表现MRI对于发现和诊断IPAS也有相当大的价值常规MRI中，IPAS在T1WI上的信号低于胰腺T2WI上信号高于胰腺，多近似脾增强MRI上强化模式与CT相似，动脉期明显不均匀强化，静脉期和延迟期与脾相似，呈现明显均匀强化，但是对于较小病灶也易漏诊超顺磁性氧化铁（SPIO）增强MRI是近年来发展起来并逐渐成熟的一种诊断IPAS的技术有望提高IPAS诊断的准确性SPIO进入体内以后极易被网状内皮系统的细胞识别而被吞噬，由于肝窦和脾内富有网状内皮细胞（Kupffer细胞）