先天性心脏病心外二讲解

先天性心脏病

心外二病因一般认为妊娠早期（5～8周）是胎儿心脏发育最重要的时期，先天性心脏病发病原因很多，遗传因素仅占8%左右，而占92%的绝大多数则为环境因素造成，如妇女妊娠时服用药物、感染病毒、环境污染、射线辐射等都会使胎儿心脏发育异常。尤其妊娠前3个月感染风疹病毒，会使孩子患上先天性心脏病的风险急剧增加。症状体征主要症状：1.经常感冒、反复呼吸道感染，易患肺炎。2.生长发育差、消瘦、多汗。3.吃奶时吸吮无力、喂奶困难，或婴儿拒食、呛咳，平时呼吸急促。4.儿童诉说易疲乏、体力差。5.口唇、指甲青紫或者哭闹或活动后青紫，杵状指趾。6.喜欢蹲踞、晕厥、咯血。其他症状听诊发现心脏有杂音。症状体征临床表现主要取决于分流量的大小

症状

缺损小，分流量少者可无任何症状。缺损大，分流量多时会出现体循环不足的表现：面色苍白，瘦长，乏力肺循环充血的表现：可有活动后的心悸气短，暂时性青紫，易发生呼吸道感染婴幼儿多数少症状，常在体查时被发现症状体征体征

一般情况多数发育正常，无发绀心脏检查特点

右心室扩大，随着年龄的增长，可使邻近的胸骨和左侧肋骨轮廓显示膨隆饱满。扪诊可出现抬举性搏动力增强

典型表现为听诊时胸骨左缘第2～3肋间听到2～3级收缩期喷射性杂音和肺动脉第二音亢进及固定分裂少数病人还可扪及收缩期震颤。。

症状体征体征

分流量大者三尖瓣区可听到三尖瓣相对狭窄产生的舒张期隆隆样杂音，系大量血液经三尖瓣口进入右心室时所产生是由右心室扩大后引起相对性三尖瓣关闭不全所产生。病变晚期将发展为充血性心力衰竭，颈静脉怒张、肝脏增大。处理原则无分流类或者左到右分流类，经过及时通过手术，效果良好，预后较佳。右至左分流或复合畸形者，病情较重者，手术复杂困难，部分患者由于某些心脏结构发育不完善而无法完全矫正，只能行姑息性手术减轻症状、改善生活质量。介人治疗大致分为两大类：一类为用球囊扩张的方法解除血管及瓣膜的狭窄，如主动脉瓣狭窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄等；另一类为利用各种记忆金属材质的特质封堵器堵闭不应有的缺损，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管末闭等。介入性治疗部分代替了但还不能完全替代外科手术开胸手术，该技术有严格的适应证。

手术方法根治手术

可以使患者的心脏解剖回到正常人的结构。姑息手术

仅能起到改善症状的作用而不能起到根治效果，主要用于目前尚无根治方法的复杂先心病，如改良Glenn、Fontan手术、或者作为一种预备手术，促使原来未发育完善的结构生长发育，为根治手术创造条件，如体—肺分流术等。心脏移植

主要用于终末性心脏病及无法用目前的手术方法治疗的复杂先心病。房间隔缺损的概念房间隔缺损（ASD）是左、右心房之间的间隔先天性发育不全导致的左右心房之间形成的异常通路。房间隔缺损可单独发生，也可与其他类型的心血管畸形并存，女性多见，男女之比约1:3。

病理解剖从房间隔缺损的发生学方面可将其分为原发孔房间隔缺损和继发孔房间隔缺损两大类。原发孔房间隔缺损常伴有二尖瓣和三尖瓣的畸形。继发孔房间隔缺损根据缺损出现的部位分为中央型缺损（卵圆窝型缺损）、上腔型缺损（静脉窦型缺损）、下腔型缺损和混合型缺损等四种类型。病理解剖病理生理由于正常情况下，左心房的压力高于右心房，房间隔缺损存在时，左心房血液经缺损向右心房分流，将产生在心房水平的“左向右分流”，此时无紫绀发生。右心的容量负荷加重，从而导致右心房、右心室增大和肺动脉扩张。肺循环血量增多使肺动脉压力逐渐升高，从而导致肺动脉高压。而左心房还有一部分血流到右心房，当右心房内压力高于左心房时，出现右向左逆流，致使外周血含氧量下降，临床上出现紫绀，最终可因右心衰竭而死亡。病理生理影像学检查胸部X线

主要表现有肺野充血、心影轻到中度增大和肺动脉段突出，左心室和主动脉正常或比正常稍小。超声心动图和彩色多普勒

一般可确立诊断，可见右心房和右心室增大、室间隔与左室后壁同向运动等右心负荷过重表现，房间隔中部连续性中断，并可测量缺损大小。彩色多普勒可以明确血液分流方向、速度并估计分流量。

影像学检查心电图检查

表现为电轴右偏、不完全性右束支传导阻滞和右心室肥大。成年患者可有心律失常，以心房纤颤和心房扑动最为常见。右心导管检查右心房血液氧含量超过腔静脉平均血氧含量容积1.9%以上，右心导管也可经过缺损进入左心房。右心导管检查可计算肺循环与体循环血流量，确定心内分流情况和测量肺动脉压。

诊断与鉴别诊断

根据上述典型的体征，结合心电图、胸部X线和心脏超声检查，诊断房间隔缺损一般并无困难。房间隔缺损亦应和其他先天性心脏病鉴别，如室间隔缺损、动脉导管未闭等，这些病例都有左心室肥大，左心室负荷过重的表现，故放射线和心电图检查对诊断有很大帮助。对于非典型的患者或疑有其他合并畸形者，心导管检查可提供帮助。治疗治疗的原则为手术修补缺损。对诊断明确者应早日手术，2-5岁为理想时间；原发孔房间隔缺损、继发孔房间隔缺损合并肺动脉高压者应尽早手术；但重度肺动脉高压、出现右向左分流者，即临床上出现紫绀、心房水平呈现逆向分流，运动后动脉血氧饱和度进一步降低的病例应视为手术禁忌。手术方法：在体外循环下切开右心房，直接缝合或修补缺损。

治疗治疗1.房间隔缺损直接缝合术直接缝合房间隔缺损适用于缺损较小，左房发育较好的中央型和下腔型缺损。切开右心房—显露房间隔—修补房间隔缺损—心内操作结束，复苏心脏治疗2.房间隔缺损补片修复术此种方法用于较大缺损、上腔型缺损和合并有部分肺静脉异位连接者，尤其左房发育偏小的病例。

单纯房间隔缺损，选用补片应稍小于缺损口面积，两端分别以带小垫片无损伤线间断褥式缝合固定，其余部位连续缝合。

3.上腔型房间隔缺损修复术上腔型房间隔缺损，往往合并右肺静脉异位连接。建立体外循环过程中，位置宜偏高，对上腔静脉与右房切口应加用心包片修复。治疗4.微创房间隔缺损修补术微创手术，顾名思义就是微小创伤的手术。20世纪80年代以来，随着心脏介入治疗的发展，心脏外科的微创手术（MICS）的概念也逐渐进入人们的视线。”MICS即微小切口（mini--incision），就是在手术中尽可能地去缩短手术切口长度，在保证疗效下，减少创伤。微创心脏手术适应症：主要针对心脏功能正常范围的心脏疾病患者。各种类型的房间隔缺损，各种类型的室间隔缺损，各种类型的二尖瓣病变，各种类型的三尖瓣病变，各种类型的主动脉瓣病变，以及左房血栓，部分型肺静脉异位引流等。禁忌症：心功能Ⅲ级以上，肥胖，胸腔粘连，严重电解质失调的病人。治疗

治疗术后并发症

心律失常是手术后早期并发症：术后1-2天内可出现I级房室传导阻滞或结性心律等，都可在短期内自行恢复。右心衰，低心排，术后残余漏，渗血过多二次手术等。预后未手术的房间隔缺损病人自然病程与缺损的类型、分流量大小及是否合并有其他类型的心脏畸形有关，多数可生长至成年，但寿命缩短，病人死于充血性心力衰竭。单纯继发孔型房间隔缺损手术死亡率低于1%。手术后由于血流动力学的改善，病人症状明显减轻或消失，其长期生存率与正常人对比无显著差异。成年患者特别是合并有心功能不全、心律失常或肺动脉高压者，手术死亡率相对较高，有时尽管成功接受了手术修补，已有的肺动脉高压和右心室肥大依然存在，但病人心脏功能可得以改善，其长期存活率也明显高于未手术病例。

护理病历姓名:宋XX性别:女年龄:49岁籍贯：浙江省婚姻：已婚入院时间:2018年05月26日入院诊断:先心病：房间隔缺损手术时间：2018年06月1日转出ICU：2018v年06月3日护理病历主诉：发现心脏病一个月。现病史：患者一月前行体检发现心脏杂音，查心脏彩超示：“先天性心脏病，房间隔缺损”，为求进一步手术治疗，于我院门诊收住入院。病程中，患者无胸闷胸痛，无气喘乏力，无呼吸困难、紫绀，无夜间阵发性呼吸困难，无咳嗽咳痰，无畏寒发热，无腹痛腹泻，双下肢无水肿，食纳睡眠可，二便正常，体重最近无明显减轻。既往史：既往体健，否认糖尿病，冠心病病史，否认肝炎、结核及其它传染病史，否认药物及食物过敏史，否认外科手术史及输血史，否认烟酒嗜好，预防接种随社会。护理病历个人史：生于当地，否认血吸虫疫水接触史，否认放射性物质接触史。

家族史:否认传染性疾病及遗传性疾病史。

护理病历体格检查T:36.8℃P:90次/分R:18次/分BP:115/66mmHgspo2:99%其它一般情况无特殊专科检查胸廓无畸形，无压痛，双侧语颤对称无增强，双肺叩呈清音，呼吸音清，未闻及明显干湿罗音。心前区无隆起，未触及明显震颤，心浊音界不大，心率；90次/分，心律齐，胸骨左缘第二、三肋间可及三级收缩期杂音，无心包摩擦音。病程术前治疗无特殊，给予强心、利尿等调整心功能，吸氧、雾化改善肺部功能。2016年6月1日患者于14：40在手术室全麻＋体外循环下行房间隔缺损修补术，手术过程顺利，术毕于17:20安返ICU，带经口气管插管，接呼吸机辅助呼吸，右胸腔引流。术后持续予以呼吸机辅助呼吸。2016年6月2日顺利拔除气管插管。2016年6月3日转至心外一病区继续治疗，保留右胸腔引流管在位畅，氧气6Ｌ／min吸入。护理诊断1.焦虑：与缺乏相关疾病知识，担心预后有关2.清理呼吸道低效：与术后伤口疼痛和咳嗽方法不正确有关3.疼痛：与手术有关4.生命体征的改变：与心血管手术后血液动力学的改变、手术创伤、胸腔受损等因素有关。5.有感染的危险：与手术后切口及留置深静脉置管、右胸腔引流管、置导尿管有关护理诊断6.皮肤完整性受损的危险：与术后卧床，营养状况差有关7.营养失调低于机体需要量：与术后营养摄入不足有关。护理目标、措施、评价护理目标：至术前一日患者对自身疾病知识有一定的了解，并能积极配合治疗。护理措施：（１）给予病人详细的入院介绍，减轻环境陌生感。（２）热情与病人多沟通，讲解房缺的一般知识，介绍成功的病例鼓励病人。（３）讲解详细的术前指导，术前训练床上大小便，正确咳嗽咳痰，放松心情，注意防寒保暖，预防感冒。（４）介绍手术后的一般注意事项及可能的并发症。效果评价：2015-5-31患者积极配合治疗及术前准备。护理目标、措施、评价护理目标：术后一日内患者能维持正常的呼吸型态并进行有效排痰。护理措施：（１）术前教会病人学会有效咳嗽，深呼吸、及术后咳嗽时可以双手抱住伤口减轻张力等。（２）术前给予患者间断吸氧，术后向病人讲解雾化吸入的作用重要性，并协助病人正确做雾化吸入，评估患者雾化后咳痰情况，并观察痰液的颜色性状。（３）给予患者拍背，避开伤口位置，拍背后指导患者正确咳嗽咳痰。

（4）

术后密切观察患者血氧饱和度，维持在96%以上。效果评价：2016-6-3患者转入病房后，血氧饱和度维持在97%~100%，痰液能自行咳出。护理目标、措施、评价护理目标：术后五日内患者疼痛症状减轻。护理措施：（１）帮助病人采取舒适卧位，避免术侧卧位。术后早期使用胸带，并向患者讲解其作用，取得配合。（２）评估病人疼痛的性质、部位、强度、持续时间。（3）指导病人咳嗽时保护伤口用枕头捂住伤口，并给予叩背，有利于咳痰。（4）给予患者心理安慰，讲解疼痛的必然发生性给予患者心理预防。效果评价：2016-6-6患者疼痛感减轻。护理目标、措施、评价护理目标：患者置管期间未发生感染的症状和体征。护理措施（１）严格无菌操作，保持各管道通畅，防止扭曲折叠受压，保持引流的有效性。及时更换装置，留置导尿管期间每日擦洗会阴部两次。（２）遵医嘱应用抗生素并观察用药疗效。（３）患者伤口有渗血渗出时及时通知医生给予换药。（４）严密观察病人体温的变化。（5）定期检查血常规。

（6）注意深静脉置管的维护。患者无血管活性药物使用时，与医生沟通可尽早拔除深静脉置管。

（7）术后三日后可建议医生拔除尿管，指导并帮助患者床上床边练习大小便。效果评价：2016-6-4患者已拔除尿管和深静脉置管，置管期间未发生感染，体温正常。护理目标、措施、评价护理目标：患者住院期间皮肤完好。护理措施：（１）保持床单元的整洁、干燥，入院及手术后评估患者发生压疮的评分分析危险因素。手术前后注意患者的皮肤交接工作。（2）留置管道期间每两小时协助患者翻身，保持皮肤清洁干燥，避免长期受压。（３）给予高热量高蛋白饮食，清淡易消化事物，以加强营养。（4）患者拔管后根据患者活动耐力早期鼓励患者下床活动。效果评价：2016-6-8患者皮肤清洁干燥，未发生压疮。健康指导1、逐步增加活动量，在术后3个月内不可过度劳累，以免发生心衰。

2、术后应加强营养供给，多进高蛋白、高热量、高维生素饮食，以利机体恢复。3、注意气候变化，尽量少到公共场所，避免呼吸道感染。

4、定期门诊。心包概念：

是包在心脏外面及大血管根部的网状结构，可分为纤维性心包和浆膜性心包两部分。心包引流的护理观察定时准确地记录单位时间内引流液的量、颜色，并记录有无血凝块；渗出液较多时，应每15~30min观察记录1次，动态观察引流量变化。患者术后引流液偏多，要通知医生，如果持续3小时成人超过300ml/h无减少趋势，提示胸腔内有活动性出血。如果引流量偏多，以后突然减少或引流不畅，经挤压引流管无效，且伴有心率快、血压低、脉压差小、中心静脉压升高、尿量少，末梢凉、精神差者，应考虑心包压塞的可能。定时拍摄胸片，了解胸腔或纵膈内的渗出液潴留情况。护理要点1，保持心包引流的密闭性：由于胸腔内是负压，为了防止引流液倒流而发生逆行感染，要确保患者的胸闭引流瓶平面低于胸腔引流口平面至少60cm，嘱患者活动时不要将引流瓶提的太高，更不能跨床。引流管不要过长，以防折叠。为防止胸腔管与外界相通，更换引流瓶时，必须用双钳双向夹管；为防止患者外出做检查时，管路连接不紧密或引流瓶倾斜至水封管露出水面等情况发生，应用两把钳子不同方相进行夹管。若为有齿钳，其齿端需包裹纱布或胶套，防止夹管时导致引流管破裂、漏气。护理要点2，保持心包引流的通畅性：（1）观察引流管的水柱波动情况：水柱波动不仅可以观察心包引流的通畅性，还可反映肺膨胀的程度。随着余肺膨胀，残腔变小，负压逐渐变小，水柱波动仅为2～4cm或有轻微波动时可以考虑拔管。水柱波动的范围愈大