肾病综合征讲解

肾病综合征教学目标掌握肾病综合征的定义、病理生理、并发症、诊断和治疗原则熟悉肾病综合征常见病理类型及其临床特征、鉴别诊断和预防了解肾病综合征的病因概念肾病综合征（NS）：以大量蛋白尿（尿蛋白＞3.5g／d）、低蛋白血症（血清白蛋白＜30g／L），水肿和高脂血症为基本特征的临床综合征。大量蛋白尿和低蛋白血症为诊断必备条件。病因原发性：

原发于肾脏自身的疾病所引起，如急慢性肾炎、原发性肾病等。继发性：继发于全身性疾病如SLE、过敏性紫癜、糖尿病等。病理类型多种，都属于免疫介导性炎症。病理生理大量蛋白尿肾小球滤过膜通透性增高白蛋白漏出＞肾小管重吸收大量蛋白尿

低蛋白血症大量蛋白尿、摄入减少、胃黏膜水肿、肝脏合成不足低蛋白血症水肿

低蛋白血症

血浆胶体渗透压下降水份渗出进入组织间隙

Na＋、H2O潴留水肿

高脂血症肝脏代偿性合成增加外周利用及分解减少

CH、TG、LDL、VLDL病理类型病理类型微小病变型占儿童原发性NS的80%～90%。部分药物性肾损害（如非甾体抗炎药、锂制剂）和肿瘤（如霍奇金淋巴瘤）也可有类似改变。90%病例激素治疗敏感，最终可达临床完全缓解。电镜下有广泛的肾小球上皮细胞足突融合现象。系膜增生性肾小球肾炎我国最常见类型（约占30%），好发于青少年，男性多见。多数病人对激素和细胞毒药物有良好反应，治疗反应与病理改变轻重相关。光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生，分为IgA肾病及非IgA系膜增生性肾小球肾炎。系膜区可见到电子致密物。局灶性节段性肾小球硬化（FSGS）占原发性NS的20%～25%，青少年多见（男＞女）；多隐匿起病，部分由微小病变型转变而来。激素治疗起效慢，50%患者有效。光镜下见病变呈局灶、节段分布，表现为受累节段的硬化（系膜基质增多、毛细血管闭塞、球囊粘连），相应的肾小管萎缩、肾间质纤维化。膜性肾病好发于中老年，男性多见，约占我国原发性NS的20%。60%～70%的早期患者经激素和细胞毒药物治疗后可达临床缓解。光镜下可见肾小球基底膜弥漫性增厚为其病理特征，有“钉突”形成，可见IgG、C3沉积，常伴广泛足突融合。膜性肾病本病易发生血栓栓塞并发症，肾静脉血栓发生率高达40%～50%。膜性肾病病人如有突发性腰痛或肋腹痛，伴血尿、蛋白尿加重，肾功能损害，应注意肾静脉血栓形成。如有突发性胸痛，呼吸困难，应注意肺栓塞。系膜毛细血管性肾炎约占10%～20%，好发于青壮年。激素及细胞毒药物仅对部分儿童病例有效，在成人治疗效果不理想，约50%患者在10年内发展成终末期肾衰竭。肾移植术后常复发。光镜下病理改变为系膜细胞、系膜基质弥漫重度增生，并可插入到基底膜和内皮细胞之间，使毛细血管袢呈“双轨征”。并发症感染最常见并发症

与低蛋白血症、免疫功能紊乱、营养不良、激素和细胞毒药物治疗有关。常见感染部位为呼吸道、泌尿道、皮肤，是疾病复发、激素抵抗的重要原因。

血栓及栓塞与血液浓缩、高脂血症、肝代偿性合成纤维蛋白原、凝血因子增加有关。以肾静脉血栓最常见。急性肾损伤有效循环血量不足致肾血流量下降所致。蛋白质及脂肪代谢紊乱营养不良、小儿生长发育迟缓；机体免疫力低下，易致感染；心血管系统并发症。诊断诊断依据大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿和高脂血症，排除肾脏继发性损害即可作出诊断。诊断内容确诊NS；确认病因（排除继发和遗传性，确定病理类型）；判定有无并发症。鉴别诊断过敏性紫癜肾炎：好发于青少年，有典型的皮肤紫癜，可伴关节痛、腹痛及黑便，多在皮疹后出现血尿和蛋白尿。狼疮性肾炎：好发于育龄期女性，多系统受损，免疫学检查可检出多种自身抗体。糖尿病肾病：好发于中老年，病史超过10年，糖尿病病史、血糖测定有助于鉴别。治疗一般治疗严重水肿，低蛋白血症者需卧床休息至水肿消退；给予正常量的优质蛋白，热量要充分，低脂、低盐饮食。治疗对症治疗-利尿消肿不宜过快过猛，以免血容量不足，诱发血栓形成；常用噻嗪类+保钾利尿剂，提高利尿效果，减少钾代谢紊乱；渗透性利尿剂可提高血浆胶体渗透压，常用低分子右旋糖酐，少尿者慎用；静脉输注血浆或白蛋白不可过多、过频。治疗对症治疗减少尿蛋白：ACEI或ARB降脂治疗：高脂血症可加速肾小球疾病发展，增加心、脑血管的并发症发生率，常用他汀类。抑制炎症与免疫反应（主要治疗）首选肾上腺糖皮质激素作用：抑制免疫反应、减轻修复滤过膜损害应用原则：起始足量、缓慢减药、长期维持常用药物：泼尼松、甲泼尼龙不良反应：感染、高血压、药物性糖尿病、骨质疏松、消化性溃疡等抑制炎症与免疫反应细胞毒药物：环磷酰胺非首选和单独应用，与激素联合用于激素依赖型或激素抵抗型不良反应：骨髓抑制、肝损害、脱发、胃肠道反应、出血性膀胱炎抑制炎症与免疫反应钙调神经蛋白抑制剂：环孢素A二线药物用于激素及细胞毒药物无效的难治性NS不良反应：肝肾毒性、高血压、高尿酸血症、多毛、牙龈增生。停药后易复发。抑制炎症与免疫反应免疫抑制剂：霉酚酸酯新型药物，用于治疗激素及细胞毒药物无效的难治性肾病综合征。偶有骨髓抑制及胃肠道反应中医中药治疗雷公藤：抑制免疫、抑制系膜细胞增生、改善滤过膜通透性，减少尿蛋白的作用，与激素或细胞毒药物合用。防治并发症感染：不主张常规应用，选择敏感、强效、无肾毒性抗生素血栓及栓塞：低分子肝素、双嘧达莫、阿司匹林、尿激酶、链激酶急性肾损伤：透析治疗病例分析

患者男性，19岁。颜面浮肿7d，全身凹陷性水肿3d。查体：T36.7℃，P95次/分，R25次/分，血压150/100mmHg。实验室检查：血浆白蛋白25g/L，尿蛋白（++++），血胆固醇19mmol/L。请问：该患者可能的医疗诊断是什么？为明确诊断还需做哪些检查？预后决定预后的主要因素：病理类型：微小病变型和轻度系膜增生性肾炎预后好；早期膜性肾病治疗缓解率较高；系膜毛细血性肾炎、重度系膜增生性肾炎预后差。临床因素：大量蛋白尿、高血压和高血脂可促进肾小球硬化，如长期控制不佳，预后不良。预防避免劳累和感染加强营养适当体育锻炼遵医嘱长期服药定期复诊避免使用对肾有损害的药物目标检测题肾病综合征最基本的表现是A．大量蛋白尿B．尿颗粒管型

C．低蛋白血症D.高度水肿

E．高脂血症不属于肾病综合征常见的病理类型是

A．微小病变型肾病B．系膜增生性肾炎

C．膜性肾病D.毛细血管内增生性肾炎E．局灶节段性肾小球硬化男，15岁，全身水肿1周。查体：BP120/70mmHg，腹部移动性浊音阳性。尿蛋白定量6.5g/d，沉渣RBC0～2/HP。血白蛋白22g/L，胆固醇8mmol/L，BUN6.5mmol/L，Scr98umol/L。ASO升高，补体C30.88g/L（正常值0.8～1.5g/L）。最可能的临床诊断是

A．原发性肾病综合征B．狼疮性肾炎

C．急进性肾小球肾炎D．急性肾小球肾炎

E．慢性肾小球肾炎男，17岁。双下肢出血点伴关节痛2周，水肿1周。实验室检查：尿红细胞30～40/高倍视野，24h尿蛋白4.2g，血浆白蛋白28g／L。肾免疫病理示IgA沉积于系膜区。其病因诊断为

A．IgA肾病B．原发性肾病综合征

C．过敏性紫癜肾炎D．狼疮肾炎

E．乙肝病毒相关性肾炎女，15岁。双下肢水肿1个月。实验室检查：尿RBC25～30/HP，24h尿蛋白3.9g，肾功能正常，Alb29g／L，抗核抗体（-），HBsAg（+）。最可能的诊断是

A．狼疮性肾炎B．原发性肾病综合征

C．过敏性紫癜肾炎D．急性肾小球肾炎

E．乙肝病毒相关性肾炎男，50岁。肾病综合征患者，肾活检病理示膜性肾病。治疗过程中突然出现右侧腰痛，伴肉眼血尿，B超示右肾体积较前增大。首先考虑的并发症是

A．急性肾盂肾炎B．肾结石

C．肾静脉血栓D．泌尿系结核

E．泌尿系肿瘤男，19岁。初发肾病综合征，应用泼尼松60mg／d治疗8周，水肿无明显好转，复查尿蛋白仍大于3.5g/d，肾活检提示微小病变型肾病。下一步最适宜的治疗是

A．增加泼尼松剂量B．加用人血白蛋白

C．加用ACEI/ARB

D．加用免疫抑制剂