新陈代谢 糖代谢－3戊糖磷酸途径等学习课件

四、戊糖磷酸途径（pentosephosphatepathway,PPP途径）（一）概念以葡萄糖-6-磷酸为起始物，经过氧化分解后产生戊糖磷酸、CO2和NADPH的循环体系称为戊糖磷酸途径（简称PPP途径）。因为反应的起始物为葡萄糖-6-磷酸，又称该途径为己糖磷酸支路（hexose

monophosphatepathway），简称HMP途径。

------该途径在动物、植物和微生物中均存在，在生物合成旺盛的细胞中更加活跃。第二节糖的分解代谢（续）葡萄糖葡糖-6-磷酸果糖-6-磷酸糖酵解糖原PPP70%30%（二）进行部位：胞液（三）戊糖磷酸途径反应过程两个阶段氧化阶段：六碳糖脱氢脱羧生成

NADPH、五碳糖非氧化阶段：五碳糖分子重排生成六碳糖该途径的核心反应：

葡萄糖-6-磷酸+2NADP++H2O→核糖-5-磷酸

+2NADPH+2H++CO2

（五）戊糖磷酸途径的两个阶段

2、非氧化分子重排阶段

6

核酮糖-5-P

5

果糖-6-P5

葡萄糖-6-P1、氧化脱羧阶段

6G-6-P6

葡萄糖酸-6-P6核酮糖-５-P

6NADP+NADPH6NADP+6NADPH6CO26H2O（四）2种特殊的酶：

转酮酶－－转羟乙醛基酶（C2）转醛酶－－转二羟丙酮基酶（C3）戊糖磷酸途径的氧化脱羧阶段NADP+

NADPH+H+H2O

NADPH+H+NADP+核酮糖-5-磷酸葡萄糖-6-磷酸6-磷酸葡萄糖酸内酯6-磷酸葡萄糖酸CO26-磷酸葡萄糖脱氢酶内酯酶6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶葡萄糖-6-磷酸葡糖-6-磷酸脱氢酶6-磷酸葡萄糖酸内酯内酯酶6-磷酸葡萄糖酸6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶核酮糖-5-磷酸核糖-5-磷酸磷酸核糖异构酶葡萄糖-6-磷酸葡萄糖-6-磷酸脱氢酶6-磷酸葡萄糖酸内酯6-磷酸葡萄糖酸内酯6-磷酸葡萄糖酸内酯酶戊糖磷酸途径的非氧化分子重排阶段H2OPi6核酮糖-5-磷酸2核糖-5-磷酸2木酮糖-5-磷酸2甘油醛-3-磷酸2景天庚酮糖-7-磷酸2赤藓糖-4-磷酸2

果糖-6-磷酸2木酮糖-5-磷酸2甘油醛-3-磷酸2

果糖-6-磷酸1果糖-1,6-二磷酸1

果糖-6-磷酸转醛酶异构酶转酮酶转酮酶醛缩酶阶段之一阶段之二阶段之三戊糖磷酸途径的非氧化阶段之一

（5-磷酸核酮糖异构化）差向异构酶异构酶木酮糖-5-磷酸核糖-5-磷酸核酮糖-5-磷酸*

在同一不对称碳原子上的基团位置的转变称为差向异构化（表异构化）；催化此反应的酶即为差向异构酶（表异构酶）。戊糖磷酸途径的非氧化阶段之二

（基团转移）+2赤藓糖-4-磷酸+2核糖-5-磷酸2甘油醛-3-磷酸转酮酶转醛酶2果糖-6-磷酸+景天庚酮糖-7-磷酸2H2木酮糖-5-磷酸基团转移（续前）+24-磷酸赤藓糖+23-磷酸甘油醛26-磷酸果糖转酮酶25-磷酸木酮糖H2O

Pi果糖-1,6-二磷酸2甘油醛-3-磷酸果糖-6-磷酸醛缩酶果糖二磷酸酯酶戊糖磷酸途径的非氧化阶段之三

（甘油醛-3-磷酸异构、缩合与水解）异构酶（六）戊糖磷酸途径的总反应式6G-6-P+12NADP++6H2O5G-6-P+

6CO2

+12NADPH+12H++Pi（七）

戊糖磷酸途径的特点

1.葡萄糖直接脱氢脱羧，不经三碳糖阶段

2.只有辅酶Ⅱ参与脱氢反应，产生NADPH磷酸戊糖途径的总结一个葡萄糖分子不可能完成上述反应，至少有3个葡萄糖分子同时进入才可完成；只有6个葡萄糖分子同时进入该途径，才相当于有一个葡萄糖分子完全被氧化成CO2和H2O；该途径并不是细胞产生NADPH的唯一途径发生在细胞液，不需要氧气；根据细胞对NADPH、核糖和ATP的需要不同，该途径可以四种不同的模式存在；调节机制相当简单磷酸戊糖途径的四种变化形式

（八）戊糖磷酸途径的生理意义

产生大量NADPH,主要用于还原（加氢）反应,为细胞提供还原力

产生核糖-5-磷酸，参加核酸代谢

途径中的葡萄糖-6-磷酸、甘油醛-3-磷酸、果糖-6-磷酸将戊糖磷酸途径、糖酵解和糖异生途径联系起来

提供多种3碳～7碳的糖，为生物合成提供碳骨架来源（如核糖、ATP、CoA、NAD＋、FAD、RNA及DNA等都来源于该途径）

知识窗

蚕豆病(葡糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症)－－

G6PD缺乏者进食蚕豆后发生的急性溶血性贫血

该病在我国西南、华南、华东和华北均有发现,以粤、川、桂、湘、赣为最多。3岁以下患者占70％,男性患者占90％。成人患者较少见。

G6PD缺乏症属与X染色体连锁的不完全显性遗传病，40％以上的病例有家族史。本病常发生于初夏蚕豆成熟季节，绝大多数病人因进食新鲜蚕豆而发病。患者红细胞内缺乏G6PD，不能经PPP途径得到充分的NADPH，谷胱甘肽难以保持还原状态，结果发生膜脂过氧化，导致红细胞膜破裂，出现溶血性黄疸和贫血。阅读

蚕豆病是由什么原因引起的？

蚕豆病属先天性酶代谢缺陷遗传病，与体内红细胞缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）有关。在正常情况下，人体红细胞有一种具抗氧化作用的物质——谷胱甘肽。G-6-PD缺乏者，谷胱甘肽尤其是还原型谷胱甘肽明显减少，致使红细胞对氧化作用十分敏感。

食入新鲜蚕豆后，蚕豆中所含的巢菜碱、蚕豆嘧啶、伴蚕豆嘧啶核苷和异尿咪等物质，可使血液中的氧化性物质增多，导致红细胞被破坏，从而发生以黄疸和贫血为主要特征的全身溶血性反应。第三节糖的合成代谢一、蔗糖的合成

2条途径：蔗糖合成酶途径蔗糖磷酸合成酶途径√葡萄糖的活性（供体）形式：UDPGUDPG:尿苷二磷酸葡萄糖UDP-葡萄糖焦磷酸化酶催化的反应－－UDPG的生成UDPG焦磷酸化酶UDPG葡萄糖-1-磷酸蔗糖合成酶途径：蔗糖合成酶

UDPG＋果糖蔗糖＋UDP蔗糖磷酸合成酶途径：

磷酸蔗糖合成酶

UDPG＋果糖-6-磷酸UDP＋蔗糖磷酸

磷酸酯酶

蔗糖磷酸蔗糖＋H3PO4二、淀粉的合成

1.α-1,4糖苷键的形成－－直链淀粉(amylose)的合成酶：UDPG转葡糖苷酶；ADPG转葡糖苷酶淀粉合成特点：需要引物；（麦芽糖、麦芽三糖、麦芽四糖或1个淀粉分子，作为α-葡萄糖的受体）主要以ADPG作为糖基供体；合成方向从还原端→非还原端。

2.α-1,6糖苷键的形成－－支链淀粉

(amylopectin)的合成分支酶----Q酶三、糖原的合成

糖原生物合成的研究经历了缓慢的历程,直到1957年才发现糖原生物合成中,糖基的供体是UDPG。尿苷二磷酸葡萄糖引物：未完全被降解的糖原分子；

生糖原蛋白（糖原素）。

合成方向：还原端→非还原端。

3种酶：UDPG焦磷酸化酶----使葡萄糖活化

糖原合酶----延长α(1→4)糖苷键

糖原分支酶----形成α(1→6)糖苷键糖原合酶催化的反应还原端非还原端非还原端还原端由糖原素引发的糖原合成糖原分支的形成糖原新分支的形成糖原多分支的生理意义：——增加非还原末端的数目;——增加糖原的可溶性；——增加糖原的分解与合成效率。四、糖异生作用(gluconeogenesis)

非糖物质前体（如甘油、丙酮酸、乳酸及某些氨基酸等）在生物体内转变成葡萄糖的过程,称为糖异生。

糖异生作用发生于所有的动物、植物、真菌和微生物中。每种情形下的反应基本上是相同的。

糖异生是动物细胞自身合成葡萄糖的唯一手段。（一）部位：在较高等的动物体内，主要发生在肝脏。肾皮质有少量，脑、心肌、骨骼肌极少或无。（二）过程：EMP的逆过程,绕过三处不可逆步骤

1.丙酮酸羧化支路(绕过丙酮酸激酶)2.果糖-1,6-二磷酸转变成果糖-6-磷酸(绕过磷酸果糖激酶)3.葡萄糖-6-磷酸水解为葡萄糖(绕过己糖激酶)

可见：糖异生并不是糖酵解的简单逆转！糖异生主要途径和关键反应

糖原（或淀粉）1-磷酸葡萄糖6-磷酸果糖1，6-二磷酸果糖3-磷酸甘油醛磷酸二羟丙酮2

磷酸烯醇丙酮酸2

丙酮酸葡萄糖己糖激酶果糖磷酸激酶二磷酸果糖磷酸酯酶丙酮酸激酶丙酮酸羧化酶6-磷酸葡萄糖磷酸酯酶6-磷酸葡萄糖2

草酰乙酸PEP羧激酶糖异生途径关键反应之一PEP羧激酶ATP+H2O

ADP+Pi丙酮酸羧化酶P磷酸烯醇丙酮酸（PEP）GTPGDP丙酮酸草酰乙酸CO2CO2(1)(2)1、丙酮酸羧化支路：丙酮酸羧化支路：

丙酮酸羧化酶和磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶催化丙酮酸逆向转变成磷酸烯醇式丙酮酸的反应，称丙酮酸羧化支路。

此过程需消耗2个高能键。丙酮酸羧化酶——线粒体酶辅因子：生物素，Mg2+,Mn2+分子量：500,000。含4个亚基，每个亚基有1个生物素，生物素与酶蛋白Lys-NH2形成肽键——生物胞素活性中心亚结合位点1：ATP,H2CO3

生物素羧化亚结合位点2：丙酮酸转羧基作用，丙酮酸羧化

磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶——胞液草酰乙酸+GTP磷酸烯醇式丙酮酸+GDPCO2图丙酮酸到磷酸烯醇式丙酮酸的2条可能途径2、果糖二磷酸酯酶果糖-6-磷酸果糖-1,6-二磷酸ATPADP果糖磷酸激酶

果糖二磷酸酯酶Pi糖异生（2）EMP糖异生途径关键反应之二3、葡萄糖-6-磷酸酯酶糖异生途径关键反应之三葡萄糖葡萄糖-6-磷酸ATPADP葡萄糖-6-磷酸酯酶Pi糖异生(3)己糖激酶脑和肌肉中不存在葡萄糖-6-磷酸酶，故不能利用葡萄糖-6-磷酸形成葡萄糖。（三）由丙酮酸生成葡萄糖的能量消耗总反应：2丙酮酸+4ATP+2GTP+2NADH+6H2O葡萄糖+4ADP+2GDP+Pi+2NAD+葡萄糖——EMP2丙酮酸