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文档简介
lb第六篇第三章缺铁性贫血缺铁性贫血第六篇血液系统疾病
第三章lb第六篇第三章缺铁性贫血1.掌握本病的病因、临床表现和实验室检查特点。掌握本病的诊断要点,鉴别诊断,治疗原则和措施2.熟悉铁的代谢3.了解本病的发病情况及其预防讲授目的和要求lb第六篇第三章缺铁性贫血讲授主要内容IDA的定义铁代谢病因临床表现实验室检查诊断标准鉴别诊断治疗lb第六篇第三章缺铁性贫血缺铁性贫血的定义铁缺乏分为:
缺铁性红细胞生成(irondeficiencyerythropoiesis,IDE)缺铁性贫血(irondeficientanemia,IDA):缺铁引起的小细胞低色素性贫血及相关的缺铁异常,是血红素合成异常性贫血的一种贮存铁耗竭(irondepletion,ID)lb第六篇第三章缺铁性贫血原卟啉血红素Hb铁(Fe++)珠蛋白lb第六篇第三章缺铁性贫血认识铁缺乏症的三个阶段(ID、IDE和IDA),有助于早期诊断和防治认识IDA单纯性与非单纯性之分,有助于寻找缺铁的病因和正确的治疗单纯性IDA:因机体需铁量增加,铁摄入不足,或慢性失血、多次献血致体内铁缺乏非单纯性IDA:机体铁缺乏,同时合并有感染、炎症、结缔组织病、肝脏疾病及恶性肿瘤IDAlb第六篇第三章缺铁性贫血流行病学最常见的贫血。尤在第三世界,以婴幼儿、育龄妇女发生率高。lb第六篇第三章缺铁性贫血铁代谢一、铁分布:(一)功能铁:Hb铁肌红蛋白铁
转铁蛋白铁乳铁蛋白,酶和辅因子结合67%15%3-4mg6-8mg(二)贮存铁:
铁蛋白与含铁血黄素二种形式男性约1000mg,女性约300-400mg。铁总量约:50-55mg/kg(男)
35-40mg/kg(女)lb第六篇第三章缺铁性贫血二、铁的来源与吸收
(每天造血约需20-25mg铁)外源性铁:食物量少(1-1.5mg/d)内源性铁:衰老破坏RBC释放大部分lb第六篇第三章缺铁性贫血
1.吸收形式与部位:十二指肠及空肠上段吸收。
2.转运:二价铁氧化成三价铁,与转铁蛋白结合入组织或细胞内,还原成二价铁,形成Hb,多余的铁以含铁血黄素和铁蛋白形式贮存在单核—巨噬细胞系统。
3.消除:主要从肠粘膜细胞脱落,少数经尿液、汗液排出。女性:乳汁、月经等.<1mg/d,排泄量≈吸收量,维持动态平衡.[体内过程]铁状态胃肠功能(酸碱度)、体内铁贮量骨髓造血状态某些药物如VitC、果酸促进铁吸收lb第六篇第三章缺铁性贫血铁+去铁蛋白铁蛋白铁肠黏膜细胞铁+转铁蛋白血清铁铁+原卟啉血红素血红蛋白造血组织血浆体内红细胞破坏返回lb第六篇第三章缺铁性贫血病因
需铁量增加而铁摄入不足:如婴幼儿、青少年、妊娠、哺乳期妇女,月经过多。2.吸收障碍:如胃大部切除术后,长期不明原因腹泻,慢性肠炎,crohn病等。3.丢失过多长期慢性铁丢失而得不到纠正易造成IDA,如慢性胃肠道失血,包括痔疮、消化性溃疡等。咯血。月经过多。PNH。血液透析。多次献血。lb第六篇第三章缺铁性贫血发病机制(一)缺铁对铁代谢的影响:贮铁指标(铁蛋白、含铁血黄素)血清铁和转铁蛋白饱和度细胞内铁——铁粒幼细胞或消失总铁结合力和未结合铁的转铁蛋白血清可溶性转铁蛋白受体(sTfR)lb第六篇第三章缺铁性贫血铁原卟啉血红素珠蛋白Hb细胞分裂增殖RBC数量小细胞低色素贫血(二)红细胞内缺铁对造血系统的影响堆积lb第六篇第三章缺铁性贫血含铁酶和铁依赖酶活性降低缺铁可引起粘膜组织病变和外胚叶组织营养障碍(三)组织缺铁对组织细胞代谢的影响细胞功能紊乱精神、行为、体力、免疫功能及儿童的生长发育和智力lb第六篇第三章缺铁性贫血临床表现
贫血表现组织缺铁表现3.缺铁原发病表现lb第六篇第三章缺铁性贫血精神行为异常:烦躁,易怒,注意力不集中,异食癖;体力耐力下降;易感染;儿童发育迟缓,智力低下。舌炎、口角炎、舌乳头萎缩。缺铁性吞咽困难(plummer-Vinson征)。毛发干枯脱落;皮肤干燥皱缩。指甲缺乏光泽,脆薄易裂,严重者反甲。lb第六篇第三章缺铁性贫血实验室检查一、血象呈小细胞低色素性贫血lb第六篇第三章缺铁性贫血lb第六篇第三章缺铁性贫血
中度贫血,呈小细胞低色素√lb第六篇第三章缺铁性贫血二、骨髓象:幼红细胞呈“核老浆幼”现象lb第六篇第三章缺铁性贫血lb第六篇第三章缺铁性贫血巨幼细胞性贫血“幼核老浆”巨幼贫骨髓象:红系增生明显活跃,红系胞体及胞核均增大,核染质疏松呈细网状,胞质量丰富,呈核质发育不平衡,细胞核的发育落后于胞质lb第六篇第三章缺铁性贫血骨髓涂片铁染色lb第六篇第三章缺铁性贫血lb第六篇第三章缺铁性贫血三、铁代谢血清铁(SI)<8.95μmol/L与转铁蛋白结合的铁总铁结合力(TIBC)>64.44μmol/L每升血清中转铁蛋白能结合的最大铁量转铁蛋白饱和度(TS)<15%反映达到饱和铁结合力的转铁蛋白的铁量SI/TIBC血清铁蛋白(Ferr)<12μg/L去铁蛋白和fe3+形成的复合物血清可溶性转铁蛋白受体(sTfR)>8mg/Llb第六篇第三章缺铁性贫血(四)红细胞内卟啉代谢FEP>0.9μmol/LZPP>0.96μmol/LFEP/Hb>4.5μg/gHb★锌卟啉增加也见于铅中毒、慢性感染、炎症、恶性肿瘤和铁幼粒细胞性贫血,故ZPP增加非IDA所特有lb第六篇第三章缺铁性贫血诊断标准血清铁蛋白<12μg/L
骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失,铁粒幼细胞<15%
转铁蛋白饱和度<15%
FEP/Hb>4.5μg/gHb
血清铁等指标异常
小细胞低色素性贫血
IDIDEIDA部分典型lb第六篇第三章缺铁性贫血举例:1.胃肠道恶性肿瘤伴慢性失血或胃癌术后残胃癌所致的IDA,应多次检查大便潜血,必要时做胃肠道X线或内镜检查2.月经过多的妇女应检查有无妇科疾病病因诊断只有明确病因,IDA才可能根治lb第六篇第三章缺铁性贫血鉴别诊断与小细胞性贫血鉴别1.铁粒幼细胞性贫血遗传或不明原因导致的红细胞铁利用障碍性贫血血清铁蛋白↑、骨髓外铁及内铁↑,出现环形铁粒幼细胞。血清铁和铁饱和度↑,总铁结合力不低染色体核型异常。骨髓象幼红细胞畸形变化lb第六篇第三章缺铁性贫血铁幼粒细胞性贫血环铁幼粒细胞:粗大深染的铁颗粒围绕胞核,呈环状分布lb第六篇第三章缺铁性贫血
有家族史,有溶血表现,脾肿大,黄疸血片:多量靶形红细胞珠蛋白肽链合成数量异常:HbF↑、HbA2↑
血清铁蛋白、骨髓可染铁、血清铁和铁饱和度常↑2.海洋性贫血lb第六篇第三章缺铁性贫血慢性感染、炎症、恶性肿瘤伴发的贫血肝病、肾病、内分泌疾病继发的贫血称“慢性系统疾病性贫血”或“继发性贫血”3.慢性病性贫血(anemiaofchronicdisease,ACD)lb第六篇第三章缺铁性贫血ACD的发病机制红细胞寿命缩短铁代谢紊乱红细胞生成素(EPO)损害骨髓对贫血失代偿lb第六篇第三章缺铁性贫血ACD诊断条件1.慢性感染、风湿、恶性肿瘤伴发的轻-中度贫血2.血清铁减低(必备条件),总铁结合力(TIBC)减低,转铁蛋白饱和度(TS)正常或稍低(一般>16%,而IDA<15%)3.血清铁蛋白(SF)增高4.血清铁低,铁粒幼细胞减少,骨髓细胞外铁增多5.血清可溶性运铁蛋白受体水平不升高lb第六篇第三章缺铁性贫血ACD与IDA的鉴别参数单位正常值IDAACD
平均值平均值血清铁μg/dl70~1603030TIBCμg/dl250~340400200TS%30715骨髓细胞外铁+~++0++~+++SFμg/dl20~20010150血清TfRnmol8~28正常lb第六篇第三章缺铁性贫血ACD的治疗1.病因治疗,针对基础疾病2.EPO:3000~6000U/次,皮下3次/W,至HCT达36%3.成分输血:严重贫血时4.铁剂无效,但缺铁时要补充有叶酸、VitB12缺乏时要补充lb第六篇第三章缺铁性贫血IDA的治疗
根除病因,补足贮铁
1.病因治疗
2.补充铁剂lb第六篇第三章缺铁性贫血首选口服铁剂:琥珀酸亚铁0.1g日三次疗效观察:R.C于服用后逐渐上升,5-10天左右达高峰。Hb于2周后开始上升,一般2个月可恢复正常用药时间:应在Hb恢复正常后至少持续4—6m,待铁蛋白正常后停药→补足贮存铁补铁治疗lb第六篇第三章缺铁性贫血铁总量(mg)=(需达到Hb浓度-
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