血管性水肿由什么原因引起

血管性水肿由什么原因引起血管性水肿是较深的真皮和皮下组织水肿。它通常是一种急性反应，但有时是慢性肥大细胞介导的反应，由药物（如血管紧张素转化酶抑制剂）、毒液、饮食、花粉或动物皮屑过敏原引起，也可能是特发性的。血管水肿也可能是一种遗传性或后天性疾病，其特征是补体反应异常。主要症状是肿胀，通常发生在面部、口腔和上呼吸道，可能很严重。诊断依据检查。诊断主要根据体检。治疗为祛除或回避过敏原及使用H1拮抗剂。血管性水肿是由于皮下组织血管通透性增加，血管内液体外渗肿胀（通常为局部的）。根据默沙东诊疗手册医学专业人士版记载，引起通透性增加的已知介质包括以下：肥大细胞衍生介质（如组胺，白三烯，前列腺素）、缓激肽及补体来源的介质、肥大细胞衍生的介质层亦倾向于影响浅表皮下组织，包括真皮表皮交界部。在这些地方，介质引起荨麻疹、皮肤瘙痒，通常伴随肥大细胞介导的血管性水肿。缓激肽介导的血管性水肿，通常不发生真皮层，所以没有荨麻疹和瘙痒。有时引起血管性水肿的机理和病因并不清楚。一些病因（如钙通道阻滞剂，纤溶药物）未得到证实，有时已知机制的病因（如肌肉松弛剂）被临床忽视了。血管水肿通常是急性的，但也可以是慢性的（>6周）。可根据异常的补体功能分为遗传性和获得性两种。急性血管性水肿：大于90％的急性血管性水肿病例是肥大细胞介导的。肥大细胞介导的机制包括急性过敏，通常是由IgE介导的反应。IgE介导的血管性水肿通常伴随着急性荨麻疹（皮肤局部风团和红斑）和瘙痒。可能往往会由同样的过敏原引起（如药物，毒液，食物，或提取的过敏原），导致IgE介导的急性荨麻疹。直接刺激肥大细胞而不经IgE介导的药物，也能导致急性血管性水肿。包括鸦片类、造影剂、阿司匹林和非甾体抗炎药(NSAIDs)。血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂导致急诊科中高达30%的急性血管性水肿病例(1,2)。血管紧张素转化酶（ACE）抑制剂可直接增加缓激肽水平。面部和上呼吸道最容易受到影响。肠道也可能受到影响，常常出现间歇性腹痛和腹胀。不发生荨麻疹。血管性水肿可能发生在ACE抑制剂开始治疗不久或治疗后数年。慢性血管性水肿：持续6周以上的慢性血管性水肿很难解释，很少由IgE介导。病因常不明（特发性），有时可因长期摄取某一药物或化学品（如牛奶中的青霉素、某种非处方药、食品中的防腐剂及其他食物添加剂）而引起。少数病例具有遗传性或获得性C1抑制物缺乏。特发性血管性水肿是没有荨麻疹发生的，慢性反复发作性的血管性水肿，发病原因不明。遗传性和获得性血管性水肿：遗传性血管性水肿和获得性血管性水肿是由C1抑制物缺乏或功能障碍造成的，以补体反应异常为特点的疾病。表现为缓激肽介导的血管性水肿症状。血管性水肿的症状和体征血管性水肿通常是不对称的，并有轻微疼痛。它通常涉及面部、嘴唇和/或舌头，也可能发生在手背或脚背、生殖器或腹部。上呼吸道水肿可引起呼吸道窘迫，其喘鸣音可被误认为哮喘。可能发生呼吸道的完全阻塞。肠水肿可能会引起恶心，呕吐，腹部绞痛疼痛和/或腹泻。血管性水肿的其他表现取决于介质。肥大细胞介导的血管性水肿往往持续几分钟到几个小时，可能伴随有其他急性过敏反应表现（如瘙痒，荨麻疹，潮红，支气管痉挛，过敏性休克）。缓激肽介导的血管性水肿往往持续几小时到几天，不伴有其他过敏反应的表现血管性水肿的诊断病史和体格检查、荨麻疹的诊断，见荨麻疹：评估。局部肿胀但没有荨麻疹的患者通常需特别询问是否使用ACE抑制剂。病因通常是明确的，因为具有自限性和不复发的特点，很少需要做诊断性实验。对急性血管性水肿，没有特别有用的检测。如果是慢性病，则需要进行彻底的药物和饮食评估。如果没有明显原因或家庭成员患有荨麻疹，临床医生应考虑测量C1抑制剂水平和C4水平，以检查C1抑制剂缺乏症和检查遗传性或获得性血管性水肿。即使在发作之间，低水平的C4也可能有助于确认遗传性血管性水肿（1型和2型）或获得性C1抑制剂缺乏症的诊断。红细胞原卟啉病与过敏性血管性水肿的表现相似，暴露在阳光下都可以引起水肿和红斑。可通过测定血液和排泄物中的卟啉鉴别。血管性水肿的治疗气道管理，对肥大细胞介导的血管性水肿，抗组胺药，有时是全身性皮质类固醇激素和肾上腺素，对ACE抑制剂相关血管性水肿，有时使用新鲜冰冻血浆，浓缩C1抑制剂治疗。对于复发性特发性血管性水肿，口服抗组胺药，气道保护最为重要。如果血管性水肿累及气道，应皮下或肌肉注射给予肾上腺素以治疗全身过敏反应，除非可以确定其过敏机制是由缓激肽介导的（如，由于使用ACE抑制剂或已知的遗传性或获得性血管性水肿）。在肥大细胞介导的血管性水肿，治疗时通常可迅速减轻气道水肿，然而，在缓激肽介导的血管性水肿治疗中，水肿通常在开始治疗后>30分钟才减轻。因此，气管插管在缓激肽介导的血管性水肿治疗中可能更需要。血管性水肿的治疗还包括去除或避免过敏原，并使用缓解症状的药物。如果病因不明显，应停止所有不必要的药物。对于肥大细胞介导的血管性水肿，可缓解症状的药物包括H1受体阻滞剂。强的松30〜40mg，口服，一次/天，用于较严重的过敏反应。外用皮质类固醇无效。如果症状严重，可以用皮质类固醇和抗组胺IV给药（例如，甲基强的松龙125毫克，苯海拉明50毫克）。长期治疗可用H1和H2受体阻滞剂，偶尔使用皮质类固醇。对于严重的肥大细胞介导反应的患者，应建议病人随身携带自动肾上腺素注射笔和口服抗组胺药，如果发生严重反应，尽可能快地使用这些治疗方法，然后去急诊室。他们可以在急诊室被密切监护和重复或根据需要进行调整治疗。对于缓激肽介导的血管性水肿，肾上腺素，糖皮质激素，抗组胺剂还没有被证明是有效的。使用ACE抑制剂引起的血管性水肿，通常在停药后约24〜48小时缓解。如果症状是严重的，恶化，难治，可尝试遗传性或获得性血管性水肿的治疗方法。包括新鲜冰冻血浆，浓缩C1抑制