T-CACM 1246-2019 中医内科临床诊疗指南 多发性肌炎

Guidelinesforclinicaldiagnosisandtreatmentofinternalmedici2019-01-30发布2020中华中医药学会发布I为落实好2014年中医药部门公共卫生服务补助资金中医药标药管理局政策法规与监督司委托，中华中医药学会开展对中医临床诊疗指南制修订项目进行技术指导内科（含糖尿病科）、外科、妇科、儿科、眼科、骨伤科、肛肠科、皮肤科、肿瘤科、整脊科、耳鼻下，中华中医药学会组织专家起草印发了《中医临床诊疗指南制修订技术要求（试行）》《中医临床项中医临床诊疗专家建议结题。按照中医临床诊疗指南制修订审议结果，结合各项目组实际情况，对副组长：桑滨生、蒋健、曹正逵、洪成员：谢雁鸣、李曰庆、裴晓华、罗颂平、杜惠兰、金明、刘大新、杨志波、田振国国、花宝金、韦以宗、毛树松、卢传坚、赵永厚成员：李建生、冼绍祥、周亚滨、刘建平、张洪春 ——增加了瘀血阻络证、肺脾气虚证(见4.2.2和4.2.3)；——增加了与运动神经元病、肌无力综合征、风湿性多肌痛的本指南参与起草单位：广东省中医院、中国中医科学院广安门医院、天津中医药大学第一附属医院、上海中医药大学附属龙华医院、天津中医药大学第二附属医院、辽宁中医药大学第一附属医院、云南省中医院、烟台市中医医院、潍坊市中医院、临沂市中医医院、烟台毓璜顶医院、德州市人民医尹国富、王海云、王海东、林昌松、谭奇纹、张鸣鹤、李建平、李兴福、舒强、邹勇、杨大男、张艳本指南为国家中医药管理局立项的《2014年中医药部门公共卫生服务补助基资金中医药标准制修订项目》之一，项目负责部门为中华中医药学会，在中医临床指南制修订内科专家指导组指导、监督本指南为《多发性肌炎中医临床诊疗指南》修订项目。多发性肌炎任何年龄均可发病，以青年多见，女性比男性多一倍。目前发病机制尚不清楚，与感染、遗传及自身免疫、恶性肿瘤相关，常伴发热、乏力、皮疹、关节肿痛等临床症状。部分患者可合并肺纤维化及肿瘤，应注意排查。成人患者可死于进行性肌无力、吞咽困难、营养不良及吸入性肺炎或反复肺部感染所致的呼吸衰竭，儿童患者通本指南主要是为多发性肌炎提供中医药的诊断和治疗建议，为中医临床提供参考。主要目的是推目前国内《多发性肌炎中医临床诊疗指南》为中华中医药学会于2008年颁布，本次指南修订旨在对中医多发性肌炎的诊断及治疗总结归纳，明确多发性肌炎的病名诊断、证候诊断、鉴别诊断及治疗本指南由中华中医药学会组织，在中医临床指南制修订内科专家组的指导、监督下实施，文献评价小组确定筛选证据的标准，并通过检索CNKI等数据库，依据关键词搜索文献，筛选出符合纳入标准的文献，并进行文献质量评价和证据分级，根据证据分级、专家讨论、问卷调查达成专家共识，并提本指南是根据中医对多发性肌炎的中医药临床研究成果并结合专家经验制定。针对的患者群体是1中医内科临床诊疗指南多发性肌炎本指南提出了多发性肌炎的诊断、辨证论治、其他疗法、预防和调护本指南适合风湿病科、中医科、中医基层医师等相关科室临床医各种原因引起的骨骼肌群的间质性炎性改变和肌纤维变性为特征的综合征。主要临床表现为骨骼肌无力，继之产生肌肉萎缩，并可累及多个系统和器官[12b）CD8+T细胞包绕非坏死肌内膜但浸润至非坏死肌内膜不确定，或明显的MHC-1分子表达；或束周纤维MHC-1表达；33.3鉴别诊断[2]运动神经元病受累肌肉的模式与多发性肌炎不同，多由远端向近端延伸，常伴肌束颤动，肌萎缩重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性分或全身骨骼肌无力和易疲劳，常于傍晚或劳累后加重，晨起或休更为明显，髋周亦常累及。常伴有局部肌肉压痛，行动困难，由于失用可见肌肉轻度萎缩，肌酶谱和肌电图检查正常，肌活检示肌纤维正常，仅于肌纤维间结缔组织有炎性改变，因此认为本病非肌肉本4临床治疗与推荐意见4.1西医治疗方案44.2.1湿热蕴结证常用药：防己、杏仁、滑石、连翘、栀子、薏苡仁、半夏、加减：湿邪较重者，可加厚朴、泽泻以理气化湿；身痛甚者，加姜黄、海桐皮、牛膝、木瓜、土茯苓以舒筋利湿，通络止痛；血热发斑，加玄参、生地黄以凉血止血；壮热口渴，加金银花、连翘以4.2.2瘀血阻络证常用药：秦艽、川芎、桃仁、红花、甘草、羌4.2.3肺脾气虚证病机：脾失健运，生化乏源，肺失宣降，筋常用药：防风、黄芪、白术、甘草、当归、陈皮、升麻以敛汗收涩；痞闷不舒者，加砂仁、白豆蔻芳香理气；大便稀者，加山药、薏苡仁、茯苓以健脾利湿4.2.4肝肾阴虚证5加减：大便秘结者，加瓜蒌仁以理气润肠通便；虚热或汗者，加地骨皮以凉血退热除蒸；舌红而干者，加石斛滋阴生津；下肢痿软者，加怀牛膝、薏苡仁补肾健脾生肌[1，14.2.5气血亏虚证常用药：黄芪、党参、白术、炙甘草、柴胡、当归4.2.6脾肾阳虚证常用药：茯苓、白芍、白术、生姜、炮附子、熟地、山药、山茱萸、枸杞、菟丝子、鹿角胶、杜加减：气虚甚者，加人参补气健脾；大便稀溏者，加补骨脂、五味子以涩肠止泻[6，7，14.3其他治法4.3.1针灸疗法4.3.2外治法中药热奄包外敷：根据患者的具体病情，选择清热、活血、温阳等中药外敷于患者病变部位[11]。6中药熏洗：湿热证可用海风藤、豨莶草、虎杖、络石藤、黄柏、土茯苓等；病情较久者可用透骨7A.1临床证据的检索策略的特征分别进行主题词联合自由词、关键词进行A.2文献纳入及排除标准A.2.1文献纳入标准A.2.2文献排除标准A.3证据强度和质量评价A.3.1证据强度证据强度评价原则主要参照《传统医学证据体的构成及证据分级的建议》[12]，见表8ⅣⅤA.3.2质量评价A.3.2.1随机临床试验（RCT）的评价：结合Cochrane偏倚风险评价工具评价，选出采用改良JadadA.4推荐等级多发性肌炎指南的推荐原则是结合传统中医理论、文献研究和专家经验等综合考虑而制定的，由疗效标准不统一等问题，使试验结果存在潜在的偏倚，因此在本指南中，所有的证据均需取得专家共1）对患者——在这种情况下，多数患者会采纳推荐方案，只93）对政策制定者——该推荐方案在大多数情况下1）对患者——在这种情况下，大多数患者2）对临床医生——你应该认识到不同患者有各自适合的方案，你得帮助每个患者做出体现他3）对政策制定者——制定政策需要实质性讨论，并需要众多A.5指南工具评价恰当：中心或药房控制分配方案、或用序列编号一致的容器、现场计算机控制、密封不透光的信封或其他使临床医生和受试者无法预知分配序列的方法（不清楚：只表明使用随机数字表或其他随机分配不恰当：交替分配、病例号、星期日数、开放式随机号码表、系列编码信封以及任何不能防止分不恰当：未采用双盲或盲的方法不恰当，如片剂和注射剂非随机对照试验的评价，采用MINORS条目评分，MINORS12所有具有潜在可能性的患者（满足纳入标准）都在研究期间被纳入了（无34终点指标能恰当反明确的解释用来评价与所定义的问题一致的结局指标的标准5终点指标评价的客对客观终点指标的评价采用评价者单盲法，对主观终点指标的评价采用评67应对所有的患者进行随访。否则，失访的比例不能超过反映主要终点指标8根据预测结局事件的发生率，计算了可检测出不同研究结局的样本量及其9对照组的选择是否不同于研究终点，对照组与试验组起点的基线标准应该具有相似性。没有B.3Newcastle-OttawaScale(NO1）连续收集且有代表性的病例（如规定时间内患