食管裂孔疝的诊治

食管裂孔疝的诊治食管裂孔疝是由于包绕食管的膈肌发育不良导致食管裂孔扩大，腹腔段食管、胃底甚至全胃及部分腹腔脏器疝入纵膈，使正常解剖结构中的抗反流机制丧失，导致胃食管反流，并因胃食管反流引起一系列临床症状的疾病。本病在儿童各年龄段包括新生儿期均可发病，除症状不明显的滑动型食管裂孔疝外，多数患儿需手术治疗。意义：有利于手术前评估手术难度和术后复发的概率滑动型食管裂孔疝（I型）膈食管韧带、膈肌脚、胃悬韧带发育不良松弛时，食管裂孔变大，当卧位或腹压增加时，腹腔段食管和贲门被推压疝入纵隔。当体位改变或腹压减低时食管和贲门回复至腹腔，位置正常。食管裂孔旁疝（Ⅱ型）以食管一侧膈肌裂孔缺损为主，使裂孔过大，胃大弯与部分胃体从贲门一侧突入纵隔内，形成食管裂孔旁疝。此类病变的贲门仍处于膈下，His角不变甚至更小，因此食管裂孔旁疝仍可保持良好的防反流机制，临床表现中可以没有胃食管反流的症状出现。混合型食管裂孔疝（Ⅲ型）同时具有上述Ⅰ、Ⅱ型裂孔疝病理特点的食管裂孔疝，即虽然胃底、胃体疝入纵隔位于食管一侧,但由于食管裂孔过大，膈食管韧带已不能固定食管，使下端食管、贲门持续回缩在纵隔内。巨大型食管裂孔疝（IV型）

这一型特指食管裂孔缺损巨大，导致全胃、甚至肝左叶、横结肠或部分小肠疝入纵隔的食管裂孔疝。临床表现儿童食管裂孔疝的临床表现可呈多样化，不一定有典型的临床症状。通常是因伴发胃食管反流引起的系列症状为主的临床表现：

如呕吐、因反流误吸后引起的呛咳、气喘和反复的呼吸道感染，症状尤以进食后、平卧位和夜间为重。可因严重的胃食管反流导致食管炎而出现血性呕吐和继发性食管狭窄而出现吞咽困难。症状明显的患儿可出现营养不良和发育迟缓。但也有无任何特征性的临床症状，因其他原因做检查时而被发现的临床病例，应引起重视。辅助检查胸部X线和CT都有比较特征性的表现，即食管下端和部分胃体疝入纵膈。金标准是上消化道造影。CT检查科增加对食管裂孔疝诊断的可视性。CT三维重建更能增加对食管裂孔疝的敏感性。后纵隔有一含气液平的囊性包块，上端连接食管；胃食管造影显示贲门及部分胃黏膜进入膈上纵隔贲门和部分胃组织通过食管裂孔疝入胸腔；全胃及幽门进入纵隔对于I型滑疝患儿，可能需要反复检查并结合体位的变化才能发现疝入横膈以上纵隔内的贲门下胃黏膜组织。一些放射学的间接征象可为诊断滑疝提供参考，如出现胃食管反流、His角变钝、贲门以上食管纹理增粗、扭曲和食管炎征象。如果存在以上影像学表现，应取仰卧头低足高位检查，可顶压胃脘区以提高检出率。需要注意的是，存在胃食管反流不一定存在食管裂孔疝，但食管裂孔疝多数会有胃食管反流。辅助检查24h食管pH值监测

能实时记录被监测点的pH值（一般将探极留置于食管下端括约肌近端1cm处食管腔内），并与每日的活动规律相结合。当以食管内pH值<4的时间>15s作为一次反流，记录24h内食管内pH值<4的总时间，即为24h内食管被酸性胃液侵蚀的时间。但pH探针并不能记录非酸性反流的发生，如为更严重的病理性十二指肠-胃食管反流则并不能通过pH探针分析出病理性反流的存在。辅助检查但需注意，＜1岁的婴儿出现胃食管反流较为常见。一般，在儿童中24h食管pH值<4的正常时间上限是1.32h，但在<1岁的婴儿24h食管pH值<4的正常时间可高达2.88h。内镜检查

内镜检查和病理活检有助于确认食管炎的存在和严重程度，及其是否继发溃疡和狭窄。此外内镜检查还可以帮助判断裂孔疝的大小和类型。治疗—保守I型患儿一般首选保守疗法，包括体位疗法和改进喂养方式即可缓解临床症状。对患儿采用斜坡卧位（约30°~45°卧位），一般提倡母乳喂养，少食多餐，适当增加喂养摄入，喂食后适当拍打背部。必要时可服用促胃动力药。治疗—手术对经保守治疗后症状无缓解，甚至出现严重脱水和营养不良的Ⅰ型患儿和其他类型的食管裂孔疝患儿，往往需要手术治疗。手术治疗的目的为回纳疝入纵隔的腹腔内器官，延长腹腔段食管长度，缩窄食管裂孔，胃底折叠并重建His角，从而完成食管下端解剖结构的重建并建立良好的抗反流机制。有并发症的Ⅰ型患儿经内科正规治疗无好转，如出现严重的食管炎、溃疡、出血、狭窄，体重不增或持续下降，贫血严重；Ⅱ型、Ⅲ型、Ⅳ型患儿存在膈食管先天性解剖结构异常，大多可见各类临床症状，并有发生疝入的胃肠组织扭转、嵌顿、梗阻的可能；食管裂孔疝术后复发并有明显临床症状的患儿。发生急性胃肠组织扭转嵌顿是急诊手术指征。手术适应证手术禁忌及相对禁忌证早产儿或体重<2kg、耐受能力差的新生儿；合并其他严重先天性畸形、心肺功能不良；合并严重肺部感染；有腹部手术史并有严重腹腔瘢痕性粘连者。随着婴幼儿腹腔镜手术经验的累积，技术日益成熟和完善，婴幼儿腹腔镜手术的适应证在不断扩大，手术禁忌证也在不断变化，许多早期的禁忌证已不再成立。术前准备术前应置鼻胃管和导尿管，缩小胃和膀胱的体积。术前静脉输注一次抗生素，合并肺炎的患儿可联合应用广谱抗生素；新生儿需补充维生素K。术前应有食管、胃的X线造影图像，以明确食管裂孔疝的严重程度和分型。患儿有脱水和电解质紊乱、贫血、营养不良的情况需先予以纠正后再行择期手术。备一根直径与患儿年龄对应的食管支撑管（也可用胸腔引流管替代）入手术室，以做食管支撑，推荐在新生儿期选用24号支撑管，1岁为32号，以后每增加1岁，加2号。腹腔镜手术过程中经验推荐建议不必完全切除疝囊，尤其是食管侧疝囊壁，以免误伤迷走神经。纵隔胸膜破损后不建议修补。推荐食管游离、松解至在放松自然状态下膈下食管长度>3cm。推荐行食管裂孔缩窄缝合时，经口食管内放入合适型号的食管支撑管，以防缩窄过紧。不同的胃底折叠抗反流术式Nissen术（360°）

将游离的胃底绕过食管后方，包绕食管，于食管前缝合3针，其中1~2针需与食管前壁固定，以防折叠的胃底顺食管贲门上下滑动。胃底包绕要宽松，不宜过紧，避免导致食管下端狭窄。包绕宽度以2~3cm为宜。完成胃底折叠包绕后再次由麻醉师协助抽动食管支撑管，以无阻力为宜。如无迷走神经损伤，不必行幽门成形术。若术中怀疑有迷走神经损伤，为防术后胃扩张、胃排空障碍，可同期行幽门成形术。腹腔无需放置引流。不同的胃底折叠抗反流术式Nissen-Rossatti术是Nissen术的改良术式，无需游离脾胃韧带和胃短血管，直接将胃底后壁经食管后拖出与胃底前壁包绕腹腔段食管做缝合，操作更为简单，效果相同。不同的胃底折叠抗反流术式Thal术

将胃底游离，可部分离断或保留脾胃韧带和胃短动脉，将胃底与左侧腹腔段食管肌层缝合2针，并将胃底大弯于食管前向右侧包绕，与食管右侧肌层缝合固定2~3针，形成胃底与腹腔段食管的侧壁及前壁180°~270°不完全性包绕。不同的胃底折叠抗反流术式Toupet术（270°）

与Thal术同理，在完成食管裂孔修补后，重建胃食管His角以增加胃食管抗反流机制。与Thal术不同的是将胃底经腹腔段食管后方包绕食管270°，将包绕的胃底与食管的侧壁肌层缝合2~3针。胃底折叠抗反流术式推荐首选包绕较松弛的Nissen术或Nissen-Rossatti术。360°折叠包绕时胃底缝合2~3针（2~3cm），其中1针需与腹腔段食管壁固定，以免包绕胃底向下滑动。完成抗反流包绕的操作后用食管支撑管再行数次插入通过折叠处，排除因包绕过紧而导致的狭窄梗阻。术后处理患儿禁食12~24h后改经口进食。静脉输液维持1~2d，若患儿术前一般情况较差可适当延长补液时间。需观察患儿有无进食梗阻等因手术导致的食管狭窄和迷走神经损伤等情况，一旦出现并发症则需另行处理。术后并发症食管损伤，如术中能及时发现，可于镜下给予修补缝合，遇到严重的食管损伤应及时中转开放进行食管修补。迷走神经损伤，避免过分紧贴食管进行游离，尤其是具有优势支的右侧迷走神经，一旦怀疑损伤，应同时行胃幽门成形术，术后需延长胃管留置时间，延后进食时间。术后并发症吞咽困难，可因胃食管连接部水肿导致术后狭窄而引起吞咽困难，但因水肿引起的吞咽困难大多在术后数日至数周内缓解，一旦发生因食管裂孔缩窄缝合过紧或胃底包绕过紧导致的吞咽困难，可试行食管球囊扩张，大多能获得改善；如扩张无效，则需再次手术解除狭窄原因。裂孔疝复发和胃食管反流，腹腔段食管过短、部分胃底折叠、食管裂孔缩窄不够都可引起术后胃食管反流，但大多数患儿可经保守治疗并随生长发育而得到改善，极少数需要再次手术。预后腹腔镜下食管裂孔疝的预后是好的，术后尽管存在复发的可能，但复发率很低（0.98%~4%），一旦食管裂孔疝复发，则需再次行手术修补，二次手术修补仍可在腹腔镜下完成。术后随访除了应观察临床症状有无缓解外，一般需要复查上消化道造影，特别需注意有无胃食管反流存在。总结食管裂孔疝是小儿外科常见的一种疾病，临床表现多样，呕吐是新生儿和婴幼儿期最常见的症状，部分患儿常合并咳嗽、气喘等呼吸道感染症状；存在以上临床表现的患儿应引起重视，仔细观察并及时就诊；大部分