曾学思教授：皮肤良性汗腺肿瘤6

皮肤良性汗腺肿瘤中国医学科学院皮肤病研究所曾学思汗

孔

瘤和汗腺腺瘤

来源：小汗腺

和大汗腺

小汗腺

--末端汗管的外层细胞和真皮小

汗腺导管增生。

1、汗孔瘤包括

单纯性汗腺棘皮瘤，小汗

腺汗孔瘤，真皮导管瘤，汗孔瘤样汗腺瘤

（Poroid

hidradenoma)。

2、小汗腺腺瘤（透明细胞汗腺瘤）。其细

胞起源相似，可以相互重叠，或多种亚型

相互共存。1、肿瘤仅限于表皮内，下方有一层基底细胞—单纯性汗腺棘皮瘤2、肿瘤位于真皮，与表皮相连，分界清楚—

小汗腺汗孔瘤3、肿瘤限于真皮、不与表皮相连—真皮内导管瘤4、位于真皮，可与表皮相连，透明细胞区—

汗孔瘤样汗腺瘤（小、大汗腺）—透明细胞汗腺瘤.（大、小汗腺）单纯性汗腺棘皮瘤Hidroacanthoma

simplex临床表现1、好发肢体，也见于其他部位2、表现为角化性红色或棕色斑块3、临床常误诊为脂溢性角化，基底细胞瘤，Bowen病等。

病理变化1、表皮增生肥厚，散在界限清楚的细胞团块，呈Jadassohn表皮内上皮瘤样改变。2、肿瘤细胞类似汗孔瘤细胞（基底样），有时可见透明细胞，有时呈梭形样3、偶见色素性改变，导管形成。增生的表皮内散在多个肿瘤细胞团肿瘤细胞较小，可见细胞间桥肿瘤细胞有时呈梭形临床表现类似Bowen病，下肢病例一肿瘤细胞间可见细胞间桥

小汗腺汗孔瘤Eccrine

poroma

临床表现：1、好发于足侧缘及足底，

2、单发丘疹或结节、质硬、表皮光滑

成分叶、结痂，

3、直径在2cm以内，无症状，

4、中年后好发。

病理变化：1.肿瘤与表皮相连，往真皮内生长；2.瘤细胞小立方形、核圆或椭圆，嗜碱性，大小形态一致，排列密；3.周边无栅状排列，在表皮内与表皮角质形成细胞分界清楚；4.细胞间有间桥，偶见黑素颗粒；5.瘤内有小汗腺导管及衬嗜伊红小皮的导管；有时可见囊腔；6.瘤内有片状坏死；7.真皮乳头血管扩张；纤维增生和透明变性。肿瘤细胞团边界清楚，有细胞间桥。可见明显的胞浆内空腔病例二肿瘤病变中出现大小不一的囊腔部分肿瘤细胞呈梭形囊壁呈立方形上皮，外泌样分泌，间质纯一化变性。真皮内导管瘤

病理变化1、表皮无明显改变；2、瘤细胞团位于真皮，不与表皮连接，为大小不等的上皮样细胞团或索；3、可出现灶状透明细胞；4、可见胞浆内空腔，汗腺导管分化，偶见大的囊腔（汗孔瘤样汗腺瘤）；5、瘤团内常有汗管贯穿或于小汗腺导管相连。结节性肿瘤团块，散在囊腔可见明显导管分化病例二导管和囊腔样改变小汗腺汗腺瘤Hidradenoma

透明细胞汗腺瘤(Clear

cell

hidradenoma)

—

大汗腺来源实性囊性汗腺瘤(Solid-cystic

hidradenoma)

—

大、小汗腺来源透明细胞肌上皮瘤(Clear

cell

myoepithelioma)小汗腺末端汗腺瘤（Eccrine

acrospiroma）临床表现：

女性多见，单发结节，直径0.5～2cm，半球状丘疹及结节、质地坚实皮色，偶可多发，无症状。无好发部位。

病理变化1、位于真皮上中部，部分与表皮。与周围组织界限清楚，无包膜，2、细胞团块呈分叶状或囊性增生，可见较大囊腔和管腔，内含嗜伊红均质物，3、囊腔内衬立方形细胞或柱状分泌细胞，可见灶性顶浆分泌。

4、瘤细胞有两型，较大的空泡化透明细和汗孔瘤样小细胞，两型细胞比例不一；5、小叶周围可见导管样腔隙，可有灶性鳞状化生，或角珠样角化灶。6、囊内有嗜酸性物质。系肿瘤细胞死亡或退行性变7、间质内可见纤维血管增生，或胶原纤维透明变性实性-囊性汗腺瘤透明细胞型

PAS染色阳性明显导管分化间质明显透明变性病例三肿瘤团块与表皮相连肿瘤团块周边见囊腔透明细胞和小立方形细胞可见囊腔和导管样结构囊腔内见柱状细胞，顶浆分泌间质内大量浆细胞浸润小

结单纯性汗腺棘皮瘤

表皮内小汗腺汗孔瘤

表皮相连

基底样细胞常见

透明细胞灶状

基底样细胞常见

透明细胞灶状

实体团块常见

小囊腔，坏死灶真皮内导管瘤

真皮内透明细胞汗腺瘤

表皮相连

真皮内

基底样细胞常见

透明细胞灶状

实体团块囊腔坏死基底样细胞少见

透明细胞常见

实体团块

囊腔小汗腺螺旋腺瘤

临床特点a

多发于20岁～40岁成人，无性别差异。b

病因不明，多发性小汗腺螺旋腺瘤有家族史。可伴发多发性毛发上皮瘤和圆柱瘤

c

好发于躯干及上胸部，也可发生于其它部位。一般单发，可偶多发，呈线样或带状疱疹样分布。d

皮损为球形或卵圆形的皮下结节，直径1～5cm，正常皮色或淡蓝色，质软如海绵。e

大都有放射性疼痛或压痛。f

良性病损，极少恶变。

病理改变1、瘤团位于真皮深层，与表皮不相连。有嗜

酸性透明膜包绕，境界清楚，由多发或单个小

叶组成。

2、小叶内细胞密集分布，造成小叶呈强嗜碱

性。有时与周围组织之间可见收缩间隙。

3、

肿瘤小叶由两种细胞组成：一类核小、深

染、圆形，多在小叶周边，不呈栅栏状排列，

另一类核大、淡染，空泡状，位于小叶中央。

4、小叶由肿瘤细胞呈网状样结构支撑,其间散

在淋巴细胞。

5、常可见导管分化，呈外泌汗腺导管结构，管壁内衬嗜酸性上皮细胞。6、肿瘤细胞一般不含糖原。有丝分裂非常罕见。7、有些肿瘤有囊腔，其内充满耐淀粉酶、PAS阳性的、均匀细颗粒状嗜酸性物质。8、

富含血管，间质内毛细血管扩张明显，尤以瘤细胞团周边为重。类似血管瘤、血管球瘤的改变9、偶尔，局部显示圆柱瘤的特征。肿瘤由内外两种细胞构成，间质散在淋巴细胞外层细胞核小深染，内层核大有空泡，胞浆嗜酸性肿瘤小叶周围也可见嗜酸性透明膜有时可见导管和腺腔分化圆柱瘤

临床特点a

多发于20岁～40岁女性。b

多发性损害者为“头巾状瘤”的表现之一，有家族遗传性。c

好发于头皮、面、颈部，可单发或多发。d

生长缓慢，逐渐增多。

e

肿瘤呈结节状，直径数毫米至数厘米不等，淡红色或红色，底部有蒂，圆顶，表面光滑，无毛发。f

常无自觉症状，少数皮损疼痛。g

为良性皮损，偶可恶变及转移。

病理改变1.肿瘤位于真皮内，与表皮不相连，肿瘤无包

膜。瘤团常不规则的呈外生性生长。

2.瘤团由多数形状大小不一的瘤细胞团块组成

，形成拼七巧板样结构。

3.瘤细胞可分为两类：一类细胞核小、染色深

，排列在瘤团周边。另一类细胞位于瘤团中央

，核染色较浅，空泡状。部分管腔细胞出现顶

浆分泌

。

4.瘤细胞核染色质分散，核仁不明显，核有丝

分裂相常限于一定区域内。5.真皮圆柱瘤的一个显著特点是肿瘤小叶间

有基底膜带样的结构，由正常真表皮交界处的IV、VII型胶原、整合素α4β6和板层素V组成。呈透明的耐淀粉酶消化的PAS阳性的基底膜。6.肿瘤小叶的中央也可见均质状小体，有时甚至占据整个小叶。7.螺旋腺瘤和圆柱瘤常有形态学上的重叠，命名为螺旋-圆柱瘤。低倍下肿瘤小叶呈拼图样小叶周围细胞核小深染，内层核空泡状小叶周围有透明状物包裹，中央有透明状物沉积肿瘤团块中可见导管分化结构良性乳头状汗腺肿瘤腺

瘤

定义：

大汗腺或小汗腺腺瘤谱系，伴有腺体分化的良性肿瘤。常位于真皮内，界限清楚。可表现为管状、筛状、乳头状、微乳头状和其他类型，以及混合性生长方式。

病理表现：

出现导管、管腔，导管内衬两层上皮细胞，腔面

为立方形分泌细胞，周边为立方形或扁平的肌上皮细

胞。上皮细胞可大可小，立方形或扁平状。胞质染色

从粉红色到透亮不等。局部可发生鳞状上皮化生或黏

液变性。

腺瘤可依据优势性的生长方式进一步分类（例如：管

状、筛状或乳头状腺瘤，后者等同于乳头状汗腺瘤）

。

目前认为良性汗腺腺瘤的详细亚型分类几乎没有价值

。重要的问题仅仅是识别它们是良性。另一方面，汗

腺腺瘤的一些亚型已成为公认的且较为熟悉的肿瘤。小汗腺腺瘤

此腺瘤呈管状和乳头状结构。导管结构具有两层细胞：内层的导管上皮细胞和外层的肌上皮细胞。大汗腺腺瘤

内层的上皮细胞胞质丰富粉染，可见大汗腺样分泌。乳头状汗腺瘤

囊腔内可见具有纤维血管轴心的乳头状上皮突起。

病理中的常见分类：顶泌汗腺汗囊瘤

顶泌汗腺囊腺瘤乳头状汗管囊腺瘤乳头状汗腺腺瘤管状顶泌汗腺腺瘤

(管状乳头状汗腺瘤、

乳头状管状腺瘤)乳头糜烂性腺瘤病小汗腺汗囊瘤乳头状小汗腺腺瘤

大汗腺汗囊瘤Apocrine

hidrocystoma

临床：单发，隆起囊性结节，可半透明状，表面发亮，

皮损深可呈皮色及灰蓝色，好发于中年人面部，

无症状。病理：1.真皮内；

2.囊壁二层细胞、内柱、外扁，可见断头分泌；

3.部分囊壁可乳头状突入囊内；

4.囊内为透明液体。

大汗腺囊腺瘤Apocrine

cystadenoma

临床：中年男性面及头皮好发，单发半球状或分叶状结节，直径不超过1.5cm，表面光滑，囊性，

灰色，蓝色。病理：1.真皮内1至数个囊腔；

2.二层上皮，内柱外扁，可有断头；

3.可见上皮细胞性增生，呈突起性“蓓蕾”状；

4.囊肿周围少量纤维间质，有色素。

乳头状汗腺瘤Hidradenoma

papilliferum

临床:

中老年女性，好发大阴唇、会阴及肛周，单发半球状肿物，稍隆起，直径0.5～1.5cm,坚实或柔软，表面光滑，无症状。通常为孤立性丘疹或小结节，但也可发生在任何地方，特别是沿“乳线”（胚胎时多乳头分布区）分布。

病理:

1.真皮内，一般与表皮不连，偶有相连；

2.境界清、平整结节，实性区和囊性区组成，有假包膜；

3.瘤体内有较多乳头状突起，常衬一层柱状细胞。可有断头，有时外有一层立方肌上皮细胞；类似于乳腺的大汗腺化生细胞

4.较大乳头样增生有纤维性间质，间质中少量淋巴及浆细胞浸润。

5.其他解剖位置也可出现相同的病变，所有这些病变也可称为乳头状大汗腺腺瘤。

乳头状汗管囊腺瘤Syringocystadenoma

papilliferum

临床：初生或生后不久发生，青春期增大，最常发生在头皮或

面部。

一个或多个浅黄色丘疹，有时呈线性排列，乳头瘤或疣

状，上有结痂，大小不等。色褐棕多见头面部，可与皮

脂腺痣及毛发上皮瘤并发。

大约40%的病例伴有先天性病变，通常是皮脂腺痣。伴

有毛发生长减少或缺失。

病理：

1.肿物隆起，乳头状增生，由乳头和导管构成，表面可结痂；

2.表皮向下凹陷，形成数个囊性结构，上部为鳞状上皮；

3.下部腺上皮，二层细胞，导管内衬立方形或柱状细胞，胞质丰富，嗜碱性，有断头。常可见到与其上方的表皮相连；

4.二层细胞形成的腺上皮突入囊内；

5.基质中淋巴及浆细胞浸润是其特征，有水肿及血管扩张。

6.病变可有皮脂腺痣特征性背景。乳头状的叶状突起突向囊腔。被覆大汗腺型上皮细胞乳头状突起的间质中通常可见浆细胞。男

21岁病程10年

管状大汗腺腺瘤Tubular

apocrine

adenoma

临床：单发结节及肿物，多见头皮，常伴有皮脂腺痣，

也可见于其他部位和肛门生殖器，直径一般小于2cm，

表面光滑。

病理：1.真皮或皮下结节，分叶状；较多扩张导管，

可与表皮及毛囊相连；

2.主要管状结构，内柱、外扁细胞，腺体分化，可见断头分泌。

3.部分管壁厚或囊腔形成，乳头状突入管腔；

4.间质内有淋巴、浆细胞浸润；

5.可见乳头状汗管囊腺瘤，下方可见大汗腺，表皮可疣状增生。Apocrine

tubular

adenomaTubulopapillary

hidradenoma

管状乳头状汗腺瘤

（Tubulopapillary

hidradenoma)

乳头状管状腺瘤

（Papillary

tubular

adenoma）

鉴别诊断：

乳头状汗管囊腺瘤乳头状汗腺瘤（此病在肛门生殖器部位称乳腺样腺瘤）

乳头状小汗腺腺瘤皮肤混合瘤（大汗腺型）

Cutaneous

mixed

tumor

临床：中年男性多见，好发面颊部，单发皮内结节，

可隆起，直径0.5～3cm，无症状。病理：1.真皮内，边界清，有假包膜；

2.肿瘤数叶，每叶由上皮细胞索、巢及粘液