高子芬教授：淋巴造血HL

Hodgkin

Lymphoma

,

HL(

Hodgkin’s

disease,

HD)霍奇金淋巴瘤/病Thomas

Hodgkin

(1798-1866)流行病学10%-20%

of

all

MLChina9.4％

Age

and

gender双峰曲线：15－27岁＞50岁

Site：

Lymph

node:

cervix

etc

extranode：spleen临床特点Primary

：lymphadenopathySystemic

symptom发热、盗汗、体重减轻、皮肤瘙痒HodgkinLymphoma

大体

Lymph

node

Spleen

形态学

炎症细胞为背景明显的肿瘤细胞结构破坏Hodgkin

cellPopcorn

CellPleomorphicRS

cellHodgkinLymphoma

Mirror

image

cellClassical

RS

cellDiagnosticfor

HLLacunar

cell

DiagnosticforHL-NSCD30(+)Hodgkin

cells的免疫表型CD30

活化细胞几乎是

100%

+CD15

单个核细胞

大约

80%

+CD20B

cell

CD15

(+)爆米花细胞

+

CHL辅助标记LCA（-），PAX5（+），MUM1（+），BOB1（-），OCT2（+/-），EBV-LMP1（+/-），EBV-EBER（+/-）。LMP-1EBER1/2分

型•

结节性霍奇金淋巴瘤–富于淋巴细胞型，LP–混合细胞型，MC–淋巴细胞减少型，LDCD30(-/+)

CD15(-)

B

cell

marker

(+)

B

cell

neoplasm•

经典霍奇金淋巴瘤

–结节硬化型，

NSCD30(+)CD15(+)B

cell

marker

(-)富于淋巴细胞型Lymphocyte-rich

HL,

LRHLClinical

feature5%

of

all

HL5年生存率＞60％可转化为mixed

cellularity

HL富于淋巴细胞型Lymphocyte-rich

HL,

LRHLmorphology背景大量小淋巴细胞浸润散在HRScellsImmunophenotypeCD30(+)

CD15(+)B

cell

marker(-)Clinical

feature40－70%

of

all

HLYong

women颈部、锁骨上和纵隔淋巴结Good

prognosis结节硬化型Nodular

sclerosis

HL,

NSHL结节硬化型Nodular

sclerosis

HL,

NSHLMorphology胶原分隔的结节状病灶‘‘lacunar

cell’’ImmunophenotypeCD30(+)CD15(+)B

cell

marker(-)混合细胞型Mixed

cellularity

HL,

MCHLClinical

feature20%

of

all

classical

HL中国人以此型为主男性多见5年生存率39％可转化为lymphocyte

depletion

HLmirrorimagecell混合细胞型Mixed

cellularity

HL,

MCHL

Morphology

背景成份复杂

Classical

RS

cells

Immunophenotype

CD30(+)CD15(+)B

cell

marker(-)淋巴细胞消减型Lymphocyte

depletion

HL,

LDHLImmunophenotype‘‘RS

cell’’

:

CD30(+)

CD15(+)

B

cell

marker(-)Clinical

feature少见老年男性症状明显，预后差，5年生存率0，平均存活4-42月淋巴细胞消减型Lymphocyte

depletion

HL,

LDHL

Morphology非肿瘤性淋巴细胞数量减少，弥漫性生长HRS

cells较多免疫表型:CD30(-)

CD15(-)B

细胞标记物(+)基因型:Ig

基因克隆性重排结节性淋巴细胞为主型Nodular

lymphocyte

predominant

HL,NLPHL–

结节状–

‘‘Popcorn

cell’’结节性淋巴细胞为主型Nodular

lymphocyte

predominant

HL，NLPHLmorphology–3-5%B

cell

lymphoma结节性淋巴细胞为主型Nodularlymphocyte

predominant

HL,

NLPHL

•

Clinical

feature:

–Young

male：＜35岁，M:F＝2.5:1

–临床症状不明显

–Prognosis

：10年