临床副神经节瘤病理、临床表现、实验室检查、超声表现、影像表现及鉴别诊断

临床副神经节瘤病理、临床表现、实验室检查、超声表现、影像表现及鉴别诊断副神经节瘤起源于胚胎发育时期的神经嵴细胞，在发育过程中迁移到身体各处，聚集成群形成副神经节。肿瘤根据起源不同分为两类：交感性副节瘤和副交感性副节瘤。副交感性副节瘤大部分发生在颅底与颈部，以颈动脉体瘤和颈静脉球瘤常见，又称做化学感受器瘤，此类肿瘤一般无嗜铬性交感神经副节瘤多见于腹部，其中发生在肾上腺髓质的称为嗜铬细胞瘤，而把其他交感来源的称为肾上腺外副神经节瘤，可以发生在颅底、颈部到前列腺、膀胱之间交感链的任何部位。肾上腺髓质是一种特殊的副神经节，故一般也可将肾上腺髓质发生的副节瘤称为嗜铬细胞瘤，发生在肾上腺外的副节瘤称为异位嗜铬细胞瘤。头颈部副神经节瘤（Headandneckparagangliomas，HNPGLs）一般无内分泌功能，发生率约占副神经节瘤的3%，占头颈部肿瘤的0.6%。HNPGLs中颈动脉体瘤最为常见，位于颈总动脉分叉处，文献报道80%HNPGLs为颈动脉体瘤，其次为颈静脉球瘤和鼓室球瘤，分别位于颈静脉孔区和鼓室，迷走神经瘤较为少见不到5%，好发于颈静脉孔下方的结状神经节，其他散在位置的HNPGLs更为罕见。流行病学表现发病情况。多见于30-50岁，男女比例为2:3。部位。可发生在颅底、颈部到前列腺（资格）、膀胱之间交感链的任何部位，与交感神经系统平行分布。71%分布于腹主动脉旁，12%分布于胸腔，9.8%分布于膀胱。病理性质。不同于嗜铬细胞瘤10%恶性率，副神经节瘤（特别是腹部）有14-50%的恶性。家族史。25%的副交感副神经节瘤和50%的交感副神经节瘤有家族遗传性。临床表现可偶然发现，也可因肿块占位效应或儿茶酚胺分泌过多出现相应症状。典型表现：头痛（26%）、心悸（21%）、潮汗（25%）、间歇性高血压（64%）不典型表现：高血糖、发热、体重减轻、心肌梗塞等；较大的功能性副神经节瘤可无症状，因大部分儿茶酚胺在病灶内代谢；无功能性副神经节瘤的临床症状不明显。.实验室检查神经元特异性稀醇化酶(NSE)、嗜铬素(CgA)、突触素(Syn)等，至少有一种阳性反应。支持细胞S一1O0蛋白强阳性；细胞角蛋白(CK)、表面上皮膜抗原(EMA)、平滑肌肌动蛋白(SMA)、纤维连接蛋白(FN)等均为阴性超声表现形态与边界形态：肿瘤多呈圆形或椭圆形，部分可呈分叶状。•边界：边界清晰，与周围组织分界明显，与良性肿瘤的生长特点有关。内部回声。低回声或等回声：肿瘤内部多为低回声或等回声，质地均匀。部分肿瘤内部可能出现点状或斑片状高回声，多为钙化或纤维化所致。血流信号。彩色多普勒超声检查可显示肿瘤内部丰富的血流信号，呈“火海征”。这是颈部副神经节瘤的典型超声表现之一，提示肿瘤血管丰富。阻力指数（RI）通常较低，提示肿瘤供血充足。与周围组织的关系。与血管的关系：肿瘤多位于颈部血管旁，如颈动脉、颈静脉等，但通常不侵犯血管壁，血管可被推移。与神经的关系：部分肿瘤可能与迷走神经、喉返神经等神经相邻，但边界清晰，无明显侵犯。CT表现主要分布于自颅底至盆腔的中轴线附近。大多数直径＞3cm，有功能性者易在早期发现，无功能性者发现时体积较大。大部分形态较规则，圆形或类圆形，边界清楚，近似肌肉密度。血供丰富，增强后强化显著，部分区域强化与血管接近，可见到强化的肿瘤血管，呈早期、进行性延迟强化；只有少数病例强化不明显。由于供血不均，部分副神经节瘤内容易坏死、出血、钙化和囊变。如瘤体包膜、邻近结构受侵犯，进展较快，远处转移，提示恶性。MRI表现肿瘤为实性，边界清晰，形态较规则，血供较为丰富，增强扫描后病灶明显强化。在T1WI上呈等或稍低信号，T2WI为高信号。•部分肿瘤内可见T1WI、T2WI上的流空血管影，即此肿瘤较特殊的“盐和胡椒”(saltandpepper)征象，鉴别诊断颈部副神经节瘤的超声表现具有一定特征性，但仍需与其他颈部肿块性疾病进行鉴别：颈部淋巴结肿大。超声表现：淋巴结多呈椭圆形，长径与短径比值>2，内部回声均匀，血流信号较少。鉴别要点：淋巴结肿大通常与炎症或肿瘤转移有关，边界清晰，但无“火海征”血流信。颈部神经鞘瘤超声表现：神经鞘瘤呈圆形或椭圆形，边界清晰，内部回声不均匀，可呈囊实性，血流信号较少。•鉴别要点：神经鞘瘤多沿神经生长，与神经关系密切，但无丰富的血流信号。颈部转移性肿瘤超声表现