中国狼疮肾炎诊治和管理指南（2025版）解读

中国狼疮肾炎诊治和管理指南（2025版）解读主讲人：XXX2025.5目录01指南更新背景与意义04狼疮肾炎的治疗方案02狼疮肾炎的筛查与评估狼疮肾炎的长期管理5全员营销获客03狼疮肾炎的治疗原则与目标指南更新背景与意义0101国内外研究进展近年来，系统性红斑狼疮（SLE）及狼疮肾炎（LN）的发病机制研究不断深入，新的生物标志物和治疗靶点被发现，为精准诊断和治疗提供了可能。临床研究在LN的诊断评估、治疗管理等方面积累了大量循证医学证据，促使指南进行更新，以反映最新的研究成果和实践经验。03指南更新的必要性自2019年首版指南发布以来，国内外在LN领域取得了显著进展，旧版指南部分内容已无法满足当前临床需求。更新指南有助于规范临床实践，提高LN的诊治水平，为临床医生提供更具指导性和可操作性的建议。02临床需求推动更新临床实践中，LN患者的治疗仍面临诸多挑战，如传统治疗方案的局限性、药物不良反应、疾病复发率高等问题亟待解决。患者对提高生活质量、减少并发症、延长生存期的需求日益增加，需要更科学、更有效的诊治和管理策略。更新背景诱导与维持治疗方案新版指南对LN的诱导治疗方案进行了优化，增加了更多个体化选择，如联合生物制剂（贝利尤单抗）治疗，为患者提供了更多治疗选择。明确了维持治疗的目标和策略，强调在获得缓解后继续维持治疗，以减少复发风险，延长患者缓解期。特殊类型及难治性LN诊疗策略针对特殊类型LN（如狼疮足细胞病、血栓性微血管病）和难治性LN，指南提出了更具针对性的治疗建议，如根据TMA病因选择相应治疗方案。对难治性LN患者，推荐使用多靶点方案、生物制剂等治疗，并鼓励参与新药临床试验，为这部分患者提供了新的治疗思路。患者长期管理和并发症评估治疗新增了LN患者长期管理的内容，强调多学科协作、个体化管理，包括患者教育和医患共同决策，以提高患者依从性和生活质量。对LN相关慢性肾脏病（CKD）、感染、骨质疏松等并发症的评估和治疗进行了详细阐述，为临床医生提供了全面的管理指导。指南更新重点狼疮肾炎的筛查与评估02所有SLE患者应定期筛查尿液指标，包括尿试纸条法、尿沉渣检查、尿白蛋白/肌酐比值（ACR）、尿蛋白/肌酐比值（uPCR），以便早期发现肾脏损伤。尿液指标筛查简单易行，可作为LN早期筛查的重要手段，有助于及时识别肾脏受累情况，为早期干预提供依据。血清肌酐与肾小球滤过率评估肾活检病理检查对有明确肾脏损伤的患者，推荐进行肾活检病理检查，以明确病理类型和病变程度，为精准治疗提供依据。肾活检病理检查是LN诊断的“金标准”，可帮助医生准确判断病情，制定个体化治疗方案。尿液指标筛查定期检测血清肌酐（Scr）和估算肾小球滤过率（eGFR），以评估肾功能状态，及时发现肾功能异常。肾功能评估对于判断LN的严重程度和预后至关重要，可帮助医生制定合理的治疗方案。筛查策略Part01Part02Part03病理分型标准推荐使用2018年修订的国际肾脏病学会/肾脏病理学会（ISN/RPS）分型标准，同时建议增加狼疮足细胞病和血栓性微血管病两个病理类型。新的病理分型标准更全面、更准确地反映了LN的病理特征，有助于指导临床治疗和预后判断。特殊病变关注在病理检查中，应关注肾小球新月体、足细胞、肾小管-间质和肾血管等特殊病变，这些病变可能提示疾病的严重程度和预后。特殊病变的识别有助于进一步细化治疗方案，提高治疗的针对性和有效性。治疗反应评估对LN患者的治疗反应进行定期评估，包括肾脏缓解情况、SLE活动性、器官损害等，以及时调整治疗方案。治疗反应评估是优化治疗的关键环节，有助于提高治疗效果，减少药物不良反应。评估方法狼疮肾炎的治疗原则与目标03个体化治疗方案根据患者的个体特征（如年龄、性别、病情严重程度、合并症等）、肾脏损伤指标、肾外器官损伤情况、药物相关并发症等因素，制定个体化的免疫抑制治疗方案。个体化治疗方案可提高治疗的有效性和安全性，减少药物不良反应，改善患者预后。多学科协作与医患共同决策LN的治疗需要多学科协作，包括肾脏内科、风湿免疫科、病理科等，同时应注重医患共同决策，充分考虑患者的意见和需求。多学科协作和医患共同决策有助于提高治疗效果，增强患者的依从性和满意度。长期连续治疗LN的治疗应遵循从诱导到维持的长期、连续治疗原则，诱导治疗的目标是尽快获得肾脏缓解，力求达到完全肾脏缓解（CRR），并争取实现组织学缓解。长期连续治疗有助于维持肾脏持续缓解，预防LN复发，减少药物相关不良反应。治疗原则010203诱导治疗的目标是尽快获得肾脏缓解，力求达到完全肾脏缓解（CRR），并争取实现组织学缓解。肾脏缓解是LN治疗的重要目标，有助于保护肾功能，改善患者预后。肾脏缓解目标维持治疗目标获得缓解后应继续维持治疗，以保持肾脏持续缓解，预防LN复发，并减少药物相关不良反应。维持治疗对于巩固治疗效果、延长患者缓解期具有重要意义。低疾病活动度目标治疗期间需要评估SLE的活动性和器官损害，以低疾病活动度（LLDAS）和（或）缓解为最佳目标。低疾病活动度目标有助于减少疾病复发，提高患者生活质量。治疗目标狼疮肾炎的治疗方案04激素治疗策略增生性LN的初始治疗通常在使用推荐疗程甲泼尼龙静脉冲击（250~500mg/d，连续1~3d）后序贯口服低剂量激素方案。激素治疗是LN治疗的基础，但需根据患者的具体情况合理调整剂量和疗程，以减少不良反应。免疫抑制剂选择推荐根据患者的个体特征和病情选择合适的免疫抑制剂，如吗替麦考酚酯（MMF）、他克莫司（Tac）、环磷酰胺（CYC）等。不同免疫抑制剂具有不同的作用机制和不良反应，合理选择免疫抑制剂可提高治疗效果，减少药物不良反应。生物制剂的应用对于活动性Ⅲ/Ⅳ型（伴或不伴Ⅴ型）LN，推荐使用生物制剂（如贝利尤单抗）联合激素和免疫抑制剂进行诱导治疗。生物制剂的应用为LN治疗提供了新的选择，可提高治疗效果，减少传统药物的不良反应。激素和免疫抑制剂的应用狼疮足细胞病的诱导治疗可考虑单用激素，或激素联合MMF或Tac；维持方案采用低剂量激素联合MMF或Tac，反复复发者建议联合利妥昔单抗（RTX）。狼疮足细胞病的治疗需根据患者的具体情况选择合适的治疗方案，以提高治疗效果，减少复发。狼疮足细胞病治疗LN伴TMA提示肾脏预后不良，应根据TMA的病因采用大剂量激素联合血浆置换、RTX，或补体抑制剂。TMA的治疗需针对病因进行个体化治疗，以改善肾脏预后。血栓性微血管病（TMA）治疗LN伴狼疮危象时，应使用大剂量激素静脉冲击联合IV-CYC、静脉注射免疫球蛋白（IVIG）、血浆置换（PE）/免疫吸附等治疗，并加强器官功能支持和积极对症治疗；难治性病例考虑联合RTX。狼疮危象的治疗需多学科协作，紧急处理，以挽救患者生命。狼疮危象治疗特殊类型LN的治疗治疗反应评估对治疗反应不理想的LN患者应分析其可能的原因，包括药物依从性、药物剂量不足、药物不良反应等。治疗反应评估是优化治疗方案的关键，有助于及时发现治疗中的问题，调整治疗策略。难治性LN治疗策略对难治性LN，可选择MMF联合Tac（多靶点方案）、激素联合MMF或激素联合Tac、CD20单抗等治疗方案。难治性LN的治疗需根据患者的具体情况选择合适的治疗方案，必要时可考虑细胞治疗、靶向浆细胞等新疗法。新疗法探索对难治性LN患者，可考虑细胞治疗（包括CAR-T、间充质干细胞、自体造血干细胞）、靶向浆细胞（如CD38单抗）等治疗，并积极参加新药临床试验。新疗法的探索为难治性LN患者提供了新的希望，有望进一步提高治疗效果。难治性LN的治疗狼疮肾炎的长期管理05向患者普及LN的相关知识，包括疾病病因、症状、治疗方案、预后等，提高患者的疾病认知水平。患者教育有助于增强患者的自我管理能力，提高治疗依从性。01患者教育内容建立患者管理档案，定期随访，监测患者的病情变化，及时调整治疗方案。长期管理策略有助于提高患者的治疗效果，减少疾病复发，改善生活质量。02管理策略加强医患沟通，鼓励患者积极参与治疗决策，共同制定个性化的治疗方案。良好的医患沟通与合作有助于提高患者的满意度和治疗效果。03医患沟通与合作患者教育与管理感染预防与治疗LN患者面临感染高风险，应通过感染筛查（如乙型肝炎病毒、结核分枝杆菌感染等）、感染风险评估和疫苗接种（如带状疱疹病毒疫苗、人乳头瘤病毒疫苗、流感病毒疫苗、肺炎球菌疫苗）等措施预防感染。对感染患者，应及时进行抗感染治疗，控制感染病情。骨质疏松管理使用激素治疗期间应补充维生素D和钙剂，定期进行骨骼健康管理，检查X线、MRI或同位素骨密度等，尽早发现股骨头坏死、骨质疏松等骨骼并发症。可使用双膦酸盐或地舒单抗治疗激素相关骨质疏松，减少骨折风险。肿瘤筛查与防治建议定期筛查肿瘤，对女性患者（已婚或有性生活史）每年进行1-2次宫颈细胞学检查，以筛查宫颈癌。对肿瘤患者，应及时进行治疗，控制肿瘤病情。并发症管理对育龄期女性LN患者，在肾脏缓解至少6个月（尿蛋白定量≤0.5g/24h、eGFR≥60ml/min/1.73m²）且无疾病活动和其他重要脏器损害并停用妊娠期禁用的药物至足够安全的时间方可考虑妊娠。妊娠前评估有助于降低妊娠风险，提高妊娠成功率。妊娠前评估妊娠期可使用的免疫抑制药物包括糖皮质激素、硫唑嘌呤（AZA）、他克莫司（Tac）和环孢素（CsA）；若无禁忌或不耐受，推荐妊娠期全程服用羟氯喹（HCQ）。妊娠期药物使用需谨慎，避免对胎儿造成不良影响。妊娠期药物使用建议LN患者妊娠期使用低剂量阿司匹林预防子痫前期；对有产科抗磷脂综合征（APS）的患者推荐低剂量阿司匹林联合肝素预防不良妊娠结局。妊娠期并发症预防有助于提高母婴安全性，改善妊娠预后。妊娠期并发症预防妊娠期管理肾移植前评估LN-ESKD患者移植前应检测抗磷脂抗体谱（aPLs，包括抗心磷脂抗体、抗β2-糖蛋白-1抗体、狼疮抗凝物、抗磷脂酰丝氨酸/凝血酶原抗体等）并评估APS。肾移植前评估有助于降低移植后并发症风险，提高移植成功率。肾移