皮肤科医师晋升副主任医师高职称病例分析专题报告（全毛囊瘤病）

皮肤科医师晋升副主任医师高职称病例分析专题报告全毛囊瘤病例分析全毛囊瘤（panfolliculoma）是一种罕见的皮肤附属器肿瘤，向毛囊的上部和下部分化，其作为一种良性的肿瘤，具有不同大小的肿瘤巢，包括实性、囊性和实囊性的肿瘤巢。现报告1例罕见的全毛囊瘤患者。1病历摘要患者女，78岁。因左鼻翼部结节10年余于2019年7月23日就诊于我科门诊。患者10年前无明显诱因在左鼻翼部出现一粉色结节，逐渐增大，中央溃疡坏死，无明显瘙痒，无流脓，无日光过敏等，未进行诊治。既往史：既往体健，否认结核病史，否认其他系统疾病病史。家族史：父母非近亲婚配，家族中无类似疾病患者，无家族遗传性疾病史。体格检查：一般状况好，心、肺、腹检查无异常，浅表淋巴结未触及增大。皮肤科检查：左鼻翼部可见一粉色结节，呈半球状，直径约1cm，质韧，稍有压痛，表面溃疡及结痂（图1），无渗液。皮损组织病理：肿瘤具有实性和囊性区域，其中包含由毛囊生发细胞组成的实性小岛，外周呈栅栏样；向毛鞘分化的透明细胞小岛，中央具有致密嗜酸性角蛋白；向毛母质分化的双嗜性角蛋白和鬼影细胞小岛；向内毛根鞘分化的细胞岛，中央有双嗜性角蛋白（图2A~D）。免疫组化：CD34（+）（图2E）、上皮抗原抗体（Ber-Ep4）（+）（图2F）。诊断：全毛囊瘤。治疗：行肿物切除术后无复发，现密切随访中。2讨论全毛囊瘤是一种罕见的良性附属器肿瘤，可以向毛囊的任何成分进行分化。全毛囊瘤的亚型，包括表皮全毛囊瘤[1]、囊性全毛囊瘤[2]和向皮脂腺分化的全毛囊瘤[3]。全毛囊瘤的发病无性别差异，好发于20~70岁的人群。通常发生于眉毛、臀部、躯干或头皮。典型表现为缓慢生长的结节，临床上可模仿基底细胞癌[2]。1996年的一篇文献中报道了4例全毛囊瘤患者，年龄范围在20岁～60岁，临床表现为头部和躯干的肤色或红色的真皮囊性结节[4]。Shan和Guo[5]分析了19例全毛囊瘤患者，发现其中6例为女性，13例为男性，年龄从22岁～87岁不等（平均年龄为63岁）。肿瘤直径在0.3~4.0cm。4例患者病变位于头皮，10例为面部，4例原发于四肢，而仅有1例患者病变位于背部。大多数患者临床表现为结节。依据组织病理学特征，全毛囊瘤可分为结节性，浅表性和囊性3个亚型，同时还存在向皮脂腺分化的变异型。结节性全毛囊瘤的肿瘤细胞在真皮内呈团块样聚集，浅表性全毛囊瘤特征表现为肿瘤细胞团块位于表皮和（或）真皮浅层，囊性全毛囊瘤局限于漏斗部囊壁内或由漏斗部囊壁向外发散[5]。本例患者组织病理表现为真皮内的实性和囊性区域，既可见毛囊漏斗部分化的囊性结构，又呈团块样聚集，故考虑为结节性与囊性混合型全毛囊瘤。病灶界限清楚，无异形细胞，细胞成分包括毛透明蛋白颗粒、苍白（透明）细胞和不同的角化细胞[6]。与其他良性毛囊肿瘤相比，全毛囊瘤可特征性地显示出向毛母质分化的鬼影细胞以及呈网篮状或板层状的角化细胞[7]。全毛囊瘤的细胞角蛋白（CK）5、6、14、17、18和19表达阳性，在正常毛囊的不同上皮结构中分别表达[8]。另外有文献提及CK34βE12在毛囊漏斗部和峡部的角质形成细胞中表达，CK5/6和钙网膜蛋白（calretinin）在毛囊外毛根鞘中表达，BerEP4在毛囊生发细胞中表达，而CD34在毛鞘的角化和毛周纤维组织中表达[9]。Shan和Guo[5]的研究认为免疫组化染色可用来区分毛囊的不同成分，是为了更好地理解全毛囊瘤向毛囊的各个不同成分进行分化的过程。但是，就诊断而言，它并不是必需的。通常根据临床和组织病理表现即可做出诊断。全毛囊瘤的组织学鉴别诊断包括Winer扩张孔、毛发囊肿、毛囊瘤、毛母细胞瘤和基底细胞癌等[7]。Winer扩张孔镜下表现为开口于表面的毛囊漏斗部结构，外周呈放射状指样突起。毛发囊肿的囊壁细胞骤然角化，无颗粒层，内容物为嗜酸性致密角蛋白，而毛囊瘤组织病理表现为大量小毛囊向中心漏斗部汇集。毛母细胞瘤和基底细胞癌均可表现为蓝色细胞巢，但毛母细胞瘤可见乳头间充质小体，而基底细胞癌虽无间充质小体，但肿瘤细胞巢周围可见人工裂隙，并且在基质中见黏蛋白沉积。虽然全毛囊瘤镜下的部分结构与上述疾病存在相似性，但这些疾病并不具备全毛囊瘤向毛囊的各个部分分化的特征。本例罕见的良性毛囊肿瘤，在皮肤附属器肿瘤的鉴别诊断中，皮肤科医生应当考虑到全毛囊瘤这一疾病的可能性。参考文献略。目前，有许多病例证实，新冠病毒会攻击人体肾脏，造成急性肾损伤（AKI）或慢性肾脏病（CKD），严重者