皮肤科医师晋升副主任医师高职称病例分析专题报告（反复发热、皮疹病例）

皮肤科医师晋升副主任医师高职称病例分析专题报告一例反复发热、皮疹病例分析病例回顾患者女性，63岁，因“咳嗽10余天，加重伴发热5天“入院。现病史：患者于10余天前“感冒”后出现咳嗽，以干咳为主，伴有咽痛，无脓臭痰，无喘息、胸痛，不伴有咯血、盗汗、消瘦，无腹痛腹泻，无尿频、尿急、尿痛，曾于当地诊所给予药物口服（药名剂量不详）效果不佳，且双下肢出现皮疹。5天前出现发热，体温38℃，无寒战，就诊于当地诊所给予“头孢地尼”口服5天，患者仍有间断发热，体温波动于37.3℃-38℃之间，伴有关节、肌肉疼痛，偶有恶心不适，自行口服“阿莫西林”后急来我院，门诊查血细胞分析：白细胞17.57*109/L，中性粒细胞85.1%，红细胞3.75*1012/L，血红蛋白109.1g/L，血小板总数169*109/L，为进一步诊治，以“发热待查”收入院。既往史：既往体健，否认“高血压、糖尿病、冠心病”史，否认“慢性支气管炎、支气管哮喘”史，否认“肝炎、结核”等传染病史，否认手术、外伤、输血史，药物、食物过敏史不详。体格检查：T37.8℃，P100次/分，R20次/分，Bp140/90mmHg，神清语利，自主体位，急性病容。双下肢皮肤可见散在红色皮疹，余皮肤黏膜未见黄染、出血点、淤斑及皮疹。全身浅表淋巴结未触及肿大。咽充血，未见脓苔。甲状腺不大，未触及结节，未闻及血管杂音。双肺呼吸音粗，余（-）。入院诊断：发热待查：急性支气管炎

肺炎？治疗：给予莫西沙星20ml静点（0.4qd静点）入院后立即查尿液分析、便常规+潜血、肾功能、电解质、心肌酶、心肌标志物、肝功能、血脂、血凝四项、D二聚体、CRP、血气分析、痰细菌涂片+细菌培养+药敏、呼吸道病原体谱八项、总IgE测定、双肺CT，并请皮肤科会诊。病情变化：D2：患者晨起体温降至正常，仍有咳嗽，少量白痰，无喘息、气短。查体：咽充血，扁桃体I肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音。双下肢皮肤散在红斑。余（-）。血气分析：pH7.55

PCO237mmHg

PO280mmHg

HCO3-32.4mmol/L

BE10mmol/L。仍给予莫西沙星针0.4qd静点1/日。D3：患者仍发热，体温最高37.8℃。检查结果回报：白蛋白30.6g/L，谷丙转氨酶83U/L，谷草转氨酶94U/L，钾3.22mmol/L，CRP63.1mg/L，总IgE测定14.46IU/ml。补充诊断：低蛋白血症、低钾血症。痰涂片：白细胞>25/LP，鳞状上皮细胞>25/LP，可见革兰阳性球菌成堆成链，革兰阴性杆菌散在。痰细菌培养：无致病菌生长。皮肤科会诊意见：过敏性皮炎，给予葡萄糖酸钙1gqd静点。D4：患者仍发热，周身皮疹伴瘙痒，体温高达38.7℃，间歇应用退热药物治疗。查体同前，呼吸道病原体谱八项（-），免疫球蛋白M0.44g/L，补体C40.43g/L。D6：患者体温39.1℃，颈部、双上肢、双下肢仍可见散在红色皮疹，较前有所减退。查体同前。甲功五项：游离甲状腺素26.92pmol/L；肿瘤系列：甲胎蛋白0.94ng/ml；PCT0.02ng/ml；类风湿因子（-）；CRP75.69mg/L，类风湿因子（-），抗链O（-）；血清铁蛋白：1013ng/ml；血细胞分析：白细胞19.4*109/L、中性粒细胞88.5%、红细胞3.26*1012/L、血红蛋白93g/L。心脏彩超提示：左心增大，节段性室壁运动异常，主动脉瓣轻度关闭不全，心功能减低。腹部B超未见异常。患者要求暂停输液治疗，经充分告知后停输液治疗，观察体温。D8：患者症状、体征同前，双肺CT回报：1、右肺上叶胸膜下小结节，双肺纤维灶，双肺感染待除外，请结合临床。2、双肺胸腔积液（以右肺为著）。复查血细胞分析：白细胞16.1*109/L中性粒细胞86.5%淋巴细胞11%单核细胞1.8%嗜酸性细胞0.2%红细胞3.09*1012/L血红蛋白88g/L血小板372*109/L；结核抗体（-）；甲状腺抗体（-）；抗核抗体（-）；自身免疫抗体（-）。血培养双瓶双套均无细菌生长。D10：患者再次发热，体温38.9℃，伴膝关节疼痛明显，给予解热镇痛药后退热。D14：患者仍发热伴皮疹，PPD试验（-），复查血细胞分析：白细胞13.4*109/L中性粒细胞85.3%红细胞3.4*1012/L血红蛋白96g/L血小板439*109/L；考虑成人still病可能性大，给予甲泼尼龙40mgqd。并查肥达氏外裴氏反应，输血前三项、浅表淋巴结彩超，复查双肺CT。D16：患者未再发热，但面部、颈部、双下肢皮疹再次加重，复查双肺CT：1、双肺下叶小结2、双肺纤维灶。复查血清铁蛋白>2000ng/ml；CRP52.8mg/L；肥达氏外裴氏反应（-）；输血前三项（-）；请血液科会诊并行骨穿，送检：骨髓细胞形态、骨髓活检、染色体核型分析。浅表淋巴结彩超提示：左侧腋窝淋巴结肿大，左侧颈部淋巴结增大，余（-）。D20：患者体温正常，无发热，面部及颈部皮疹较前减退。骨髓细胞形态检查：1、骨髓、血片粒系比例增高。2、粒系部分细胞胞浆内颗粒增多、增粗，部分细胞可见空洞变化。中性粒细胞、淋巴细胞、单核细胞表型未见明显异常。仍给予甲泼尼龙40mgqd。D22：患者一般情况可，体温正常，未发热。颜面部皮疹已消退，颈部可见散在红色皮疹。复查血细胞分析：白细胞17.2*109/L中性粒细胞82.3%红细胞3.37*1012/L血红蛋白94g/L血小板452*109/L；血清铁蛋白1483ng/ml；CRP35mg/L。患者诊断成人still病成立，目前血清铁蛋白、CRP均较前下降，病情平稳，准予出院，院外规律服药。感染标记物及血清铁蛋白体会该患者以发热待查收入院，2017年11月《中华传染病杂志》刊发了“发热待查诊治专家共识”，将发热待查分为4类：经典型发热待查和特殊人群的发热待查，特殊人群的发热待查又包括住院患者的发热待查、粒细胞缺乏患者的发热待查和HIV感染者的发热待查。经典型发热待查的概念为：发热持续３周以上，口腔体温至少３次＞38.3℃（或至少３次体温在１ｄ内波动＞1.2℃），经过至少１周在门诊或住院的系统全面的检查仍不能确诊的一组疾病。系统全面的检查应至少包括３大常规，粪便隐血试验、肝功能、肾功能、电解质、血培养、胸部Ｘ线片和腹部Ｂ超，且患者无免疫缺陷相关疾病史[1]。此例患者入院时按照病程来讲显然不能归为真正意义上的“发热待查”，但并不影响其诊断思路。其发热的病因也无外乎感染性疾病、肿瘤性疾病、非感染性炎症性疾病、其他疾病。患者入院后，根据临床症状体征、血常规等，首先考虑感染，在院外已口服“头孢地尼”5天，症状未缓解，入院后选用莫西沙星，应该是考虑到覆盖非典型病原体，但使用后效果仍不明显，入院后围绕着感染性疾病所做的相关检查无特异的阳性发现。近年来，感染性疾病引起的发热尤其在经济发达地区有所下降，所占比例已降到30%左右。在老年患者中占比也相对较低，在病因中占第2位或第3位。因此，抗感染治疗效果不佳，应考虑其他病因导致的发热[1]。在第一阶段的检查中，发现了白细胞、中性粒细胞升高，红细胞、血红蛋白降低，CRP、血清铁蛋白升高等诊断线索，根据患者发热，且伴有皮疹，第二阶段的检查就要围绕EB病毒感染、伤寒、SLE、皮肌炎、成人still病、淋巴瘤、药物热等疾病进行。通过自身免疫抗体、抗核抗体、风湿三项、免疫球蛋白+补体、肿瘤系列、肥达氏外裴氏反应等实验室检查，及心脏、腹部B超、骨髓穿刺检查，并多次复查血清铁蛋白，各项检查均为阴性，只有血清铁蛋白居高不下。因此高度怀疑成人still病。此例患者曾怀疑淋巴瘤，且浅表淋巴结彩超提示：左侧腋窝淋巴结肿大，左侧颈部淋巴结增大，为确证诊断，应考虑做淋巴结活检。另外在诊断过程中，未考虑EB病毒感染的可能，未做EBVDNA的检查。该患者最终经糖皮质激素治疗后，体温恢复正常，皮疹消退。CRP及血清铁蛋白均较前下降，诊断成人still病成立。知识点拓展成人still病(adultonsetstill′sdisease,AOSD)是一种发病率低，涉及全身多系统的自身免疫性疾病，往往需要排除大量与之临床症状相似的疾病方可做出诊断。其临床表现复杂多化，包括发热、关节炎、皮疹、淋巴结肿大、肝脾肿大及全身多系统病变，其中肺部受累多表现为一过性肺炎、胸膜炎[2]。AOSD的实验室检查无特异性，主要有中性粒细胞水平、血沉及C反应蛋白升高，由于慢性消耗导致的贫血及血小板增多等表现。近年来许多学者把血浆铁蛋白和糖化铁蛋白当做AOSD活动期的一个重要标志物，高水平的血浆铁蛋白是AOSD的一个显著特征。目前有较多的标准用于该病的诊断，敏感性最好且最常用的为Yamaguchi等标准。其主要标准为：1.关节痛＞2周2.发热＞39℃，间歇≥1周3.典型皮疹4.白细胞10×109/L(中性粒百分比>80%)。次要标准为：1.咽痛2.淋巴结和（或）脾肿大3.ANA（抗核抗体）和RF（类风湿因子）阴性。诊断：5条标准(至少2条主要标准)，排除感染、肿瘤及其他风湿免疫性疾病[3]。由于本病没有特异性的临床表现和实验室检测指标，因此诊断标准缺乏特异性，易造成误诊和漏诊，临床诊断需要在充分的鉴别诊断基础上做出。首先应与感染性疾病相鉴别，应积极寻找感染灶，进行各种病原学检测和多个器官检查，尤其应重视肺外结核的鉴别，对高度怀疑AOSD但行结核相关检查不能排除结核菌感染时，诊断性抗结核治疗有一定合理性。其次，应除外以不明原因发热为首发表现的淋巴瘤，应及时行淋巴结穿刺及活检，必要时多