血管外科医师晋升副主任医师高职称病例分析专题报告（SLE相关的外周大血管病变）

血管外科医师晋升副主任医师高职称病例分析专题报告SLE相关的外周大血管病变病例分析系统性红斑狼疮（SLE）血管病变是一种罕见的血管受累形式，以动脉狭窄或闭塞为特征，在动脉内膜中聚集免疫球蛋白和补体，无炎症改变。血管病变应从组织病理学上与血管炎区别开来，因为狼疮肾病的血管病变可归类为非炎性血管免疫复合物沉积（血管病变）、炎性血管炎、血栓性微血管病和退行性疾病/动脉硬化。虽然既往的研究报道了SLE大血管炎或肾小血管的血管病变，但尚未报道大血管病变。在这里，本文提出第一例与SLE相关的外周大血管病变。尽管没有动脉粥样硬化危险因素，但当患者患有外周动脉疾病时，应考虑患有大血管病变的可能性。案例介绍患者，日本女性，43岁，因进行性头痛7年和间歇性跛行病史而就诊。根据1997年美国风湿病学会修订的分类标准（口腔溃疡、盘状皮疹、阳性抗核抗体、白细胞减少和淋巴细胞减少）和11年前皮肤的组织学发现（界面皮炎和阳性狼疮带试验），患者被诊断为SLE。所有症状均用低剂量泼尼松龙。患者没有动脉粥样硬化的危险因素，如吸烟、血脂异常、糖尿病或高血压。患者只在社交场合喝酒，过去没有其他重要的医疗、社交、环境、产科、妇科或就业史。患者母亲患有自身免疫性肝炎，在60岁时死于蛛网膜下腔出血。住院时，患者的体温为36.0°C，血压为124/82mmHg，脉搏为每分钟78次，规律且正常。体格检查显示双侧胫后动脉和左足背动脉没有搏动。患者无腺病、口疮性溃疡或者是皮疹。心脏听诊清晰而规律，无杂音，肺部听诊清晰。腹部扁平而柔软，肠鸣音正常，没有杂音。神经系统检查显示，颅神经完整，肌肉力量正常，深腱反射是对称的，没有巴宾斯基征，未发现感觉异常。实验室数据显示轻度白细胞减少症（3300/μL）和轻度升高的红细胞沉降率（24mm/小时）。C反应蛋白水平、补体水平和尿沉渣均正常。抗双链脱氧核糖核酸（dsDNA），抗Smith、抗心磷脂、抗中性粒细胞胞质抗体和狼疮抗凝剂均为阴性。血管超声显示双侧胫后动脉闭塞，双侧腓动脉、左侧胫前动脉侧支循环和右侧桡动脉壁增厚。虽然未发现颈动脉异常，但检测到右颞动脉腔内狭窄和左侧颞动脉同心低回声壁厚增厚（晕征）（图1A）。图1多重血管狭窄和闭塞。血管超声显示左侧颞动脉同心低回声壁增厚(晕状征)。b增强计算机断层扫描重建图像显示双侧胫骨后动脉和腓总动脉闭塞。c增强ct示右眼动脉闭塞，正常情况下可检出左眼动脉(黄色箭头)增强的计算机断层扫描显示双侧下肢及其右眼动脉的血管闭塞（图1B，C）。增强的磁共振成像和正电子发射断层扫描显示大血管壁没有炎症。左颞动脉的组织学发现显示内膜增厚引起的管腔狭窄，没有炎症细胞，并且内膜壁中免疫球蛋白G（IgG）、补体成分3（C3）和纤维蛋白原的沉积（图2）。没有发现动脉粥样硬化的变化，如纤维斑块、泡沫细胞或Monckeberg钙化。未检测到活动性或愈合性动脉炎，包括内膜内的巨细胞、破裂、内弹性层丧失或介质的新血管形成。图2左颞动脉的组织学表现。苏木精和伊红染色显示管腔狭窄，内膜增厚，没有炎症细胞。没有证据表明动脉粥样硬化的发现(脂质堆积和纤维帽)，Monckeberg钙化，或活跃的颞动脉炎。belastic-vanGieson染色未见内弹性层内弹性纤维断裂和丢失。c内膜壁C3染色，免疫荧光检测根据组织病理学发现，诊断出与SLE相关的大血管病变。根据ChapelHillConsensusConference命名系统，仅在外周大血管中观察到血管受累。予以患者口服贝前列素钠120μg/d和西洛他唑200mg/d的治疗。出院后6个月，超声检查再次检查发现患者左侧胫后动脉再通。讨论据所知，这是与SLE相关的外周大血管病变的第一份报告，并展示了两个重点。首先，大血管中可能发生血管病变以及血管炎。虽然一些报告在SLE表明大血管受累，它们都表现出血管炎或大血管血栓形成。Takagi等报道了一例非切除性动脉瘤的SLE，成功切除，用管移植物代替，并证实是活动性主动脉炎。在该患者中，在增厚的内膜中发现局灶性钙化和动脉粥样化，其在血管周围病变中含有活化的T和B淋巴细胞。然而，之前的一些出版物可能包括大血管病变的病例，特别是当他们仅被诊断为血管造影时，因为血管病常常与血管炎相混淆。相比之下，本病例仅显示内膜增厚，免疫球蛋白和补体沉积，没有任何炎性淋巴细胞浸润或动脉粥样硬化改变，这是血管病变的典型特征。其次，本病例在大血管中有血管病变，而不是小血管或中血管。狼疮血管病变常见于肾脏。肾性狼疮血管病变的病理学表现主要存在于小血管，如肾小球前小动脉和小动脉。此外，虽然肾外血管病变狼疮的案件，很少进行报道，都被证明涉及小血管。应该注意几个限制。首先，先前使用泼尼松龙可能会调节病理结果。大血管病变的鉴别诊断包括动脉粥样硬化和愈合的血管炎。尽管加速动脉粥样硬化是在SLE的常见并发症，但本病例的病理结果没有显示出动脉粥样硬化的改变，如脂肪条纹或动脉粥样硬化。此外，在这种情况下，愈合的颞动脉炎发生的可能性更小，因为没有新的血管形成的介质或内弹性椎板的损失。其次，无法根据病例报告的性质推测血管病变的发生率或患病率。然而，一些外周大血管病变可能在患有外周动脉疾病的SLE患者中未被识别。因此，需要进一步的研究来确定患有外周动脉疾病的SLE患者的血管病变的患病率。本病例未经免疫抑制治疗。虽然既往狼疮血管病变的治疗主要采用免疫抑制疗法，但由于狼疮同时受累或其发病机制尚不明确，传统的免疫抑制剂是否有效尚不明确。Sugimoto等人报道了一例肾功能不全的肾性红斑血管病变患者，未经免疫抑制治疗成功治疗无活动性肾小球病变。患者既往有中枢神经系统狼疮病史，并发急性肾梗死和小叶间动脉多发性狭窄。由于肾活检未发现活动性炎症改变，未启动免疫抑制治疗，导致肾功能障碍改善。本病例在没有