神经外科医师晋升副主任医师高职称病例分析专题报告鞍区原发卵黄囊瘤病

神经外科医师晋升副主任医师高职称病例分析专题报告鞍区原发卵黄囊瘤病例分析女，10岁，以“嗜睡1月余，头痛10天，视物模糊6天”为代主诉入院，1天前至当地医院查头颅MRI示：鞍窝占位。为进一步诊治入我院，查体：双侧瞳孔等大同圆，对光反射灵敏，视力不配合，眼球运动不配合。四肢肌张力正常，肌力5级，双侧肱二、三头肌腱反射未引出，膝腱反射正常。双侧Babinski征阴性。MRI检查：平扫示鞍内及鞍上见类圆形短T1（图1）长T2（图2）信号，内信号欠均匀，DWI（b=1000s/mm2）可见不均匀稍高信号影（图3），中脑、桥脑及双侧丘脑受压见斑片状长T2信号。Gd-DTPA增强扫描可见鞍区病变明显强化，信号稍欠均匀，病变大小约2.96cm×3.31cm×3.17cm（前后径×左右径×上下径）（图4，5）。图1头部MRI轴位平扫T1WI示鞍内及鞍上见类圆形短T1信号，其内信号欠均匀。图2头部MRI轴位平扫T2WI示鞍内及鞍上见类圆形长T2信号，内信号欠均匀，中脑、桥脑及双侧丘脑受压见斑片状长T2信号。图3头部MRI轴位DWI（b=1000s/mm2）可见不均匀稍高信号影。图4头部MRI轴位增强扫描可见鞍区病变明显强化，信号稍欠均匀。图5头部MRI矢状位增强扫描见鞍区病变明显强化，信号稍欠均匀。考虑：鞍区生殖细胞瘤。手术及病理：术中可见肿瘤位于鞍区，呈灰红色，边界清楚，质软，血供丰富。术后病理学肉眼所见：灰白灰红组织一堆，直径1.5cm。镜下所见：瘤细胞形状不规则，呈柱形或靴钉样，胞浆淡染，核大呈空泡状，瘤细胞排列呈丝网状、花边样，瘤组织呈疏松空网状的结构（图6）。图6病理图（HE）：瘤细胞呈柱形或靴钉样，胞浆淡染，核大呈空泡状，瘤细胞排列呈丝网状。免疫组化结果：HCG（-），CK（+），AFP（+），CD30（-），Ki-67（60%+），GFAP（-），S-100（-），CD34（血管+），PLAP（-），CD117（+）。病理诊断：（鞍区）卵黄囊瘤。讨论卵黄囊瘤是一类可以产生甲胎蛋白的恶性生殖细胞瘤，又名胚窦瘤，儿童及青少年多发，在儿童以及青少年的恶性肿瘤中占3%~8%。卵黄囊瘤从胚外结构卵黄囊发生，通常在性腺部位（如卵巢和睾丸）发生常见，而在性腺外比较罕见，发生于生殖腺者占85%~90%，发生于性腺外者10%～15%。卵黄囊瘤发生于头颈部更为少见，可发生于鞍区，但发病率低，本例为发生在儿童鞍区的卵黄囊瘤，目前国内对鞍区卵黄囊瘤的报道比较少见。原发于颅内的卵黄囊瘤，其组织学起源通常是原始多能生殖细胞，从卵黄囊向生殖嵴的迁移过程中某些生殖细胞中途停留，并在某种刺激因素作用下，表现出生长及分化的能力，这些细胞继而向体腔组织或滋养叶细胞分化成为肿瘤的主体，从而在颅内形成肿物。卵黄囊瘤恶性程度较高，生长速度快，其MRI表现多不均匀，病变多呈短T1或长T1长T2信号，瘤内常合并囊变坏死，增强扫描时多呈不均匀的明显强化。本例卵黄囊瘤的MRI表现与其他部位的基本一致，只是肿瘤周围脑实质受压可见斑片状长T2信号，发生于鞍上者由于少见易误诊。鉴别诊断：①畸胎瘤：多表现为混杂长T1、长T2信号，常有完整的囊壁，内富含脂肪信号，可伴有瘤内强化结节。②颅咽管瘤：MRI信号混杂，以囊、实性成分为主，MRI信号混杂，增强后本质部分呈均匀或不均匀强化，囊性病灶呈壳状增强。③生殖细