临床颅骨血管瘤影像诊断与鉴别

医学影像平台病例读片女、61岁◆主诉：发现左额部包块2年，头晕1周。◆现病史：2年前患者发现左侧额部包块，基底略大，局部头皮略突出，质硬，无活动性，无压痛，无局部红肿，未行诊治。既往史：间断血压升高病史1年，间断口服降压药物，血压控制可；胸闷

病史1年余，目前无不适症状；肱骨骨折病史8月余；阑尾术后50余年；绝

育术后30余年晋●沿切口线逐层切开头皮、皮下组织、颞肌筋膜、颞肌，单极、双极电凝止血，上头皮夹，沿颞肌与硬脑膜之间游离皮瓣，向左颧部翻开皮瓣，头皮拉钩固定，显露颅骨病变区，分离骨膜与颅骨以完全显露颅骨病变及周围正常颅骨，颅钻钻3孔，铣刀取下病变颅骨，并用咬骨钳咬除骨窗缘病变颅

骨，形成骨窗大小约6.0×6.5cm,见硬脑膜完整，骨窗缘悬吊硬脑膜手术记录●老年女性，左额部隆起型包块，位置固定，局部无红肿、破溃；无疼痛等

不适感。●病变局限于板障，膨胀性生长，内外皮质变薄，大量骨小梁呈栅栏样排列，

呈现蜂窝状或日光放射状改变。●MRI

T1WI呈等低信号，T2WI

呈高信号，增强扫描明显不均匀强化，其内

的“骨针”不强化。病变特点●骨血管瘤为临床较罕见的一种良性骨肿瘤，占全部骨肿瘤的1.4%,占良性

骨肿瘤的2.6%;●好发于扁骨(如：脊柱、颅骨、颌骨等),长骨少见，临床上以脊柱血管瘤最

常见，约占全部血管瘤的14%,好发于下段胸椎和腰椎；●骨血管瘤分为海绵型和毛细血管型；海绵型：多见，由充满血液扩张的薄壁腔窦构成，多见于扁骨；毛细血管型：由极度扩张增生的细小毛细血管构成，多见于长骨；其他类型：动静脉型、静脉型和混合型骨血管瘤●原发性颅骨海绵状血管瘤占颅骨良性肿瘤的0.2%;●多见于额骨，其次为颞骨和顶骨，颅底骨质少见；●生长缓慢，大多数为单发，多数仅发生于局部，很少涉及整个颅骨；●发病机制尚不清楚，可能为先天性疾病或者与既往创伤有关；●临床表现：早期为无痛性进行性增大的包块，当病变破坏颅骨，刺激骨膜时，

可表现为疼痛的包块；可因自发性或轻微外伤导致血管破裂而形成硬膜外血

肿。颅骨海绵状血管瘤●骨小梁之间掺杂了瘤样增生的血管组织，源于颅骨板障血管，由颈外动脉

分支供血，以脑膜中动脉、颞浅动脉及枕动脉供血为主，无真正的肿瘤细

胞，故非真性肿瘤，又名海绵状血管畸形●镜下见海绵状血管瘤由大量的薄壁血管和血窦构成，血管腔隙呈窦状，其内充满血液，窦壁被覆一单层的扁平内皮细胞，血管之间仅有薄层纤维性

间质分隔组织及病理●肿瘤在骨小梁内穿行，部分骨小梁受压吸收、破坏，残留的小梁为适应压力，代偿性增粗，则表现为纵形排列或网眼状。若肿瘤或血窦较大，其周

围骨小梁破坏消失，表现为囊状或多囊状●X线：颅骨可见圆形、椭圆形或蜂窝状低密度区域，边界整齐，多有硬化带，越靠近中心部位骨小梁越不明显，切线位片可见放射状骨针排列；●典型表现为板障膨胀，内外皮质变薄或外板消失，呈边界清楚的膨胀性破坏区，内有放射状骨性间隔，放射状骨针与颅板垂直，表现为典型的溶骨

性的“蜂窝状”或“日光放射状改变；影像学表现●MRI:

与病灶大小、黄/红骨髓成分以及病灶内血管的分布相关。较小的病灶在TWI呈高信号，较大的病灶呈低信号，T2WI

病灶呈高信号，内可见放

射针状低信号间隔。增强扫描病灶不均匀明显强化，颅骨残余板障区域强

化程度较低，颅骨内侧或内外两侧瘤体区强化程度较高。邻近软组织信号

正

常

。P0000449982●病理诊断●

(额骨偏右占位)切除标本：●送检肿瘤组织位于宿主骨间，由海绵状扩张的厚壁血管增生构成，形态学支持骨血管瘤，肿瘤破坏部分宿主骨达骨外膜，未穿透外膜，未累及周围

软组织。●生长于骨的良性肿瘤、生长缓慢；●多发于青壮年，可发生于颅骨各处，额骨最多见；●根据病理特征：分为致密型(颅骨外板多发)、疏松型(海绵状骨瘤，多发生颅

骨内板)、混合型(外部坚硬，内部疏松);●影像表现：CT:圆形或椭圆形高密度影，边缘光滑锐利，与正常骨皮质相连，

伴局部皮肤或软组织向外推移；疏松型其内部密度不均；MR:致密型呈T1WI

及T2WI

低信号，与骨皮质连续无间隔；疏松型T2WI

内部信号不均。颅骨骨瘤P0000647494●

(右侧额骨)活检标本：●送检为碎块成熟的板层骨构成，形态学结合临床考虑骨瘤。●又称骨纤维结构不良，好发于儿童和青少年，全身骨骼均可发病；●组织学：过度增生的纤维基质包绕不规则骨小梁；●临床表现：头痛、视力障碍和面部外观改变；●影像表现：CT

表现为板障增宽，呈磨玻璃样或象牙样改变，密度不均，部分

内可见囊状低密度灶；MRI表现T1WI

、T2WI

均为低信号；增强后可出现强

化颅骨骨纤维异常增殖症P0000795389●

(颅骨纤维异常增生症(外板)、(颅骨纤维异常增生症(板障)及(颅骨纤维异常

增生症(内软组织))切除标本：●送检病变组织主为板层线紊乱伴排列紊乱的新生骨组织，周围未见骨母细胞围绕，间

质纤维组织增生伴编织骨形成，纤维稀疏伴脂肪空泡形成，部分组织为单一增生的纤

维组织，细胞无异型性，病变周围见硬化骨组织，形态学符合纤维-骨增生性病变，结

合临床及影像学可符合纤维结构不良(骨纤维异常增殖症)。●免疫组化结果：CK(-),Vimentin(+)。●朗格汉斯组织细胞增生症(Langerhans

cell

histocytosis,LCH)是一种起

源于骨髓树突状前体细胞的罕见造血系统肿瘤。分三类：韩-薛-柯病、勒-

雪病、嗜酸性肉芽肿。(1)嗜酸性肉芽肿：累及单一部位，如颅骨、椎骨、肺等；(2)勒-雪病：单系统多灶性病变，同一种系统内累及多个部位，多为骨组织；(3)韩一薛一柯病：多系统多灶病变，可累及骨组织、皮肤、淋巴结、肝、脾

等●可发生于任何年龄，常发生于婴幼儿和儿童，男性多于女性。LCH

是多系

统疾病，最多见于骨组织，其中颅骨占约90%。颅骨发病位置额骨>顶骨

>颞骨>枕骨朗格汉斯组织细胞增生症●以骨质破坏，周围软组织增生改变为主，颅骨呈溶骨性骨质破坏，表现为局灶的颅骨骨质破坏、缺损，可有软组织肿块形成，即骨质破坏区被软组

织取代。●骨质改变影像：圆形或类圆形，单个或多个溶骨性病变，病灶自板障向内外板侵犯，内外板破坏程度不一，呈典型“双边征”/“斜边征”;病程不同，颅骨骨质破坏程度不同，周边硬化随着病程而发展，后期破坏区可出现残余小骨片，即“纽扣样死骨”;地图样颅骨P0000806912●

(头皮包块)切除标本：●形态学结合免疫组化符合朗格汉斯组织细胞增生症。四周及基底切缘净●免疫组化结果：CD68(+),CD1a(+),S-100(-),CK(-),CD163(+),Ki-67auto(30%),CK20(-),BRAF(-),P16(+),Vimentin(+)。●大多发生在儿童和青少年时期，在5-13岁之间发病率最高；原发于颅骨的

ES仅占所有EWS的1%-

4%●光镜：由大量小圆细胞构成，细胞富含糖原，细胞质少，肿瘤组织血管丰富；●免疫组化：CD99

强阳性●影像表现：CT:脑外高密度或混杂密度的实质性团块，同时向颅内、外浸润，增强效应明显，肿瘤常伴有颅骨增生和破坏，并可见针刺样骨膜反应；MR:T1WI低信号，T2WI

高信号或混杂信号，可伴有瘤内出血或坏死颅骨尤文氏肉瘤P0000421278

(颅骨病变)切除标本：●小圆细胞恶性肿瘤.建议免疫组化进一步明确诊断。●免疫组化结果：CK(-),Vimentin(

灶

+

)

,

LCA

(

灶

+

),CgA(-),Syn(-),CD99(+++),Ki-6