神经外科医师晋升副主任医师高职称病例分析专题报告（选择性脊神经后根切断术治疗遗传性痉挛性截瘫）

神经外科医师晋升副主任医师高职称病例分析专题报告选择性脊神经后根切断术治疗遗传性痉挛性截瘫病例报告

遗传性痉挛性截瘫（hereditary

spastic

paraplegia，HSP）是一类少见的、以长行纤维束功能障碍为特征的单基因神经退行性病变；病变涉及皮质脊髓束以及退变相对轻的后柱，该病具有显著的遗传异质性。HSP的主要临床表现为下肢痉挛状态，伴随通常不太严重的无力、尿急和振动感的降低。HSP遗传分型包括常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传和X－连锁遗传或线粒体特质遗传；其中以常染色体显性遗传最多见。HSP临床分型包括单纯型和复杂型。单纯型HSP仅表现为缓慢进展的双下肢痉挛性肌无力、肌张力增高、剪刀样步态等；复杂型HSP可同时合并视神经萎缩、锥体外系症状、小脑性共济失调、痴呆、精神发育迟滞、耳聋、肌萎缩、自主神经功能障碍等。目前，该病尚无特效治疗方法。药物和单纯康复治疗无法有效、长期地改善痉挛状态。而通过选择性脊神经后根切断术（selective

posterior

rhizotomy，SPR）改善痉挛后，再行术后康复治疗；为HSP患者提供了一个有效的治疗方法。本研究对近3年接受SPR治疗的4例HSP患者的临床资料进行分析，并复习相关文献；探讨SPR术对HSP患者的治疗效果。1.资料与方法1.1一般资料本组4例HSP患者均为男性，起病年龄14个月～15岁，平均5.8岁；2例为散发病例，2例有家族史。临床表现均为下肢显著痉挛症状、处于高肌张力状态，步态困难，严重影响日常生活；改良Asworth痉挛评估量表（modified

ashworth

scale，MAS）分级在2～3级；同时伴有双下肢缓慢进展的无力。其中，3例患者为单纯型HSP，仅表现为双下肢痉挛、无力、肌张力增高；另1例患者为复杂型HSP，其2岁时起病，表现为严重双下肢痉挛的同时，伴有轻至中度认知功能障碍和轻度共济失调。病例1、2、3的Hoffer步行分级为Ⅱ级，依靠他人或步行车支撑缓慢短距离移动；病例4为Hoffer步行分级Ⅲ级，依靠双拐可以室内走动。所有患者术前均经过规范康复训练2年以上。见表1。

1.2方法所有患者均采用SPR联合术后规范康复的综合治疗。手术采用腰骶段Peacock-SPR术式。患者全麻后，贴近棘上韧带进入并显露L2～L5椎板，以保留棘上韧带的完整性；应用超声骨刀将L2～L5椎板整齐切除，宽度约1.5～2cm，注意不要损伤两侧的关节突。纵行切开硬脊膜，充分显露脊神经根。显微镜下辨别并游离L2～S2脊神经后根，依次将各后根分为4～8小束，以0.05～0.1mA电流进行刺激，并记录各小束阈值。根据阈值高低和诱发痉挛情况进行选择性后根切断，一般切断比例为20%～50%。严密缝合硬脊膜，然后椎板复位，连接片固定；逐层缝合。术后1周内开始规范康复治疗，进行PT+OT训练及平衡协调能力训练。术后1年时随访及复查CT。1.3疗效评判指标在SPR术前和术后12个月随访时，观察记录患者的病情表现；进行MAS分级评分；测量股角、腘窝角、足背屈角的角度，计算各关节改善程度均值；评定Hoffer步行能力分级。MAS分级评分分为0、1、1+、2、3、4级共6级，分别对应1～6分；MAS评分包括两侧髋关节（伸、外翻和外展）、膝关节和踝关节评分，总和除以10得出的表格数值（表2）。

因为考虑到两侧关节可能存在较大痉挛程度差距。Hoffe步行能力分级分为4级，即Ⅰ不能步行、Ⅱ非功能性步行、Ⅲ家庭性步行、Ⅳ社区性步行。1.4统计学方法对患者术前和术后12个月的MAS评分均值比较，采用配对样本Wilcoxon符号秩检验，以P＜0.05为差异具有统计学意义。2.结果2.1患者SPR术前与术后MAS分级评分的比较见表2。采用配对样本Wilcoxon符号秩检验结果显示，本组患者术后12个月时的MAS分级评分均比术前明显降低，差异有统计学意义（均P＜0.01）。表明SPR术能有效改善HSP患者的痉挛状态。2.2术后各关节活动度的改善程度与术前相比，4例HSP患者术后12个月时的关节活动度比术前均有不同程度的改善。其中股角活动度改善了11.3°，腘窝角活动度改善20.5°，足背屈角活动度改善4.0°。见表3。

2.3手术前后步行能力和下肢肌力的变化与术前相比，术后12个月时，2例单纯型HSP患儿Hoffer步行能力评级由Ⅱ级提高到Ⅲ级，步行活动能力较术前得到改善；1例单纯型HSP成人患者的Hoffer步行能力评级则没有改善；另1例复杂型HSP患儿的Hoffer步行能力评级降低，步态和平衡变差（表4）。

这例复杂型HSP患儿