代谢性椎管狭窄

代谢性椎管狭窄症TheGeneralHospitalofChinesePeople’sLiberationArmy(301Hospital)研究生：韩振川导师：毛克亚椎管狭窄概述椎管狭窄症是指各种形式的椎管、神经根管以及椎间孔的狭窄，包括软组织(如黄韧带肥厚、后韧带钙化等)引起的椎管容积改变及硬膜囊本身的狭窄。椎管狭窄分类椎管狭窄症一般分两大类：1、先天发育性〔原发性〕2、后天继发性〔获得性〕；按狭窄部位可分为：颈椎管狭窄症、腰椎管狭窄症和胸椎管狭窄症最常见的为腰椎管狭窄症，胸椎管狭窄症较少见。临床表现颈椎管狭窄症：早期可有头晕，手麻等病症，当压迫刺激脊髓后逐渐出现双下肢的麻木、无力、发软〔踩棉花感〕、皮肤感觉减退、走路不稳，甚至瘫痪，大小便失禁。胸椎管狭窄症：早期仅感觉行走一段距离后下肢无力、发僵、发沉、不灵活等，休息片刻又可继续行走，脊髓源性间歇性跛行。随着病情进展，出现踩棉花感、行走困难，躯干及下肢麻木与束带感大小便困难、尿潴留或失禁性功能障碍等．神经源性间歇性跛行：腰椎管狭窄症中常见，以疼痛、麻木为主要特征。腰椎管狭窄症：典型的腰椎管狭窄症患者出现间歇性跛行〔行走一段路50-100米后必须下蹲或弯腰休息一会方能继续行走，行走一段路又出现跛行〕。后期出现下肢、腿部肌肉萎缩、瘫痪、大小便失禁等病症。

代谢性椎管狭窄症定义：由代谢性疾病所引起的各种形式的椎管、神经根管以及椎间孔的狭窄，并由此所产生的一系列神经病症。〔自己总结〕这些代谢性疾病包括哪些呢？Paget病氟骨症痛风弥漫性特发性骨骼肥厚综合征骨肥厚腰椎管狭窄症草酸盐沉积症假痛风Paget骨病概述1、

Paget病又称畸形性骨炎、变形性骨炎，是一种骨代谢性疾病。英国外科医师JamesPaget于1877年首先描述并命名。2、其特征为骨吸收增加，随之代偿性新骨形成增加，骨转换、骨重建单位生成率增加，导致病变部位编织骨和板层骨镶嵌，最终导致骨膨大、疏松、血管增多，容易发生畸形和骨折【1】【1】中华医学会编著．临床诊疗指南：骨质疏松症和骨矿盐疾病分册.北京：人民卫生出版社，2006,44—47．Paget病致椎管狭窄的机制脊柱是继骨盆之后Paget病的第2常见累及部位，约15.2％的Paget病患者累及脊柱。虽然影像学检查示腰椎为最常见的脊柱受累部位(58％)，但因胸椎管相对狭小，出现临床病症的患者中多累及胸椎【1】。Paget病引起的骨重塑障碍主要发生在骨膜，其中最常见的累及形式是骨外膜骨沉积，可导致椎体的膨胀性生长，即横径及矢状径均增加，同时椎弓根、关节突关节、椎板也呈现以椎管为中心的向心性生长，最终导致椎管狭窄。【1】HadjipavlouAG，GaitanisLN，KatonisPG，eta1．Paget'sdiseaseofthespineanditsmanagement．EurSpineJ，2001，10(5)：370—384．X线片：1、在佩吉特病患者的腰椎侧位片展示了一个涉及椎体扩张〔箭头〕，硬化更突出在椎体终板〔相框椎〕。2、上胸椎的侧位片显示椎体硬化〔象牙椎〕。CT：第一骶椎CT图像显示皮质增厚〔箭头〕和骨小梁粗大。MRI:矢状T1加权MRI腰椎演示第四腰椎椎体扩张没有中央椎管阻塞〔箭头〕。佩吉特病的显微镜照片说明交叉重构线形成镶嵌图案。氟骨症

氟骨症性椎管狭窄诊断要点为：

①有高氟水区的生活史；

②典型X线表现；③CT片可见到后纵韧带、黄韧带钙化呈半月状凸向椎管，使椎管前后径变短；④有典型腰椎管狭窄症的临床表现；

⑤氟釉齿。【1】【1】祁玉林,何秀娟.氟骨症性腰椎管狭窄症的诊治.青海医药杂志.2000.

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骨间膜骨化严重可使脊柱呈竹节样，与强直性脊柱炎所见相似，但缺少后者骶骼关节的特征性改变MRI示T2WI正中矢状位显示后纵韧带增厚和阶段性发性黄韧带增厚及椎闻盘突出，椎管前后径狭窄，脊髓和硬膜囊受压。痛风1、尿酸盐结晶除中枢神经系统以外，可以沉积在身体任何部位。【1】2、痛风病累及脊柱者罕见，常与四肢关节的痛风病变并存。脊柱痛风主要累及下腰椎，其次为颈椎，胸椎那么少见。【1】戴自英，实用内科学，第8版，北京：人民卫生出版社，1990,698-699CASE患者，男，37岁。主因“背部疼痛伴双下肢麻木乏力一周〞入院。既往痛风病史7年，血尿酸最高达600mmol/L，不规那么使用秋水仙碱等治疗，左足踇趾关节肿痛病症反复发作。查体：患者无法正常站立、行走，左膝、踝及踇趾关节红肿，平剑突以下皮肤感觉减退，肛周皮肤感觉减退。双下肢肌力Ⅱ级，肌张力略增高，双侧巴彬斯基征阳性，膝腱反射活泼。考虑：1、胸椎管狭窄2、痛风急性发作文献“颈椎痛风一例〞—刘颖．徐雷北京大学第三医院放射科CT表现：C5-7椎体终板处可见圆形、半圆形骨质破坏区，边缘锐利，可见“鸟嘴〞样骨赘，伴有反响性骨硬化，相应椎间隙明显狭窄。颈前软组织明显肿胀，内见点状高密度影。图3A、BMRl表现：C5-7终板及骨质穿凿样破坏，T1WI呈略低信号(图B)、T2WI呈略高／低混杂信号(图A)，病变椎体稍膨胀,相应椎管明显受压。我科病人影像学资料：胸椎局部椎体前后缘骨质增生明显。胸椎各椎