2019儿童霍奇金淋巴瘤诊疗规范

目录TOC\o"1-3"\h\u20595 110305 122664 120106 13630 11978 122883 112909 225193 229082 313644 427225 43833 518742 62006 74833 712333 79069 85362 86274 86054 91583 96758 94927 918793 916700 921883 91416 1020275 1017454 104342 11608 1122029低危组：ⅠAA 115562 1220298-COPP/ABV-Cycle 1332447 1418975 1420531 1625868 1621045 1625801 1718255 17--PAGE10霍奇金淋巴瘤（HodgkinLymphoma，HL）是一种慢性进4.8%，占儿童淋巴瘤的EBV18岁以HL问。90%的HL应特别注意不同区域的淋巴结是否增大及具体大小径HL（humanimmunodeficiencyvirus，HIV）筛酸脱氢酶（lactatedehydrogenase，LDH、血沉、β2-微球床Ⅲ或Ⅳ期）或症状明显（B）以及复发需重新分期的患常用的影像检查方法：计算机断层扫描（computedtomographyCTMRI、正电子发射计算机断层显像（positronemissiontomography，PET/CTCTMRI：对于中枢神经系统、骨髓和肌肉部位的病变应首选RII检查，尤其对于不宜行增强T扫描者，或者作为T发现可疑病变后的进一步检查。对于鉴别治疗后纤维化与肿瘤残存或复发时有一定的优势。2～3一步治疗（1：Deauville评分。CTCT扫描时，可以作为CTMRI骨扫描（99Tcm-MDP）HL0.1%～10%，容易误诊。结节性淋巴细胞为主型两大类型，经典型HL（ClassicHodgkinlymphoma，cHL）4淋巴细胞为主型HL中的肿瘤细胞为淋巴细胞为主型（lymphocytepredominant，LP）细胞，过去称为淋巴细胞和组织细胞（lymphocytic-histocyticcell，L-H，胞为主型霍奇金淋巴瘤（Hodgkinlymphomanodularlymphocyticpredominancetype，NLPHL）T组织细胞的大BCD4（LCACD15、CD30、PAX5、CD3、MUM1、Ki-67EBV-EBER。cHLCD30（+（+（+（BOB（-EBER（+CD20（+CD79ɑ（+BCL6（+CD45（+BOB1（+）OCT2（+鉴别诊断时需增加相应的标记物，以鉴别ALCLDLBCLPD-1、PD-L1P53骨髓细胞学检查显示骨髓有核细胞增生活跃或明显活cHL方法（2。间变性大细胞淋巴瘤（ALCLCHLCHLALCLCHL纵隔(胸腺)大BMLBCL)临床及病理是与CHL相似。可以偶尔发现HRS烈表达CD20BCD30CHL那样强烈。IgCHL部巨大淋巴结还需与其他淋巴结病，如CastlemanHL2MRI/CT；胸部低剂量CT/MRIMRI+超声/CT；盆腔（腹股沟）MRI/CT；条件：4328BBCT36，48，60（3161response,CR线/超声/MRI70%以上且PET/CT部分反应（partialresponse,PR：淋巴结（包50PET/CT＞70%。者将接受低剂量受累野放疗RTⅠAⅡAⅠBⅢAⅡB，ⅢB，Ⅳ期或（各期）46cm10cm。6cm0.33。BMRIPET/CTMOPPABVDHL5EFS80%～85%以上。目前普遍根据不同2～6低危组：ⅠAAABVE/PC600mg/(m2·d)，静脉滴注2mg，d1、d825mg/(m2·d)，静10IU/(m2·dd875mg/(m2·d)，静脉滴注，d1～d51h40mg/(m2·d)，口服，d1～d8；G-CSF5μg/(kg·d)，皮下注射，Qd，d6ANC＞1000/mm3COPP/ABV600mg/(m2·d)，静脉滴注，d1，21.4mg/(m2·d)，静脉推注，每2mg，d1100mg/(m2·d)，口服，d1～d740mg/(m2·d)分两次口服，d1～d14；多柔比星35mg/(m2·d)，静脉滴注，d8；博莱霉素10mind821750/mm3继续予下一个疗程后评估治疗反应。4CycleA：阿糖胞苷2g/(m2·d150Q12h4d1、d2;150mg/(m2·d)，静脉滴G-CSF5μg/(kg·d)，皮下注射，Qd，d3CycleC1000mg/(m2·d)，静脉滴注，20d1、d2400mg/(m2·dCTX0h4h8h41.4mg/(m2·d静脉推注（没有最大量，d125mg/(m2·dd1，d2d3250mg/(m2·d)，静脉滴注，Q6h×4d160mg/(m2·d)，口服，TID，d2～d4；G-CSF5μg/(kg·d)，皮下注射，Qd，d4，ANC＞1000/mm3。21750/mm3继续予下一个疗程CycleA-COPP/ABVCycleC-CycleA-COPP/ABV-CycleCycleC-CycleA-COPP/ABV-CycleC-CycleA-COPP/ABVCycleAAra-C/VP163g/(m2·d)，静脉滴注，3Q12h4d1、d2200-CycleC(CHOP)：环磷酰胺1200mg/(m2·d)，静脉滴注，20分钟，Qd，d1、d2，水化碱化4天；美司钠mg/(m2·dCTXh静脉推注（没有最大量，d125mg/(m2·d)，静脉滴注，Q6h×4d160mg/(m2·d)，口服，TID，d2～d4；G-CSF5μg/(kg·d)，皮下注射，Qd，d4始直至ANC＞1000/mm3。750/mm3继续予下一个疗程化HL量放疗（18～25Gy）为标准治疗。有研究提示如治疗早期70%再治疗成功率；而高危组原已接受高治PD-1抗体得到了有效的临床有效证CD30血常规，ANC0.5×109/L，PLT100×109/L，可皮的