病例讨论-何永江-杨-2-呼吸系统疑难、少见病浦江论坛2

病例讨论上海市交通大学医学院附属新华医院呼吸内科诊断与鉴别诊断z病史特点患者为61岁中老年男性反复咳痰、气促40余年，加重3周伴发热

体检肺内听诊可及哮鸣音，两肺叩诊呈过清音血IgE、EOS明显升高吸入过敏原筛查阳性肺功能提示肺通气功能轻度减退，换气功能轻度减退胸部CT提示支气管扩张伴感染ABPA主要是机体对曲霉菌的过敏反应，与哮喘和肺囊性纤维化常合并存在。病理特点是支气管粘液栓和支气管中心肉芽肿形成。症状无特异性，大多有喘息、发热、咳嗽、咳痰，可有痰栓咳出。肺部可及干罗音，可有杵状指。胸部CT可见中心性支扩、肺不张和粘液栓。1、ABPA(变应性支气管肺曲霉病)：经典诊断标准主要条件7条：1.烟曲霉抗原皮内试验快速反应阳性；2.血清沉淀试验阳性；3.血清总IgE增高；4.哮喘反复发作；5.周围血EOS增多；6.肺部游走性浸润影；7.血清烟曲霉特异性IgE/IgG比例升高。次要条件3条：1.痰涂片或培养烟曲霉阳性；2.咯棕色痰栓史；3.烟曲霉抗原迟发型皮试阳性。经典诊断标准主要条件7条：1.烟曲霉抗原皮内试验快速反应阳性；2.血清沉淀试验阳性；3.血清总IgE增高；4.哮喘反复发作；5.周围血EOS增多；6.肺部游走性浸润影；7.血清烟曲霉特异性IgE/IgG比例升高。次要条件3条：1.痰涂片或培养烟曲霉阳性；2.咯棕色痰栓史；3.烟曲霉抗原迟发型皮试阳性。常见多器官受累包括肺、心脏、肝脏、脾、皮肤、周围神经、胃肠道和肾脏。病因不明，与免疫异常有关。病理特点是坏死性血管炎，组织中有嗜酸性粒细胞浸润和结缔组织肉芽肿形成，巨噬细胞浸润。通常肾脏损害程度较轻，死于肾脏病者罕见。其特点为哮喘，周围血嗜酸性粒细胞增多和系统性血管炎，血管外肉芽肿。2、Churg-Strauss综合征美国1990年CSS的诊断标准：

1.支气管哮喘

2.白细胞分类中血嗜酸性粒细胞＞10%

3.单发性或多发性单神经病变或多神经病变

4.游走性或一过性肺浸润

5.鼻窦病变

6.血管外嗜酸性粒细胞浸润

实验室检查：血嗜酸性粒细胞增多，分类可＞50%

部分病人血清IgE显著升高，并可有IgG增高，且和病情严重程度相关

补体多正常，常有贫血，血沉增快

血清抗MPO抗体P-ANCA和（或）c-ANCA可阳性

支气管肺泡灌洗液中嗜酸粒细胞比例可达33%

尿中可有蛋白和红细胞，可伴有脓尿或管型☒无单发性或多发性单神经病变或多神经病变

☒无鼻窦病变

☒无血管外嗜酸性粒细胞浸润☒

血清抗MPO抗体、P-ANCA、c-ANCA阴性☒

支气管肺泡灌洗液中嗜酸粒细胞比例不高☒

尿中无蛋白和红细胞，无脓尿或管型尿☑支气管哮喘

☑白细胞分类中血嗜酸性粒细胞＞10%☑游走性或一过性肺浸润☑血清IgE显著升高3、肺部真菌感染常继发于肺结核、糖尿病、血液病等；

长期应用抗菌素和激素等是主要诱因。起病缓慢，多在应用抗生素治疗中肺炎出现或加剧，可有发热，咳嗽剧烈，痰为无色胶冻样，偶带血丝。肺部听诊可有中小水泡音。常同时有其他念珠菌感染的病灶，如鹅口疮为最多见，皮肤或消化道感染亦可见。X线胸片：大片状阴影，多见肺底和中部，个别为粟粒状阴影，但在短期内可有变化。血常规：白细胞减少。痰涂片可查到念珠菌发芽的酵母细胞和菌丝。临床症状轻而肺部X线征象严重；使用抗生素，病势恶化；用抗真菌药物治疗显效。☑长期使用吸入或口服糖皮质激素☑起病不急，在应用抗生素治疗中肺炎出现病程进展，有发热，咳嗽、咳痰☑胸部影像学提示肺部阴影☑血常规WBC不高☒未同时有其他念珠菌感染的病灶，如鹅口疮☒痰涂片未查到念珠菌发芽的酵母细胞和菌丝☒IgE及EOS增高不能单用肺部真菌感染解释☒GM试验、G试验均为阴性20140727纤支镜刷出物真菌培养：烟曲霉生长20140727纤支镜刷出物真菌培养：烟曲霉生长Day2Day5ABPA经典诊断标准主要条件7条：1.烟曲霉抗原皮内试验快速反应阳性；2.血清沉淀试验阳性；3.血清总IgE增高；4.哮喘反复发作；5.周围血EOS增多；6.肺部游走性浸润影；7.血清烟曲霉特异性IgE/IgG比例升高。次要条件3条：1.痰涂片或培养烟曲霉阳性；2.咯棕色痰栓史；3.烟曲霉抗原迟发型皮试阳性。诊断：

变应性支气管肺曲霉病血常规20140722201407302014080620140813CRP（mg/l）581035血沉(mm/h)2511//白细胞(10^9/L)129.618.916.8嗜酸性粒细胞(%)10.200.10.6嗜酸性细胞计数（10^6/L）1210222288中性粒细胞(%)6785.776.284.6红细胞(10^12/L)4.764.394.825.01血红蛋白(g/L)140131146149血小板(10^9/L)260299360317甲强龙40mgqd静滴强的松20mgbid口服2014072120140729201408062014081220140814激素用量甲强龙40mg静滴qd甲强龙40mg静滴qd甲强龙40mg静滴qd强的松20mg口服Bid强的松20mg口服bid2014-07-222014-08-05甲强龙40mg静滴强的松20mgbid口服甲强龙40mg静滴2014-08-052015-02-252014-07-