病例讨论（时国朝 浦江论坛）-呼吸系统疑难、少见病浦江论坛4

时国朝上海交通大学医学院附属瑞金医院呼吸科浦江论坛病例讨论现病史男，59岁主诉：发热十天，咳嗽气促五天入院日期：2014.10.142014.10.4无诱因发热退热药缓解2014.10.6再次发热高至39℃2天干咳为主少量黄痰伴气促外院就诊2014.10.9-11WBC23×10^9/L↑Hb91g/L↓PLT93×10^9/L↓TB36μmol/L↑DB25μmol/L↑Cr248μmol/L↑Na128μmol/L↓PCT>50ng/ml↑甲流抗原阴性胸部CT：右下肺实变血气分析：低氧拜复乐0.4qd甲强龙+喘定无创通气无好转至我院急诊2014.10.11WBC3.22×10^9/L↓Hb87g/L↓PLT90×10^9/L↓TB38.8μmol/L↑DB17.8μmol/L↑Cr102μmol/LNa128μmol/L↓血气分析：PH7.48，PaO271mmHg，PaCO223mmHg，BE-6.9特治星美平无创通气2014.10.14收治入院既往史、查体及初步诊断既往史：否认高血压、糖尿病，肝炎，肺结核病史，否认手术外伤，过敏和输血史查体：T37.2℃，BP122/70mmHg，HR99次/分，RR24次/分；神志清楚，呼吸增快，全身皮肤无皮疹及出血点，巩膜黄染。气管居中，两肺呼吸音粗，两下肺肩胛下区可及细小湿罗音。心率99次/分，律齐，未及杂音，腹软，肝脾肋下未及，双下肢无水肿，生理反射存在，病理反射未引出初步诊断：重症CAP，感染继发骨髓抑制入院后诊疗经过入院时生化尿常规：尿胆原（++），余无殊；粪常规正常ProBNPpg/ml<300~900ALT

IU/L10-64ASTIU/L8-40AKPIU/L38-126γ-GTIU/L7-64TBμmol/L，4.7-24DBμmol/L0-6.8Albg/L35-5562082↑68↑250↑407↑34↑21.6↑19↓BUNmmol/L2.5-7.1Crμmol/L62-115UAμmol/L160-430Kmmol/L3.5-5.1Nammol/L130-147Clmmol/L96-108Cammol/L2-2.75LDHIU/L98-1928↑51↓151↓3.841311011.83↓209↑入院后诊疗经过感染指标痰涂片及培养：真菌阳性（白色假丝酵母菌），鲍曼不动杆菌阳性，抗酸杆菌阴性呼九联：军团菌阳性β-1,3-葡聚糖阴性CMVIgM、EBV、HSVIgM正常多次血培养阴性CT引导下肺穿刺：细菌、真菌、抗酸杆菌阴性入院后诊疗经过肿瘤和免疫指标CEA15.35ng/ml↑细胞角蛋白195.99ng/ml↑NSE、CA125、CA199正常痰脱落细胞阴性肺穿刺病理（2014.11.21）：肺泡上皮肿胀，肺泡腔内泡沫细胞聚集，间质纤维组织增生，散在灶性淋巴细胞，浆细胞浸润，局部碳末沉着，未见肿瘤。提示非特异性炎症免疫指标IgE1310.0IU/ml↑ANA、ENA、ANCA、IgG、IgA、IgM正常入院后诊疗经过血液系统检查溶贫全套阴性血尿免疫固定电泳：未检出M蛋白血β2-微球蛋白2585ng/ml↑，尿β2-微球蛋白6844ng/ml↑血涂片：外周血未见异常白细胞2014.10.20：骨髓涂片：髓片原始细胞占12.5%，组织细胞及浆细胞分别占3.5%、6.5%，可见噬血组织细胞，外周血片偶见原始细胞。骨穿基因检测：MLL-AF4融合基因发现，其余BCR-ABL，TEL-AML1，E2A-PBX1，MLL-ENL，Iκ6均阴性2014.10.24：骨髓涂片：相较前次，骨髓增生减低，粒红比减低，粒红二系增生相对活跃，粒系核右移。巨系增生活跃，血小板散在少见。髓片淋巴细胞比例相对增高血液科多次会诊考虑血液系统恶性肿瘤诊断依据不足骨髓检查问题正常骨髓中原始细胞总数少于5%MLL-AF4融合基因在不同年龄段的发生率不同，婴儿ALL中最多见，发生率为40-60%，在儿童和成人中较低，约为5%入院后诊疗经过治疗及监测38℃37℃：当日最高莫西沙星+美平+万古霉素达菲甲强龙鼻导管吸氧G-CSF+EPO+GM-CSF谷胱甘肽+白蛋白+IVIG，+少浆血+氟康唑+少浆血因药疹停用莫西沙星+万古霉素肺部病灶增多，换用伏立康唑停用甲强龙（已逐渐减量）皮疹发热持续泰能换为米诺环素+舒普深停用米诺环素和舒普深伏立康唑改为口服+甲强龙片入院后诊疗经过影像学变化2014.10.18胸片：与2014-10-14相仿2014.10.24胸片（PET/CT提示右下肺高代谢）入院后诊疗经过--影像学变化（2014.10.31）入院后诊疗经过--影像学变化（2014.11.5）入院后诊疗经过--影像学变化（2014.11.18）出院诊断重症CAP（肺部真菌感染）机化性肺炎感染继发骨髓抑制您的诊断和处理？出院后短期随访（2014.12.15）血常规肝肾功能、电解质正常胸部CT：对照11-18两下肺病变大部吸收，右下肺见条索影残留伴部分节段支气管扩张壁增厚，右肺上叶肺气囊，纵隔内多发淋巴结显示白细胞(10^9/L)N%（50-70）L%

(20-40)血红蛋白(g/L)血小板(10^9/L)14.05↑74.6↑20.9132277出院后短期随访（2014.12.15）您的诊断和处理？再次入院情况2015.1.28再次出现发热，最高至39.2℃2015.1.31

本院急诊就诊

胸部CT提示双肺多发炎性病灶，纵隔部分淋巴结增大

血常规示WBC45.8×10^9/L，Hb109g/L，PLT73×10^9/L

予头孢米诺2.0bid+依替米星0.2qd*1d，美平0.5q12h+来立信0.4qd*1d无好转2015.2.2收治入院白细胞血红蛋白和血小板白细胞增高线贫血线血小板减少线再次入院情况--影像学表现（2015.1.31）再次入院情况--影像学表现2015.2.7胸片2015.2.12胸片再次入院诊疗2015.2.14患者口鼻腔出血较多，血氧饱和度进行性下降，家属放弃有创抢救措施，呼吸循环衰竭，死亡您的诊断又是啥？如何处理？再次入院诊疗入院后骨穿提示ALL-L2骨髓象（髓片中原淋+幼淋占88%）入院治疗：万古霉素+泰能，羟基脲+地塞米松，输注血小板最终诊断ALL-L2白血病肺部浸润伴肺部感染白血病肺部表现白血病肺部浸润主要应与肺水肿、肺出血、肺霉菌感染、肺结核和细菌性肺炎等鉴别诊断肺水肿：肺门周围对称性磨玻璃样改变肺出血：磨玻璃样改变，肺泡结构完整无破坏，实变区内肺纹理清晰，病变一般不跨叶肺霉菌感染：两肺中下野弥漫性斑点状或小片状阴影，也可成大片的云絮样阴影或粟粒状阴影，但表现无特征性，