糖原贮积病Ⅳ型护理查房记录

糖原贮积病Ⅳ型护理查房记录一、疾病介绍糖原贮积病Ⅳ型是一种罕见的常染色体隐性遗传性糖原代谢障碍疾病，又称为支链淀粉病或安德森病。该疾病因患者体内缺乏糖原分支酶，导致异常结构的糖原在肝脏、肌肉、心脏、中枢神经系统等组织器官中大量贮积，进而引起相应的器官损害和功能障碍。临床上，患者常表现为进行性肝脾肿大、肝硬化、肝功能衰竭，部分患者还可能出现肌肉无力、cardiomyopathy（心肌病）以及神经系统症状等。病情进展通常较为缓慢，但随着异常糖原的不断沉积，器官功能会逐渐恶化，严重影响患者的生活质量和生存期。目前，该疾病尚无特效治疗方法，主要以对症支持治疗和护理为主，以延缓病情进展、提高患者生活质量。二、病史简介患者张某，男，5岁，因“发现肝脾肿大2年，加重伴腹胀1个月”入院。患儿2年前在一次常规体检中被发现肝脾肿大，当时无明显不适症状，未予特殊治疗。1个月前，患儿家属发现其腹部明显膨隆，腹胀明显，同时伴有食欲减退、精神欠佳，偶有恶心症状，无呕吐、腹痛、腹泻。为求进一步诊治，遂来我院就诊，门诊以“肝脾肿大原因待查”收入院。入院后完善相关检查，结合病史、症状及检查结果，确诊为糖原贮积病Ⅳ型。患儿既往体健，无外伤、手术史，无药物过敏史。家族中无类似疾病患者。三、护理评估（一）一般情况患儿体温36.5℃，脉搏90次/分，呼吸20次/分，血压95/65mmHg，体重18kg，身高105cm。神志清楚，精神略显萎靡，面色稍显苍白。（二）症状与体征腹部情况：腹部膨隆，腹围65cm，触诊可及明显肿大的肝脏，右肋下8cm，质地坚硬，边缘钝圆；脾脏左肋下6cm，质地中等。移动性浊音阴性，肠鸣音正常，3次/分。皮肤黏膜：皮肤无黄染、皮疹及出血点，弹性尚可，巩膜无黄染。其他：双肺呼吸音清晰，未闻及干湿性啰音；心率90次/分，律齐，心音有力，未闻及病理性杂音。四肢活动尚可，但肌力较同龄儿童稍弱，双下肢无水肿。（三）实验室及影像学检查实验室检查：血常规示血红蛋白110g/L，红细胞3.8×10¹²/L，白细胞5.2×10⁹/L，血小板180×10⁹/L。肝功能检查：谷丙转氨酶（ALT）85U/L，谷草转氨酶（AST）92U/L，总胆红素15μmol/L，直接胆红素5μmol/L，白蛋白32g/L。凝血功能检查：凝血酶原时间（PT）14.5秒，活化部分凝血活酶时间（APTT）38秒。血糖3.5mmol/L。影像学检查：腹部B超示肝脏明显增大，形态失常，实质回声不均匀，可见弥漫性结节状改变；脾脏增大，实质回声均匀。腹部CT示肝脏体积增大，肝内密度不均匀，可见多发低密度影，考虑肝硬化改变；脾脏增大。四、护理问题营养失调：低于机体需要量，与食欲减退、消化吸收功能下降有关。腹胀：与肝脾肿大有关。活动无耐力：与肌力减弱、营养不良有关。潜在并发症：肝功能衰竭、感染、出血等。焦虑（家属）：与患儿病情严重、预后不确定有关。五、护理措施（一）营养支持护理给予高热量、高蛋白、易消化的饮食，如牛奶、鸡蛋、瘦肉、鱼肉等，少量多餐，避免一次进食过多引起腹胀不适。监测患儿体重、身高变化，每周测量1-2次，评估营养状况改善情况。观察患儿进食情况，记录进食量，若出现进食困难或呕吐，及时报告医生，必要时给予静脉营养支持。（二）腹胀护理指导患儿采取舒适的体位，如半卧位，以减轻腹胀对呼吸的影响。轻轻按摩患儿腹部，顺时针方向，每次10-15分钟，每天2-3次，促进肠道蠕动，减轻腹胀。密切观察腹胀程度，定期测量腹围，记录变化情况。若腹胀明显加重，及时通知医生处理。（三）活动与休息护理根据患儿的体力状况，制定合理的活动计划，如适当进行室内游戏、散步等，避免过度劳累。保证患儿充足的休息时间，每天睡眠时间不少于10-12小时，创造安静、舒适的休息环境。观察患儿活动时的反应，若出现疲劳、气促等症状，及时让其休息。（四）并发症预防与护理肝功能衰竭预防：密切监测肝功能指标，如ALT、AST、胆红素等，观察患儿有无黄疸、出血倾向等肝功能衰竭表现，发现异常及时报告医生。感染预防：保持病室清洁卫生，定期开窗通风，每日进行空气消毒。严格执行无菌操作，避免交叉感染。指导患儿及家属注意个人卫生，勤洗手，避免去人群密集的场所。出血预防：观察患儿皮肤、黏膜有无出血点、瘀斑，牙龈有无出血等情况。避免患儿剧烈活动，防止碰撞、外伤引起出血。（五）心理护理与患儿家属进行沟通交流，耐心倾听其内心的焦虑和担忧，给予心理支持和安慰。向家属介绍疾病的相关知识、治疗方案及护理措施，让其了解疾病的进展和预后，增强其对治疗的信心。鼓励家属参与患儿的护理过程，给予患儿更多的关爱和照顾，促进患儿的康复。六、总结与医嘱（一）总结患儿张某确诊为糖原贮积病Ⅳ型，目前存在肝脾肿大、腹胀、食欲减退、肌力减弱等情况，护理过程中重点关注营养支持、腹胀缓解、活动与休息、并发症预防以及家属的心理护理。经过一段时间的护理，患儿腹胀症状有所减轻，营养状况略有改善，但仍需继续加强护理和治疗。（二）医嘱饮食：继续给予高热量、高蛋白、易消化饮食，少量多餐，避免油腻、刺激性食物。药物：遵医嘱给予保肝药物治疗，如还原型