毛发扁平苔藓与前额纤维化性秃发诊疗共识解读课件

毛发扁平苔藓/前额纤维化性秃发诊疗中国专家共识（2025版）解读汇报人：xxx2025-07-23引言病因与发病机制临床表现辅助检查诊断标准及鉴别诊断要点病情评估治疗方案目

录CATALOGUE治疗应答评估与随访管理特殊人群的诊疗注意事项疾病预后与患者教育共识的创新与局限未来研究方向总结目

录CATALOGUE01引言毛发扁平苔藓与前额纤维化性秃发概述毛发扁平苔藓（LPP）和前额纤维化性秃发（FFA）均属原发性淋巴细胞性瘢痕性秃发（PCA），以毛囊皮脂腺单位被纤维组织替代为典型特征，影响患者外貌与心理健康。LPP/FFA诊疗挑战LPP/FFA在欧美患病率高，我国流行病学数据缺乏。以往治疗手段疗效不佳，近年来，JAK抑制剂等新型药物为治疗带来希望，但仍需进一步研究以改善患者的预后。LPP/FFA诊疗难题LPP/FFA诊疗共识制定背景与意义中华医学会皮肤性病学分会毛发学组参考国内外最新诊疗共识，结合我国临床诊疗实际，组织专家论证，制定《毛发扁平苔藓/前额纤维化性秃发诊疗中国专家共识（2025版）》。共识制定背景共识为临床医生提供全面、科学、规范的LPP/FFA诊疗框架，采用GRADE系统对证据质量和推荐强度进行分级，注册国际临床实践指南平台，改善患者的预后状况。共识意义诊疗共识要点解读全面评估科学治疗共识强调全面评估患者病情，制定个性化治疗方案，确保治疗有效且安全。医生需依据指南，综合考虑患者具体情况，制定最佳诊疗计划。新药融入提升疗效融入JAK抑制剂等新药，为LPP/FFA治疗提供新选择。明确药物适用人群与监测要求，确保治疗安全有效，为患者带来福音。多维管理促进康复共识倡导多维管理模式，涵盖药物治疗、非药物治疗及心理干预，全方位促进患者康复。通过综合施策，提升治疗效果，改善患者生活质量。02病因与发病机制遗传因素的潜在影响遗传关联LPP/FFA的发病与遗传因素存在千丝万缕的联系，目前已确定4个与发病相关的易感基因组位点，分别为6p21.1、2p22.2、15q26.1、8q24.2等。01HLA关联B*07:02等位基因被证实与FFA的发病风险显著相关，携带该等位基因的个体在相同环境下更易患病，揭示遗传与疾病关联。免疫调节遗传因素通过影响机体的免疫调节机制、毛囊细胞的代谢过程等，在疾病的发生发展中发挥着潜在的作用，但其作用机制尚需进一步研究。多因素协同遗传因素并非孤立在LPP/FFA发病中起作用，它往往与其他因素相互协同，共同推动疾病的发生，这强调了多因素在疾病发展中的综合作用。020304激素与代谢因素的作用性激素关联临床观察发现，FFA在绝经后女性中高发，这强烈提示性激素在疾病的发生发展中扮演着重要角色，为理解疾病提供了重要线索。激素平衡绝经后女性体内的雌激素水平显著下降，打破了体内原有的激素平衡状态，这种变化可能影响毛囊干细胞的功能，增加毛囊对炎症因子的敏感性。代谢紊乱激素水平的改变还可能影响机体的代谢途径，导致脂肪代谢、糖代谢等出现异常，这些代谢紊乱也可能间接参与到疾病的发病机制中。环境因素的触发作用紫外线损伤紫外线长期暴露可致皮肤细胞DNA受损，诱发机体免疫反应，引发毛囊周围炎症，此机制可能促进LPP/FFA发病，强调防晒重要性。化妆品刺激某些化妆品中的化学成分，如香料、防腐剂等，可能对皮肤产生刺激，诱发过敏反应，进而导致毛囊炎症，提示选择化妆品需慎重。精神压力精神压力通过影响神经内分泌系统，使机体处于应激状态，释放出大量的应激激素，如皮质醇等，这些激素会干扰免疫系统的正常功能。免疫异常机体对毛囊的免疫监视出现异常，从而引发自身免疫反应，攻击毛囊组织，这解释了精神压力等因素如何间接导致LPP/FFA的发生和发展。其他因素的协同影响1234金属炎症钴/镍等金属接触可能加重局部炎症，促进疾病的发展，当皮肤接触到含有钴/镍的物质时，这些金属离子可能与皮肤中的蛋白质结合。形成抗原复合物，激活免疫系统，引发炎症反应，在LPP/FFA患者中，这种炎症反应可能进一步加剧毛囊的损伤和纤维化。抗原反应免疫失衡正常情况下，毛囊处于免疫豁免状态，免疫系统不会对其进行攻击，在多种因素的共同作用下，毛囊的免疫豁免被打破。瘢痕形成免疫系统错误地将毛囊上皮干细胞识别为外来病原体，发动免疫攻击，导致毛囊上皮干细胞受损，形成瘢痕性秃发。03临床表现毛发扁平苔藓的表现特征LPP初期，头皮出现局灶性秃发斑，伴瘙痒、疼痛，炎症明显。红斑围绕毛囊口，细小鳞屑附着，毛囊角化过度使头皮粗糙。这些症状的早期察觉对治疗至关重要。初期症状病情恶化，LPP导致秃发扩散成弥漫性瘢痕，毛囊全毁，头发难生。伴口腔、甲及皮肤扁平苔藓损害，口腔现白色网状条纹，甲变粗糙增厚，光泽缺失，甚至萎缩。晚期进展前额纤维化性秃发的独特表现FFA以发际线后移、眉毛脱落为标志，患者感知发际线上移，额头渐宽，眉毛从梢至头脱落，严重可致完全脱落，严重影响面部美观与心理健康。典型症状皮肤镜表现毛发脱落皮肤镜下，FFA患者秃发区偶见孤发终毛，无毫毛伴随。随病情加剧，晚期头皮呈现瓷白瘢痕，源于毛囊破坏与纤维组织增生，标志着疾病进入严重阶段。FFA累及全身毛发，腋毛、阴毛等脱落。从炎症到纤维化进展，早期瘙痒疼痛，炎症轻而纤维化重，终致瘢痕性秃发。准确识别临床表现对早期诊断至关重要。04辅助检查皮肤镜检查的重要作用毛囊口观察皮肤镜晚期显毛囊消失，毳毛缺失，孤发征明显，终毛独存，象牙白背景示瘢痕形成。早期诊断也具价值，管型鳞屑、红斑及蓝灰点状结构，助医生早期判断。监测病情进展皮肤镜检查简便快捷，患者痛苦小，可重复监测LPP/FFA进展与治疗效果。观察毛囊开口、鳞屑及红斑变化，评估治疗疗效，指导方案调整，意义重要。组织病理检查显示LPP毛囊漏斗部、峡部淋巴细胞苔藓样浸润，洋葱皮样纤维化，基底细胞空泡变性；FFA早期相似但炎症轻，晚期纤维束、毛囊缺失，无炎症细胞浸润。确诊金标准组织病理检查助医生明确LPP/FFA病变性质、程度及毛囊受损情况，为精准治疗提供关键依据。检查时需注意取材部位及方法，确保获取准确病理信息，指导治疗方案的制定。精准治疗依据组织病理检查的关键意义其他检查的补充价值斑贴试验评估致敏原对FFA症状的影响，确定致敏原后患者避免接触，减轻病情。日常生活中患者可能接触化妆品、金属饰品等，斑贴试验助患者改善生活方式，减轻症状。斑贴试验评估辅助检查方法相互补充，共同为LPP/FFA的准确诊断提供了有力支持。临床医生据患者情况，合理选检查方法，综合分析结果，准确诊断，确保治疗的有效性。辅助检查助力010205诊断标准及鉴别诊断要点毛发扁平苔藓的诊断标准临床表现LPP的典型症状包括头皮瘙痒、烧灼感或疼痛，伴随红斑和鳞屑，早期症状尤为显著；同时，秃发特征呈现为不规则斑片状，需引起患者警惕。皮肤镜检查皮肤镜检查对LPP诊断至关重要，可发现秃发区毛囊开口减少、管型鳞屑和红斑，以及蓝灰色点状结构等特征性表现，为疾病早期判断提供重要依据。组织病理检查组织病理检查是确诊LPP的关键，通过显示表皮基底层液化变性、界面皮炎，以及毛囊峡部和漏斗部淋巴细胞苔藓样浸润等病理改变，为诊断提供精准依据。综合诊断只有综合考虑头皮症状、秃发特征、皮肤镜检查和组织病理等多个方面，才能准确诊断LPP，确保诊断的准确性和可靠性，避免误诊和漏诊的发生。前额纤维化性秃发的诊断标准FFA的主要标准包括额部、颞部或额颞部头皮瘢痕性秃发，且躯干和四肢无毛囊角化性丘疹；同时，双侧眉毛弥漫性瘢痕性秃发，满足这两项即可确诊。主要标准次要标准诊断标准次要标准涵盖秃发区域毛发镜检查显示毛周红斑、角化过度或孤立发；组织病理学特征符合FFA或LPP；其他毛发受累；非炎症性面部丘疹；以及瘙痒或疼痛。患者满足1项主要标准和2项次要标准时，即可确诊为FFA。这些诊断标准的制定为临床医生提供了明确的依据，有助于提高FFA的诊断准确性和治疗效率。鉴别诊断要点LPP鉴别在诊断LPP时，需与盘状红斑狼疮（DLE）、斑秃和中央离心性瘢痕性秃发相鉴别，三者分别表现为萎缩性斑块、非瘢痕性秃发和离心性进展，病理特征各有差异。准确诊断通过准确的鉴别诊断，我们能够避免误诊，确保患者能够及时获得正确的治疗。这对于改善患者的预后和生活质量具有至关重要的意义，是医疗决策的重要环节。FFA鉴别FFA的鉴别诊断包括与男性型雄激素性秃发（MPHL）、匐行型斑秃、拔毛癖及牵拉性秃发等进行区分，这些疾病在临床表现和病理特征上与FFA存在显著差异。06病情评估LPP活动指数（LPPAI）症状评估详细询问患者头皮瘙痒、疼痛程度，观察红斑与鳞屑的广泛性与严重性，作为评估LPP活动度的主观指标，辅助医生初步判断病情。体征观察直接观察患者头皮红斑与鳞屑的分布范围，评估其严重程度，作为LPP活动度的重要客观依据，帮助医生准确掌握病情进展。拉发试验通过轻轻拉扯患者头发，观察脱落头发的数量及状态，以评估毛囊的健康状况及受损程度，是判断LPP活动度的关键检查手段。综合评分将患者症状、体征及拉发试验结果综合考量，采用0-10分制进行评分，分数越高表示炎症活动度越强，病情越严重，为精准治疗提供依据。FFA严重程度评分（FFASS）细致观察并准确记录患者眉毛脱落的情况，区分部分脱落与完全脱落，以全面反映病情进展，为制定个性化治疗方案提供参考。眉毛脱落程度

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将发际线后移、眉毛脱落及炎症表现三项评分综合起来，得出FFASS总评分，以全面反映FFA的病情严重程度，为个性化治疗计划的制定提供基础。总评分精确测量患者发际线与前额特定部位的距离，以量化发际线后移的程度，作为评估FFA病情严重程度的重要指标之一。发际线后移评估综合评估患者头皮红肿、疼痛等炎症症状，采用量化标准对病情进行评分，以科学反映炎症活动的严重程度，为治疗决策提供依据。炎症表现评价FFA严重程度指数（FFASI）4总评分3全身毛发累及2炎症表现评价1发际线后退评估结合发际线后退、炎症表现及全身毛发累及情况，进行全面而细致的评分，得分范围拓宽至0-100分，为医生评估FFA病情提供了更为精确的量表。综合评估患者头皮红肿、疼痛等炎症症状，采用量化标准对病情进行评分，以科学反映炎症活动的严重程度，为治疗决策提供可靠依据。全面考虑患者腋毛、阴毛等全身毛发的脱落程度，将其纳入FFASI评分体系，以更准确地反映病情严重程度，为个性化治疗方案提供支持。除了简单观察发际线后移情况外，还通过精确测量其与前额特定部位的距离，实现病情严重程度的量化评估，为个性化治疗提供依据。07治疗方案治疗总原则LPP/FFA治疗需早期诊断与联合治疗。早期介入可阻止毛囊破坏，为毛发再生争时；联合治疗综合多法，发挥各自优势，力求最佳疗效，提升患者生活质量。早期联合治秃发疾病早期毛囊破坏或可逆，及时有效治疗可阻病情进展，促毛发再生。单一治疗难达理想效果，联合治疗多管齐下，控制炎症、调节免疫、修复毛囊，全面应对。联合治LPP/FFA药物治疗皮质类固醇皮质类固醇是治疗LPP/FFA常用药物，可局部外用、注射或口服。外用适用于轻症，减轻炎症；注射针对重症，提高药物浓度；口服用于进展期，但需注意副作用。钙调神经酶抑制剂局部钙调神经酶抑制剂如他克莫司，可控制炎症与瘙痒，适用于皮质类固醇禁忌或不耐受者。其安全低毒，但起效慢。在LPP/FFA治疗中发挥重要作用。口服抗疟药物羟氯喹等口服抗疟药物可治疗LPP/FFA，调节免疫，抑制炎症，减轻毛囊周围炎。具抗氧化作用，保护毛囊。但需监测眼底，防视网膜损害，确保用药安全。维甲酸类药物维甲酸类药物减轻炎症，预防瘢痕形成，调节细胞生长分化，促进表皮代谢，改善毛囊微环境。局部使用适合轻症，减少全身反应；口服适用于中重度，但需监测副作用。JAK抑制剂JAK抑制剂如托法替尼、巴瑞替尼，通过抑制Janus激酶活性，阻断细胞因子信号传导，抑制免疫反应和炎症过程，为LPP/FFA治疗带来新突破，但需监测感染与血液异常风险。非药物治疗光疗窄谱中波紫外线和308nm单频准分子光等光疗手段可用于LPP/FFA的辅助治疗。光疗通过调节免疫功能、抑制炎症细胞活性来减轻毛囊周围炎症，适用于对药物治疗不耐受或病情顽固的患者。手术治疗心理干预对于病情稳定、秃发区域明确且范围较小的患者，可考虑毛发移植术。但手术需在炎症完全控制后进行，否则可能因炎症活跃导致移植失败。术前需通过皮肤镜和病理检查确认病变稳定。由于LPP/FFA导致的永久性秃发会严重影响患者心理健康，心理干预不可或缺。通过心理咨询、认知行为疗法等方式，帮助患者调整心态，正确面对疾病，减轻焦虑、抑郁等负面情绪。12308治疗应答评估与随访管理治疗应答评估标准共识采用多维指标全面评估治疗应答效果，包括患者主观症状缓解情况、皮肤病变体征改善程度及毛发再生情况，以确保评估结果的全面性和准确性。多维评估治疗症状方面，采用视觉模拟评分法（VAS）量化瘙痒、疼痛程度；体征方面，通过皮肤镜观察红斑、鳞屑减少及毛囊周围炎症减轻情况，综合评估病情好转程度。量化评估方法关注新生毳毛数量与终毛保留情况，运用毛发计数或摄影对比技术，直观展现治疗对毛发再生的促进作用，为治疗效果提供客观、量化的评估依据。毛发再生评估根据病情改善程度，将治疗应答明确划分为完全应答、部分应答及无应答三类，为临床决策提供清晰、可衡量的标准，指导医生调整治疗方案，优化治疗效果。明确治疗应答随访管理策略活动期患者初始治疗后每4-8周随访1次，评估病情变化和药物副作用，及时调整治疗方案；病情稳定后可延长至每3-6个月随访1次。随访频率调整随访内容长期管理详细询问症状变化，进行皮肤镜检查评估炎症活动度，监测实验室指标（如使用JAK抑制剂时监测血常规、肝肾功能；使用羟氯喹时监测眼底）。LPP/FFA需长期管理，患者遵医嘱用药，避免诱发因素，定期复诊；医生根据病情变化调整治疗方案，平衡疗效与安全性，确保治疗有效且安全。09特殊人群的诊疗注意事项儿童LPP/FFA罕见，诊疗需谨慎。治疗以局部用药为主，优选安全性高的外用皮质类固醇或钙调神经酶抑制剂，避免系统用药副作用。治疗谨慎用药如需系统治疗，JAK抑制剂等新型药物需在充分评估风险后，从小剂量开始，密切监测不良反应。同时，关注儿童心理状态，配合治疗。密切监测管理儿童患者妊娠及哺乳期女性妊娠及哺乳期女性治疗需兼顾母体与胎儿/婴儿安全。病情较轻者，可采用局部温和治疗；病情较重者，需权衡治疗收益与风险，避免使用维甲酸类、JAK抑制剂等药物。权衡治疗风险哺乳期女性用药时，需参考药物哺乳期安全性分级，选择乳汁分泌少、副作用小的药物，必要时暂停哺乳，以确保药物安全，保护婴儿健康。哺乳期安全用药老年患者心理支持治疗使用JAK抑制剂时，需评估感染风险，避免与免疫抑制剂联用。此外，老年患者对外观变化的心理承受能力可能较低，需加强心理支持，提高治疗配合度。评估风险用药老年患者常合并多种基础疾病，用药需考虑药物相互作用。使用皮质类固醇时，需注意骨质疏松风险，可同时补充钙剂和维生素D。10疾病预后与患者教育预后影响因素病情与时间LPP/FFA的预后深受发病时间与治疗时机的影响。早期发现并及时治疗，能显著减缓疾病进程，有效保留患者毛发；相反，延误治疗时机则可能导致广泛秃发。FFA隐匿性FFA相较于LPP，其病情进展更为隐匿，眉毛脱落和发际线后移的不可逆性更强。因此，对于FFA患者而言，更早的干预措施显得尤为重要，以遏制病情发展。自身免疫病合并自身免疫病（如甲状腺疾病）的LPP/FFA患者，其预后往往更为复杂。此类患者需同时接受针对基础疾病的管理，以控制病情发展，提高生活质量。患者教育要点疾病认知向患者普及LPP/FFA的病因、病程特点，明确其为慢性疾病，需长期管理，避免因“根治”期望过高导致治疗依从性下降。治疗依从性强调规范用药的重要性，告知擅自停药可能导致病情复发或加重，解释药物可能的副作用及应对措施，减少患者因恐惧副作用而停药的情况。生活方式调整指导患者避免接触已知致敏原（如含钴/镍的饰品、刺激性化妆品），做好防晒（如戴帽子、使用温和防晒霜），保持心情舒畅，减少精神压力。外观管理建议患者采用假发、眉笔等修饰手段改善外观，提升自信心，同时告知毛发移植等手术的适用条件和时机。11共识的创新与局限创新点共识明确LPP与FFA的异同点，针对不同疾病类型和病情严重程度制定差异化治疗方案，提高诊疗的精准性。精准分型诊疗基于最新临床证据，将JAK抑制剂等新型药物纳入治疗体系，为常规治疗无效的患者提供了新选择，并明确其适用人群和监测要求。纳入新型药物整合药物治疗、非药物治疗及心理干预，构建“生理-心理”一体化管理模式，更贴合患者需求。强调多维管理010203局限性证据局限部分治疗方案（如局部JAK抑制剂）的临床证据多来自小样本研究，缺乏大规模随机对照试验支持；我国本土化流行病学数据不足，可能影响部分推荐的适用性。个体差异挑战患者对治疗的应答存在显著个体差异，共识难以涵盖所有特殊情况，临床需结合个体化评估调整方案。长期疗效数据缺乏由于疾病病程长，新型药物的长期疗效和安全性（如JAK抑制剂的远期感染风险）仍需进一步观察。12未来研究方向发病机制探索01遗传免疫代谢研究深入探究LPP/FFA的遗传易感基因与免疫代谢异常，明确其在疾病发生发展中的作用，为精准医疗提供理论依据。02生物标志物探索寻找LPP/FFA特异性生物标志物，旨在早期诊断并预测疾病进展，为制定个体化治疗方案提供指导。新型药物研发JAK抑制剂验证开展大样本、长期临床试验，深入验证JAK抑制剂治疗LPP/FFA的长期有效性与安全性，为药物广泛应用提供坚实依据。靶向药物研发针对LPP/FFA发病关键分子，研发精准靶向药物，如特定细胞因子单克隆抗体，以实现疾病的精准治疗与有效控制。诊疗技术创新AI辅助诊疗探索人工智能在皮肤镜图像分析中的应用，提高诊断效率与准确性，为LPP/FFA的早期诊断提供技术支持。01非药物