口腔颌面外科学口腔教研室王美艳2020年8月93课件

口腔颌面外科学口腔教研室王美艳2020年8月口腔颌面部恶性肿瘤

肉瘤软组织肉瘤骨源性肉瘤系一组起源于间叶组织的恶性肿瘤。软组织肉瘤好发于成年人，约80%-90%，儿童约占10%-20%。病因：应当注意的是因良性病损而行放射治疗可能导致肉瘤变。病前可有局部创伤史，但创伤在发病中的真正作用也还不够明了。病毒在特定类型的肉瘤可能也起一定作用软组织肉瘤从病理类型看，软组织肉瘤有以下几种类型：（一）纤维肉瘤(fibrosarcoma)（二）恶性纤维组织细胞瘤(malignantfibroushistiocytoma)（三）脂肪肉瘤(liposarcoma)（四）神经纤维肉瘤(neurofibrosarcoma)包含：恶性施万瘤(malignantschwannoma)、神经源肉瘤(neurogenicsarcoma)、恶性周围神经鞘瘤(malignantperipheralnervesheathtumor)（五）嗅神经母细胞瘤(olfactoryneuroblastoma)，亦称感觉神经母细胞瘤(esthesioneu-roblastoma)（六）血管肉瘤(Angiosarcoma)（七）卡波西肉瘤(kaposisarcoma)，亦称出血性肉瘤（八）平滑肌肉瘤(leiomyosarcorna)（九）横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)（十）滑膜肉瘤(synovialsarcoma)（十一）腺泡状软组织肉瘤(alveolarsoftpartsarcoma)口腔颌面部以纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤为最常见，其次为横纹肌肉瘤，其他软组织肉瘤较为少见。发病年龄较癌为轻；病程发展较快；多呈现为实质性（或有分叶）肿块，表皮或黏膜血管扩张充血，晚期始出现溃疡或有溢液、出血；临床表现：肿瘤浸润正常组织后可引起相应一系列功能障碍症状，诸如呼吸不畅、张口受限及牙关紧闭等；一般较少淋巴结转移，但常发生血液循环转移；除个别情况，例如有艾滋病(AIDS)病史而诊断为Kaposi肉瘤外，大多须病理活检后方能明确其病理类型；晚期肿瘤可呈巨大肿块，全身多见恶病质。临床表现：诊断：借助病理检查大多可以明确组织类型；在困难的情况下，免疫组化、特殊染色可有较大帮助协助确诊组织类型。对来自深部的软组织肉瘤，如颞下窝、咽旁及舌根应行CT检查并采用吸取活检以明确病理诊断。软组织肉瘤晚期大多侵犯骨质，引起骨质破坏，X线，CT，MRI等均有助于确定肿瘤的侵犯范围；也有助于鉴别是否为骨源性肿瘤。软组织肉瘤的骨病损为周边（围）性损害；而骨源性肿瘤的病损多数中央（心）性向四周扩散性损害。治疗：基本治疗方法为局部根治性广泛性切除，即以手术治疗为主对于局部复发率较高的肉瘤，术后可辅以放射治疗及化学治疗骨源性肉瘤系起源于骨间质的恶性肿瘤。骨源性肉瘤真正的发病因素还不够清楚。据认为与创伤，包括外伤及放射性损伤有关，特别是后者还专有放射后骨肉瘤的特定名称。骨源性肉瘤按病理组织学表现骨源性肉瘤有以下类型：（一）骨纤维肉瘤(fibrosarcomaofbone)（二）骨肉瘤(osteosarcoma)，亦称成骨源性肉瘤(osteogenicsarcoma)。骨肉瘤还可分成以下3个亚型：成骨细胞型(osteoblastic)、成软骨细胞型(chondroblastic)和成纤维细胞型(fibroblastic)。（三）周围性(periPheral)或近密质骨(juxtacortical)骨肉瘤。按UICC临床肿瘤分类分期的规定将其列为软组织肿瘤，实际上包括了骨膜起源的骨肉瘤。（四）放射后骨肉瘤（post_irradiationbonesarcoma）（五）软骨肉瘤(chondrosarcoma)（六）间叶软骨肉瘤(mesenchymalchondrosarcoma)（七）尤文肉瘤(Ewing’ssarcoma)（八）骨恶性纤维组织细胞瘤(malignantfibroushistiocytomaofbone)在口腔颌面部以骨肉瘤为最常见，其次为软骨肉瘤及恶性纤维组织细胞瘤。发病年龄轻，多见于青年及儿童；病程较快，呈进行性的颌面骨膨胀性生长，皮肤表面常有血管扩张及充血；颌面骨在影像学检查中均有不同程度、不同性质的骨质破坏，且呈中央（心）性，由内向外发展；后期肿块破溃，可伴发溢液或出血；颌骨破坏可导致牙松动甚至自行脱落，巨型肿块可导致患者咀嚼、呼吸障碍。骨源性肉瘤的共同临床表现是：骨源性肉瘤可发生远处转移，骨肉瘤最常见，转移部位以肺、脑为多，但与长骨骨肉瘤比较，则相对为少见。骨恶性纤维组织细胞瘤则常发生区域性淋巴结转移。软骨肉瘤则少有淋巴道转移转移倾向。晚期或复发者皆可血循转移。转移：骨源性肉瘤X线的基本特征为：软组织阴影伴骨破坏，呈不规则透射阴影；有时有骨质反应性增生及钙化斑、块出现；牙在肿瘤中多呈漂浮状。除此外不同的骨肉瘤还可具有不同的特殊性表现。诊断：X线、CT成骨性骨肉瘤的骨质增殖，密度较高。新生细小的骨刺由骨密质伸向外围，可呈典型的日光放射状(sun-ray)排列；溶骨性骨肉瘤的骨质呈不规则破坏，由内向外。由于破坏迅速，使骨膜反应性新生骨不易产生，故X线征象可能为不规则、囊样，并可合并病理性骨折。临床上应注意的是早期的骨肉瘤可表现为某些牙出现对称性的牙周间隙增宽，如患者伴有疼痛不适等症状时应予高度警惕。骨源性肉瘤的基本治疗是以手术为主的综合治疗。手术须行大块根治性切除，特别是强调器官切除的概念，以避免因管道或腔隙传播而导致局部复发。对骨源性肉瘤的区域性淋巴结或远处转移处理原则与软组织肉瘤基本相同。鉴于骨源性肉瘤具有远处转移的特点，近年来在长骨骨肉瘤加用术前后化疗者愈来愈多，而且收到了一定的效果。例如长骨骨肉瘤加用化疗后，可使生存率从20％提高到60%；对已有广泛肺转移者也有明显缓解作用。骨源性肉瘤采用综合疗法后预后虽有明显提高，但仍比鳞癌、腺源性上皮癌为差。恶性淋巴瘤病理分类：颌面部主要为NHL(NHL:HL=5~6：1)青壮年较多；任何淋巴组织均可发生。分结内型和结外型结外型：发生于牙龈、腭、颊、口咽、颌骨等（早期为单发）结内型：发生于全身淋巴结，以颈部淋巴结最好发Hodgkinslymphoma,HL预后稍好NonHodgkinslymphoma,NHL预后较差恶性淋巴瘤结内型：多数区域淋巴结肿大，质中硬，活动，有弹性，皮肤正常，无压痛；以后融合成团，固定。结外型：常单发，表现多样（炎症、坏死、肿块）生长过程中相应症状：出血、疼痛、乏力、肝脾肿大等转移：淋巴管扩散，进入血液→淋巴性白血病恶