临床发育性髋关节发育不良临床特征、分类、声测量方法及治疗方法

临床发育性髋关节发育不良临床特征、分类、声测量方法及治疗方法髋关节发育不良(developmentaldysplasiaofthehip,DDH)是指婴幼儿中一系列与髋关节发育有关的疾病。它包含髋臼和股骨近端的发育异常以及髋关节不稳定。新生儿在刚出生的最初几周内通常会有生理性髋关节松弛和髋臼不成熟。大多数情况下松弛将消失，髋臼继续正常发育。通过危险因素评估、连续髋关节查体以及合理运用影像学检查，大多数髋关节病变患儿都可得到诊治，且无长期后遗症。典型的DDH通常发生于无其他疾病的婴儿。髋关节发育不良和不稳定也可能伴有其他疾病。多种综合征都可引起髋关节畸形发育，如埃勒斯-当洛斯综合征、唐氏综合征、关节弯曲。而部分或所有髋部肌群无力和/或痉挛(如，脊柱裂或脑性瘫痪)可引起髋关节神经肌肉发育不良。髋关节发育畸形伴髋关节神经肌肉发育不良的诊断与治疗，不同于无其他疾病的髋关节发育不良。临床特征DDH可为单侧或双侧，双侧DDH的占比高达37%。双侧DDH并无不对称特征。不同年龄的特征—双侧DDH病例并无不对称表现。<3月龄的婴儿髋关节不稳定腿部皮褶不对称股骨明显缩短≥3月龄的婴儿髋关节外展受限股骨看似缩短股骨前倾增加腿部皮褶明显不对称Klisic试验阳性可行走儿童脊柱前凸过度股骨大转子突出Trendelenburg步态Trendelenburg征短腿跛行伴踵趾步态和足外旋髋关节内收挛缩伴代偿性膝外翻青少年及成人劳累及远行后疼痛、跛行，严重者甚至丧失劳动能力。无脱位的发育不良—在青春期或成年早期之前通常没有临床异常和症状。该病变通常仅在仔细筛查危险因素时发现，也可能是影像学的偶然发现，例如针对其他疾病的影像学检查(如，评估泌尿生殖问题的膀胱造影，评估肠梗阻的腹部影像学)，或为青少年或年轻成人评估活动相关髋部疼痛的影像学检查。髋关节发育不良的分类髋关节的超声测量方法被检者体位：固定侧卧位，待检测下肢髋关节轻微屈曲、内旋。第一步：探头置于髋关节外侧，探头平面平行于身体长轴平面前后移动，先找到股骨头，然后继续小范围平行移动找到髂骨下缘。第二步：找到髂骨下缘后冻结图像，检查是否为标准切面，一般可同时显示盂唇，即可进行测量。如果切面不满意，则原地旋转探头，寻找标准切面。（标准切面解剖图）Graf方法是通过测量α角和β角，它们分别评价骨性髋臼和软骨性髋臼覆盖股骨头的程度。根据不同的测量指标，髋关节被分成四型和数个亚型。基线:从软骨膜与骨膜的交界点向下做髂骨的切线(平行于骨性髋臼的直线);骨顶线:从髂骨下肢最低点引一条与骨性髋臼的切线;软骨顶线:骨点与盂唇中心点的连线;a角:基线与骨顶线相交形成，定量反应骨顶发育程度;β角:基线与软骨顶线相交形成，定量反应软骨顶发育程度。正常髋关节Ⅰ型：α≥60°Ⅰa型：α≥60°β<55°Ⅰb型：α≥60°β>55°Ⅱ型：43°≤α≤59°Ⅱa型：50°≤α≤59°，患儿年龄<3月Ⅱb型：50°≤α≤59°，患儿年龄>3月Ⅱc型：43°≤α≤49°，β<77°D型（即将发生偏心）：43°≤α≤49°,β>77°软骨臼顶向头侧折弯（β角增大），是发生偏心（脱位）的第一阶段。Ⅲ型（半脱位）：骨性髋臼发育不良，骨性边缘扁平，软骨膜斜向头端，软骨臼顶向上移位。Ⅲa型：臼顶透明软骨未发生组织学变化，仍为低回声，可见其“声洞”。Ⅲb型：臼顶透明软骨发生病理变化，透明软骨内产生回声（称为结构异常或退变），呈偏高回声。

Ⅳ型（脱位）：骨性髋臼发育不良，骨性边缘扁平，软骨膜呈槽状（即软骨膜是水平的，朝向骨性髋臼或伸向尾端，然后抬起朝向骨性髋臼顶），软骨臼顶向下移位，脂肪组织填充空虚髋臼窝。治疗方法0-6月：为治疗黄金期，不需要手术，可通过Pavli