成人嗜铬细胞瘤手术麻醉标准指南

成人嗜铬细胞瘤手术麻醉标准指南一、前言嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma,PHEO）是起源于肾上腺髓质或交感神经节的神经内分泌肿瘤，以过量分泌儿茶酚胺（去甲肾上腺素、肾上腺素、多巴胺）为特征，临床表现为阵发性或持续性高血压、心悸、多汗、头痛等，严重时可导致高血压危象、心脑血管意外或多器官功能衰竭。手术是治愈PHEO的唯一方法，但麻醉管理难度极大——术中肿瘤挤压、切除可导致儿茶酚胺骤升（高血压危象）或骤降（严重低血压），未充分准备的患者围术期死亡率高达25%。本指南基于《中国嗜铬细胞瘤和副神经节瘤诊断治疗指南（2020版）》、《美国麻醉医师协会（ASA）嗜铬细胞瘤手术麻醉指南》及最新循证医学证据，结合临床实践，针对成人PHEO手术的麻醉管理提供标准化流程，旨在降低围术期风险，改善患者预后。二、术前评估（一）临床特征与诊断1.典型症状：“三联征”（头痛、心悸、多汗），发生率约70%；可伴有焦虑、震颤、面色苍白等。2.体征：阵发性或持续性高血压（收缩压可高达____mmHg）、体位性低血压（收缩压下降≥20mmHg或舒张压下降≥10mmHg，提示血管扩张充分）、心动过速（心率＞100次/分）。3.实验室检查：血儿茶酚胺（CA）：发作时升高（去甲肾上腺素＞1000pg/mL、肾上腺素＞200pg/mL有诊断意义）；尿代谢产物：尿香草扁桃酸（VMA）＞35mg/24h、尿甲氧基肾上腺素（MN）＞1.3mg/24h、尿甲氧基去甲肾上腺素（NMN）＞2.5mg/24h；血浆游离MN/NMN：敏感性＞95%，特异性＞98%，是首选诊断指标。4.影像学检查：腹部CT/MRI：定位肿瘤（肾上腺区占位，边界清晰）；核素显像（131I-MIBG）：用于异位或多发性肿瘤诊断；PET-CT：用于恶性肿瘤评估。（二）心血管系统评估心电图：监测心律失常（室性早搏、房颤）、心肌缺血（ST-T改变）；超声心动图：评估心功能（射血分数＞50%）、心肌肥厚（左心室壁增厚）、心腔大小（左心房扩大）；冠脉造影：用于合并冠心病患者，评估冠脉狭窄程度。（三）其他系统评估肾功能：监测血肌酐、尿素氮，评估肾损害（高血压或肿瘤压迫所致）；电解质：监测血钾（儿茶酚胺促进钾进入细胞内，可导致低钾）、血钠；血糖：监测空腹血糖、糖化血红蛋白（儿茶酚胺升高可导致高血糖）。三、术前准备（一）α受体阻滞剂应用作用机制：阻断α1受体，扩张血管，降低血压，增加血容量，预防术中低血压。药物选择：酚苄明（首选）、哌唑嗪、多沙唑嗪。用药方案：酚苄明：起始剂量10mg，每日2次，每2-3天增加10mg，直至血压控制在130/80mmHg以下，出现体位性低血压（收缩压下降≥20mmHg）；哌唑嗪：起始剂量1mg，每日3次，逐渐增加至3-5mg，每日3次（适用于轻中度高血压）。用药时间：至少1-2周，确保血管充分扩张。（二）β受体阻滞剂应用作用机制：阻断β1受体，降低心率，抑制心肌收缩力，预防心律失常。应用指征：心动过速（心率＞100次/分）、心律失常（室性早搏、房颤）。药物选择：普萘洛尔、艾司洛尔、阿替洛尔。用药方案：普萘洛尔：10mg，每日3次，逐渐增加至心率控制在60-80次/分；艾司洛尔：静脉泵入，剂量0.05-0.2mg/kg/min（用于术中心动过速）。注意事项：必须在α受体阻滞剂充分应用后使用（否则β受体阻断后，α受体作用占优势，导致血压升高）。（三）血容量补充目的：纠正相对低血容量（长期儿茶酚胺升高导致血管收缩，血容量减少10%-20%）。方案：术前3天开始补液，每日补充晶体（生理盐水）____ml，或胶体（羟乙基淀粉）____ml，维持中心静脉压（CVP）在5-10cmH2O。（四）电解质与血糖管理低钾纠正：静脉补钾（10%氯化钾10-20ml加入500ml生理盐水，每日1-2次），维持血钾在4.0-4.5mmol/L；高血糖控制：用胰岛素（皮下注射或静脉泵入），维持空腹血糖在6-8mmol/L。四、麻醉诱导（一）药物选择诱导药：依托咪酯（0.2-0.3mg/kg），对心血管影响小，适合高血压患者；镇痛药：芬太尼（2-5μg/kg）或舒芬太尼（0.2-0.5μg/kg），抑制交感神经，减少儿茶酚胺释放；肌松药：罗库溴铵（0.6-1.2mg/kg）或维库溴铵（0.08-0.1mg/kg），避免琥珀胆碱（可导致血钾升高、交感兴奋）。（二）诱导流程与注意事项1.预充氧：面罩吸氧3-5分钟，氧流量5-10L/min；2.α受体阻滞剂预处理：诱导前5-10分钟静脉注射酚妥拉明1-2mg，预防诱导时血压升高；3.缓慢给药：依托咪酯、芬太尼、肌松药缓慢推注（1-2分钟），避免血压波动；4.气管插管：选择合适导管（7.0-8.0mm），用喉镜轻柔操作，避免刺激交感神经（可给予利多卡因1-2mg/kg静脉注射，减轻插管反应）。五、麻醉维持（一）药物选择吸入麻醉药：七氟烷（1%-2%），对心血管影响小，扩张血管，降低血压；静脉麻醉药：丙泊酚（4-6mg/kg/h），抑制交感神经，降低血压；镇痛药：瑞芬太尼（0.1-0.2μg/kg/min）或芬太尼（0.1-0.2mg/h），持续泵入，提供足够镇痛，避免疼痛导致交感兴奋；肌松药：罗库溴铵（0.1-0.2mg/kg/h）或维库溴铵（0.01-0.02mg/kg/h），维持肌松，避免患者躁动。（二）维持期循环管理有创动脉血压监测：连续监测收缩压、舒张压、平均动脉压（MAP），每1-2分钟记录一次；中心静脉压（CVP）监测：指导补液，维持CVP在5-10cmH2O；血管活性药物调整：高血压：用酚妥拉明（0.5-1mg/min）或硝普钠（0.5-1μg/kg/min）持续泵入，控制MAP在____mmHg；心动过速：用艾司洛尔（0.05-0.2mg/kg/min）持续泵入，控制心率在60-80次/分。六、术中关键环节管理（一）肿瘤切除前高血压处理原因：肿瘤挤压或牵拉导致儿茶酚胺突然释放；处理：立即停止手术操作（避免进一步挤压肿瘤）；静脉注射酚妥拉明（1-5mg），快速降低血压；持续泵入酚妥拉明（0.5-1mg/min），维持MAP在____mmHg；若有心动过速，加用艾司洛尔（0.5mg/kg）静脉注射，然后持续泵入。（二）肿瘤切除时低血压处理原因：肿瘤切除后，儿茶酚胺突然停止释放，血管扩张，血容量不足；处理：立即快速补液（晶体或胶体，____ml）；静脉注射去甲肾上腺素（0.1-0.5mg），提升血压；持续泵入去甲肾上腺素（0.05-0.2μg/kg/min），维持MAP在70-80mmHg；监测CVP，指导补液（CVP＜5cmH2O时，继续补液；CVP＞15cmH2O时，减少补液，增加去甲肾上腺素剂量）。（三）呼吸与内环境管理机械通气：维持潮气量（6-8ml/kg）、呼吸频率（12-16次/分），避免缺氧（SpO2＞95%）和二氧化碳潴留（EtCO235-45mmHg）；血气分析：每30-60分钟监测一次，及时纠正酸中毒（pH＜7.35时，用碳酸氢钠1-2mmol/kg静脉注射）、低钾（血钾＜3.5mmol/L时，静脉补钾10-20mmol/h）、高血糖（血糖＞11.1mmol/L时，用胰岛素0.1U/kg静脉注射，然后持续泵入0.1U/kg/h）。（四）肿瘤切除后处理立即停止酚妥拉明泵入（避免加重低血压）；快速补液（____ml晶体），补充血容量；用去甲肾上腺素维持血压（0.05-0.2μg/kg/min），避免低血压；监测血儿茶酚胺（肿瘤切除后30分钟测一次，评估儿茶酚胺水平是否下降）。七、术后管理（一）重症监护与生命体征监测送ICU：术后需持续监测血压、心率、呼吸、SpO2、CVP、尿量（每小时＞0.5ml/kg）；血气分析：每2-4小时监测一次，纠正电解质紊乱（低钾、低钠）、酸中毒；血糖监测：每2-4小时监测一次，用胰岛素控制血糖在6-8mmol/L。（二）低血压与血管活性药物应用原因：血容量不足、血管扩张（α受体阻滞剂残留作用）、儿茶酚胺撤退；处理：快速补液（晶体或胶体，____ml）；用去甲肾上腺素（0.05-0.2μg/kg/min）持续泵入，维持MAP在70-80mmHg；若补液后CVP＞15cmH2O，血压仍低，加用多巴胺（5-10μg/kg/min），增加心肌收缩力。（三）肾上腺功能不全预防与处理原因：肿瘤压迫正常肾上腺，导致皮质激素分泌不足；预防：术后立即给予氢化可的松（100mg）静脉注射，每6小时一次，持续2-3天；处理：若出现低血压、低血糖、低钠血症，增加氢化可的松剂量（____mg/天），直至症状缓解。八、并发症防治（一）术中高血压危象表现：血压突然升高（收缩压＞200mmHg），伴有头痛、心悸、多汗、心律失常；处理：立即停止手术操作；静脉注射酚妥拉明（5-10mg），快速降低血压；持续泵入硝普钠（1-2μg/kg/min），维持MAP在____mmHg；用艾司洛尔（0.1-0.2mg/kg/min）控制心率在60-80次/分。（二）术中严重低血压表现：收缩压＜80mmHg，伴有面色苍白、四肢湿冷、尿量减少；处理：快速补液（晶体或胶体，____ml）；用去甲肾上腺素（0.5-1mg）静脉注射，提升血压；持续泵入去甲肾上腺素（0.2-0.5μg/kg/min），维持MAP在70-80mmHg；监测血红蛋白（＜70g/L时，输血）。（三）术后心律失常表现：室性早搏、房颤、室性心动过速；处理：纠正电解质紊乱（低钾：静脉补钾至4.0-4.5mmol/L）；室性早搏：用利多卡因（1-2mg/kg）静脉注射，然后持续泵入（1-4mg/min）；房颤：用胺碘酮（150mg）静脉注射，然后持续泵入（1-1.5mg/min），控制心室率在60-80次/分。（四）肾上腺功能不全表现：低血压（对血管活性药物不敏感）、低血糖（血糖＜3.9mmol/L）、低钠血症（血钠＜135mmol/L）；处理：立即给予氢化可的松（200mg）静脉注射；补充葡萄糖（50%葡萄糖40-60ml）纠正低血糖；补充生理盐水（____ml）纠正低钠血症。九、特殊情况处理（一）巨大嗜铬细胞瘤（直径＞10cm）风险：术中出血多（肿瘤血供丰富）、压迫周围器官（肾、血管）；处理：术前准备更充分（α受体阻滞剂应用2-3周，补充血容量3-5天）；术中备血（4-6U红细胞悬液）；监测血红蛋白（每30分钟一次），及时输血；用超声刀或LigaSure止血，减少出血。（二）多发性或异位嗜铬细胞瘤风险：遗漏肿瘤（导致术后高血压复发）、手术时间长；处理：术前用131I-MIBG或PET-CT定位所有肿瘤；术中仔细探查（腹腔、胸腔、膀胱），避免遗漏；监测血儿茶酚胺（肿瘤切除后30分钟测一次），确认所