生理学人卫八版临床本科版之血液

生理学人卫八版临床本科版之血液血液血液的组成和理化特性血细胞生理生理性止血血型和输血原则2020/11/32病例——缺铁性贫血患者男性，30岁，因连续两周间歇性排黑便就诊。患者上腹部不适两年多，疼痛一般傍晚时开始，午夜发作更频繁，有时从睡眠中疼醒。进食或者服用抗酸药物能缓解疼痛。目前没接受其他治疗。最近一个星期，患者爬楼梯时呼吸短促（呼吸困难），患者的工作压力很大，很少喝酒，但是患者嗜好吸烟。体格检查发现患者皮肤苍白，结膜和指甲苍白最为明显，静止时心率100次/min，上腹部压痛。粪便潜血试验阳性。红细胞计数4×1012/L，血红蛋白60g/L，血细胞比容21%，血象提示为小细胞低色素性贫血。2020/11/33病例问题什么是贫血？正常的红细胞数量、血红蛋白是多少？什么是血细胞比容？正常血液由哪些组成？贫血患者为什么会出现案例中的表现？红细胞的功能是什么？缺铁为什么会导致贫血？血红蛋白的合成需要什么？该患者的贫血是有什么原因引起的？还有哪些原因可以引起缺铁性贫血？还有哪些原因可以引起贫血？2020/11/34第一节血液生理概述2020/11/35一、血液组成血细胞：红细胞；白细胞；血小板血浆水（91~92%）胶体物质（7~8%）：白蛋白；球蛋白；纤维蛋白原晶体物质（1~2%）：电解质；小分子有机物血（红）细胞比容男性：40~50%；女性：37~48%白蛋白/球蛋白比值40~50g/L/15~30g/L=1.0~2.0:12020/11/36二、血液的理化特性比重粘滞性血浆渗透压酸碱度7.35~7.45NaHCO3/H2CO32020/11/37血浆渗透压溶质颗粒数目300mmol/L等渗溶液0.85%NaCl5%葡萄糖等张溶液2020/11/38血浆渗透压2020/11/39第二节血细胞生理2020/11/310红细胞生理红细胞的数量和形态男性（4.0~5.5×1012/L）；女性（3.5~5.0×1012/L）血红蛋白男性120~160g/L；女性110~150g/L双凹圆碟形7~8μm表面积/容积比值较大2020/11/311红细胞的生理特征可塑变形性悬浮稳定性红细胞沉降率（血沉）：抗凝血垂直静置1小时后红细胞下沉的距离影响因素：叠连（血浆中带正电荷物质增多）正电荷物质：纤维蛋白原、球蛋白、胆固醇负电荷物质：白蛋白、卵磷脂渗透脆性正常红细胞：脆性低2020/11/312红细胞的功能运输O2和CO2血红蛋白碳酸酐酶缓冲酸碱平衡清除免疫复合物2020/11/313红细胞生成的调节生成部位骨髓（再生障碍性贫血）生成所需物质铁（缺铁性贫血）维生素B12；叶酸（巨幼红细胞性贫血）2020/11/314红细胞生成的调节促红细胞生成素靶点：晚期红系祖细胞合成：肾间质细胞刺激因素：缺氧性激素：雄激素2020/11/315三、白细胞生理4.0~10.0×109/L2020/11/316渗出（diapedesis）变形运动趋化（chemotaxis）趋化因子（chemokine）吞噬分泌白细胞的生理特性2020/11/317白细胞的功能2020/11/318四、血小板生理100~300×109/L生理功能维持血管内皮完整性参与生理性止血2020/11/319血小板的生理特性黏附黏附受体内皮下组织（胶原纤维）血浆vWF释放聚集第一时相：快速，可逆；第二时相：缓慢，不可逆致聚剂：ADP；TXA2（促进）和PGI2（抑制）的平衡收缩：使血凝块回缩吸附：吸附大量凝血因子→升高局部凝血因子浓度2020/11/320病例问题什么是贫血？正常的红细胞数量、血红蛋白是多少？什么是血细胞比容？正常血液由哪些组成？贫血患者为什么会出现案例中的表现？红细胞的功能是什么？缺铁为什么会导致贫血？血红蛋白的合成需要什么？该患者的贫血是有什么原因引起的？还有哪些原因可以引起缺铁性贫血？还有哪些原因可以引起贫血？2020/11/321小结知识点1：血液的组成记忆：血液的组成；血细胞比容的概念；白蛋白/球蛋白比值理解：血浆各组分的生理功能应用：血液各组分异常的临床意义知识点2：血液的理化特性记忆：血浆渗透压的分类、组成；血浆正常pH，主要的缓冲对理解：血浆渗透压的生理意义；酸碱平衡的维持应用：血浆渗透压异常的临床意义；酸碱失衡的原因2020/11/322小结知识点3：红细胞记忆：正常值、生理特征、功能、生成所需物质；血沉的概念；促红细胞生成素的合成部位、影响因素、作用靶点理解：生理特征与红细胞形状的关系；血沉的影响因素；促红细胞生成素对红细胞生成的调控应用：血沉异常的临床意义；贫血的病因分析知识点4：白细胞生理记忆：正常值、生理特性理解：功能应用：白细胞异常的临床意义2020/11/323小结知识点5：血小板生理记忆：正常值、生理特性、生理功能理解：各生理特性的作用及机制应用：生理功能异常的临床表现2020/11/324第二节生理性止血2020/11/325病例——血友病患者男性，13岁。因多年的止血功能异常就诊。当乳牙长出后，曾因咬上下嘴唇流血3天；开始爬行和走路时，四肢经常出现瘀伤，鼻子出血；3岁时，膝盖、肩、手腕或脚踝处偶尔出现肿胀物，伴有明显的触痛，2~3天消退。婴儿时就出现血便、血尿。家族史表明，患者的舅舅也有类似问题。体格检查发现，患者身上存在瘀斑，无法完全伸屈手肘。实验室检查发现血小板计数正常，出血时间正常，凝血酶原时间（PT）正常，活化部分凝血活酶时间（APTT）延长。2020/11/326案例问题患者为什么会出血不止？正常人受伤后出血是如何停止的？实验室检查说明什么？参与生理性止血的物质包括哪些？反复关节出血为什么会导致关节功能障碍、畸形？2020/11/327生理性止血小血管受损后引起的出血在几分钟内就会自行停止出血时间生理性止血的基本过程血管收缩血小板血栓形成血液凝固血清Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ、ⅩⅢ2020/11/328二、血液凝固血液由流动的液体状态变成不能流动的凝胶状态的过程纤维蛋白原（可溶）→纤维蛋白（不溶）凝血时间2020/11/329凝血因子血浆与组织中直接参与血液凝固的物质14种化学性质存在部位存在形式合成“a”代表“活化型”II→IIa2020/11/330凝血过程三个阶段凝血酶原酶复合物的形成：Xa+V+Ca2++PF3凝血酶原的激活：II→IIa纤维蛋白的生成：I→纤纤维蛋白单体→纤维蛋白多聚体2020/11/331凝血过程两条途径内源性凝血途径：XII（启动因子）→XIIa激活因素：带负电荷表面（胶原纤维）外源性凝血途径：III（启动因子）+VII2020/11/332凝血过程2020/11/333血液凝固加速放大效应级联放大正反馈内源性途径：Ⅻ↔前激肽释放酶外源性途径：Ⅶ↔Ⅹ凝血酶（Ⅱ）→Ⅴ、Ⅷ、Ⅺ体内生理性凝血机制外源性凝血途径：启动凝血内源性凝血途径：维持凝血2020/11/334病例——血友病凝血活酶生成试验（TGT）将受检者血浆和正常人钡吸附血浆或血清进行各种组合2020/11/335血液凝固的负性调控血管内皮的抗凝作用屏障作用合成：抗凝血；抗血小板；纤溶酶原激活物阻止血栓延伸至完整内皮细胞部位纤维蛋白的吸附血流稀释单核-巨噬细胞吞噬生理性抗凝物质2020/11/336生理性抗凝物质丝氨酸蛋白酶抑制物抗凝血酶（内皮）蛋白C系统由凝血酶激活组织因子途径抑制物（内皮）主要的生理性抗凝物质需FⅩa负反馈抑制外源性凝血途径肝素增强抗凝血酶的活性2020/11/337三、纤维蛋白的溶解（fibrinolysis，纤溶）纤维蛋白溶解酶原纤溶酶纤溶酶原激活物组织型（内皮）主要激活物尿激酶型凝血因子：FⅫa、激肽释放酶纤溶抑制物纤溶酶原激活物抑制物-1（PAI-1，内皮）α2-抗纤溶酶（α2-AP）2020/11/338凝血、抗凝、纤溶系统2020/11/339案例问题患者为什么会出血不止？正常人受伤后出血是如何停止的？实验室检查说明什么？参与生理性止血的物质包括哪些？反复关节出血为什么会导致关节功能障碍、畸形？2020/11/340小结知识点6：生理性止血记忆：生理性止血的概念、评价指标、过程理解：血小板在生理性止血过程中的作用应用：生理性止血功能异常的原因知识点7：血液凝固记忆：血液凝固、凝血因子的概念；凝血因子的数量、化学本质、存在形式、存在部位、合成部位、维生素K依赖的凝血因子；血液凝固的三个阶段、两条途径理解：血液凝固两条途径的意义；血液凝固的加速效应应用：血液凝固异常的原因2020/11/341小结知识点8：血液凝固的负性调控记忆：血液凝固负性调控的机制；生理性抗凝物质的种类、主要作用理解：内皮在抗凝中的作用；血液凝固与抗凝平衡的维持应用：如何加速或减缓血液凝固知识点9：纤维蛋白溶解记忆：纤维蛋白溶解系统的组成，纤溶过程理解：纤溶与凝血平衡的维持应用：血栓类的疾病的治疗，药物的设计2020/11/342第四节血型和输血原则2020/11/343病例——新生儿溶血早产男婴，出生后第2天发现患儿皮肤黄染并迅速加深，小便呈酱油色。体格检查：患儿一般情况较差，嗜睡和拒食。全身皮肤呈黄色，巩膜严重黄染。肝脾肿大，拥抱反射消失。实验室检查：母亲血型为O型（Rh阴性），Rh抗体阳性；患儿血型为A型（Rh阳性），脐血胆红素显著升高，尿中胆红素阳性，粪内胆色素明显增多，血红蛋白80g/L。2020/11/344案例问题患儿的症状是由什么引起的？血型不合有什么危害？什么是血型？什么是ABO血型？划分的标准是什么？什么是Rh血型？划分的标准是什么？如何治疗？2020/11/345一、血型与红细胞凝集血型：红（血）细胞膜上特异性抗原的类型凝集反应：抗原（凝集原）-抗体（凝集素，血浆）反应2020/11/346ABO血型系统亚型：A1（A1抗原），A2抗体天然抗体IgM（分子量大）二、红细胞血型2020/11/347ABO血型系统的抗原2020/11/348抗原C，c，D，E，eD：抗原性最强抗体免疫性抗体未接触抗原不产生抗体第一次不产生凝集反应IgG（分子量小）Rh血型系统2020/11/349血量7~8%失血<10%：代偿期失血20%：失代偿期失血30%：危及生命三、血量和输血原则2020/11/350安全、有效、节约鉴定血型交叉配血试验（必做）输血原则2020/11/351案例问题患儿的症状是由什么引起的？血型不合有什么危害？什么是血型？什么是ABO血型？划分的标准是什么？什么是Rh血型？划分的标准是什么