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文档简介
髓外造血的影像学特征概念●髓外造血(ExtramedullaryHematopoiesis,EMH)
是指造血功能在骨髓以外的器官或组织中进行,通常发生在肝、脾、淋巴结等部位,以应对
骨髓造血功能的不足或障碍定义:髓外造血是指当骨髓的造血功能破坏或者需求增加时,髓外组织启用造血功能的状态,但由于髓外造血组织或器官不完全具备正常的骨髓微循环功能,所形成的血细胞分化不成熟,因此
为无效造血●在出生2个月内,髓外造血可作为骨髓有效造血的一种代偿机制,但2个
月后,骨髓造血将完全取代其他造血,此时髓外造血停止,但仍保留了产生
红细胞的功能●病理性髓外造血是指由于感染、晚期肿瘤、贫血和代谢应激等各种原因导致骨髓造血功能无法代偿时,肝、脾、淋巴结等髓外造血组织恢复胚胎时期的
造血功能进行髓外造血发生机制及病因●发生机制:髓外造血的机制尚未完全明确,可能涉及“骨髓溢出”理论,即造血干细胞溢出骨皮质,形成皮质外骨膜下的髓外造血组织●病理性髓外造血常见的发病原因是骨髓纤维化、骨髓移植术后、弥漫性转移
性疾病、白血病和贫血等●髓外造血常为一些血液病的并发症,如真性红细胞增多症、淋巴瘤、镰状细胞贫血和地中海贫血等●髓外造血常见发病年龄为20~89岁,男女发病比例为5:1好发位置●髓外造血在成人中的好发位置可用胎儿生命早期的造血生成位置来解释●在胎儿早期,卵黄囊是造血的主要部位,妊娠后期是肝脏、脾脏和骨髓;
在出生后,造血只能发生在骨髓中●椎体、胸骨、肋骨、股骨和胫骨的骨髓是儿童和年轻人造血的主要部位●成人的造血发生在椎骨和胸骨常见发生部位●肝脏:肝脏在胚胎时期具有造血功能,出生后虽然主要作为代谢器官,但在特定情况下,如骨髓纤维化或严重贫血时,肝脏可恢复造血功能,形成肝脏
髓外造血●脾脏:脾脏是髓外造血最常见的部位,尤其在慢性贫血或骨髓疾病时,脾脏的髓外造血显著增强●淋巴结:淋巴结在某些情况下也会发生髓外造血,通常与感染或肿瘤性疾病有关临床表现●髓外造血常表现为全身或局部多发病灶,单发病灶少见,全身各组织器官均可受累,常累及肝脏、脾脏、淋巴结、胸膜、肋骨、椎管内、胸腺、前列腺
、心脏及硬脑膜等●无明显症状:大多数情况下,髓外造血无明显临床症状,通常在影像学检查
中发现●压迫症状:当髓外造血组织增大到一定程度,可能对周围器官造成压迫,出现相应的症状,如脾肿大导致的左上腹不适或肝肿大引起的右上腹不适影像学特点●CT表现:髓外造血在CT
上表现为密度均匀的软组织肿块,边界清楚,增强
扫描可见轻到中度强化●MRI
表现:MRIT1WI呈低信号,T2WI
呈高信号,增强扫描强化明显●髓外造血的
MRI
信号强度取决于造血细胞的活跃程度。●活跃的造血组织血管丰富,病灶
T1WI
呈等信号、T2WI
呈高信号,代表成熟或不成熟的髓系;而不活跃的造血组织有铁质沉积,T1WI
和T2WI呈低信
号
,或由于脂肪变性而呈高信号●肝脏和脾脏是髓外造血最常见的位置,常表现为器官肿大,但该表现缺乏特异性,
肝脾局限性病灶较少见●CT
表现为肝脏和脾脏弥漫性体积增大,脾脏为著。随着病变进展,后期由于治
疗方法的选择(大量输血),还会造成含铁血黄素沉着,表现为肝脾密度增高,
T1WI
、T2WI
信号呈弥漫性降低;晚期,继发性引起肝硬化、脾功能亢进●髓外造血发生于肝脾的局限性病灶多呈圆形或不规则形;发生于肝脏也可表现为
门静脉或胆囊周围的不规则肿块,T1WI
呈稍低信号、
T2WI
呈稍高信号,增强
扫描可强化或不强化●肾周是髓外造血腹部的常见发生部位,典型表现是肾脏周围的软组织密度影,不影响肾脏功能,髓外造血也可发生在骶前区,通常表现为不规则的
软组织结节增厚,一般无症状。
髓外造血还可表现为局灶性或弥漫性的腹
膜结节或肿块●椎管旁是继肝脾后髓外造血的第2常见部位,发生于椎管旁及胸膜时常表现为多
发的丘状、类圆形肿块,以宽基底附于椎旁、后肋旁;病变可出现在颈部、胸部
或腰骶部,但以胸腰部较多见,尤其是下胸椎(T7~10水平),病变多对称分
布●CT
平扫一般呈密度均匀、边缘光滑的软组织密度块影,坏死囊变及钙化少见,可含有脂肪组织;增强扫描可见病灶血供丰富,呈持续均匀强化,伴脂肪成分时
呈不均匀强化●骨质改变多表现为脊椎、肋骨等明显梭形膨大,髓腔增宽,皮质变薄,髓腔内骨小梁增粗,形成栅栏样改变。椎管内的髓外造血灶,可沿椎管边缘形成长形、梭形软组织肿块,压迫脊髓和硬脊膜囊移位●MRI
扫描
T1WI
呈等信号、T2WI
呈等或稍高信号肿块。髓外造血发生
于颅内常表现为脑膜呈多发结节或肿块样增厚,增强扫描呈明显强化;颅
骨板障增宽,呈发根样表现,不累及枕部115><3
125区城:3
01.9毫米2
平均道44标自行差二242211<4-125区
域,255.4毫米2平均值标排债差:253016-
31>6-
33>区
域:301.9毫米2平均值35何准偏蔡3
2.83范围,88-
132E-TOS
<I-TOS>V<I-E<b-
LOS>V<L-E><9-TOS<8-E><5-4>A<14-11>R<5-1>A<14-8>R5-<14-9>R<5-5>A14-<6-11>R1S1L60010当前[202..800-4>口士口+□
□<6-5>Rn1501319L216018
191210038即<6-7>R当前[202<6-9>R当前[202.<800-1><800-3><9-4>A<13-7>R<9-8><13-9>R<11-9><13-11>R<11-13><13-13>R图1胸椎双侧瘤样肿块,边缘光滑,椎体骨质疏松。图2胸椎右侧软组织肿块。图3、图4胸椎旁T2WI高信号瘤样肿块。
图5双侧肋骨头内缘T2WI
低信号瘤样肿块。图6胸椎左旁多发T1WI
等信号瘤样肿块●结核:融冰样骨质破坏、破坏区内砂砾样死骨、冷脓肿形成,是脊柱结核的典型表现图9肝实质密度增高,肝右叶小圆形低密度结节。图10骨质疏松、膨大,骶骨前瘤样肿块图11-12同一病例腰骶椎管内、
骶尾椎旁T1WIT2WI
等信号肿块。图13胸腰椎旁多发T1WI
等信号肿块。109.0120cm图10A-C:
肾脏髓外造血平扫及增强CT
表现;D:穿刺送检组织HE
染色高倍镜下图像,显示为造血细胞,
粒红比例大致正常,可见不同发育阶段的细胞图
1
(多骨型)骨纤维异常增殖症患者肾脏髓外造血的CT影像学与病理表现A-C:
脊柱旁髓外造血组织瘤样增生灶平扫及增强CT
表现;D:
脊柱旁髓外造血组织瘤样增生灶邻近骨质改变,骨皮质变薄,骨小梁稀疏、增粗(如箭头所示)鉴别诊断●淋巴瘤:临床症状明显,病程进展快;而椎旁髓外造血组织增生病程较长,除原发疾病症状,一般无特殊症状●淋巴瘤好发于中纵隔,病灶呈多发分叶并融合,可通过椎间孔向椎旁蔓延形成包块,多有成骨或溶骨病理性改变,多合并全身部位淋巴结肿大●与淋巴瘤不同,髓外造血会出现双侧肿块,2个肿块间无软组织连接或峡部男,65岁-病理:非霍奇金B细胞淋巴瘤I男,65岁-病理:非霍奇金B细胞淋巴瘤<10-5>A<12-10><9-10>
<10-10>●神经源性肿瘤:一般无慢性贫血或溶血等血液病史;神经鞘瘤一般为单侧单发病灶,密度或信号一般不均匀;哑铃状肿瘤常引起椎间孔扩大,病灶对邻
近骨质无破坏,多为受压吸收改变男,52岁-病理:神经鞘瘤7-34>RQi
Xi
Hong52岁8月男,PD.切
片
:检查说明:
LUNG系列说
明:男,52岁-病理:神经鞘瘤Center
HP更新的2025/
69
2
%
像
素50像素B
0<7-33><5-17>R<6-18>RC
04-36>R<6-59>A<3-36R<5-69>R<7-36>R6-63,男,52岁-病理:神经鞘瘤,男,39岁-病理:神经鞘瘤<17-2>A<17-3>A:19-5>≤19-6><18-6>18-7>男,39岁-病理:神经鞘瘤●胸膜间皮瘤:多有石棉接触史;胸膜呈广泛性、不规则结节状增厚,可伴胸腔积液;邻近骨质多受侵,无骨端膨大等改变<302-
195>
303-
195<303-220,男,56岁-病理:恶性间皮瘤,上皮样型●巨淋巴结增生症:前上纵隔常见,常表现为孤立性肿块,动脉期多呈明显强化,静脉期及延迟期呈持续强化区域:94.3毫米2平均道:108市准偏差
15.86
犯围:71
-
149半径范围:5,4
毫米区域
134.1毫米2
平均值,166标准偏差。22.46范围:115-226半径范围7毫米女,52岁-病理:玻璃样血管型Castlman病伴T系淋巴细胞增生●结核:融冰样骨质破坏、破坏区内砂砾样死骨、冷脓肿形成,是脊柱结核的典型表现301-6>4-1><8-5>R男,45岁-脊柱结核(既往史:9年前患肺结核)<9-3>
<1001-3>
<10-3>A,男,45岁-脊柱结核(既往史:9年前患肺结核)[202.<12-8><12-3>●转移瘤:单发或多发的胸膜软组织肿块、胸膜结节,弥漫性胸膜增厚呈板状或环状,中-大量胸腔积液伴或不伴胸膜增厚,可呈波浪状,并有原发肿瘤病史<3-3>A<3-7A女,44岁-肾癌术后(左侧透明细胞癌IV
期)右侧胸膜转移癌、双肺、胸椎、肋骨转移瘤治疗与预后●治疗:应以治疗原发病为主,必要时可考虑干预髓外造血的并发症,以提高患者的生活质量和预后;髓外造血本身是一种代偿性病变,通常无需特殊治
疗。若出现压迫症状或影响器官功能,可考虑手术切除或放射治疗●预后:髓外造血的预后主要取决于原发病的严重程度和治疗效果。通常情况
下,髓外造血不会显著影响患者的生存率,但在特定情况下,如合并脊髓压
迫等严重并发症时,可能需要积极干预以改善预后●髓外造血通常依赖于影像学检查,如CT
和MRI,
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