晋城市人民医院系统性硬化症病程评估与治疗考核

晋城市人民医院「系统性硬化症」病程评估与治疗考核一、单选题（每题2分，共20题）1.系统性硬化症（SSc）最常见的首发症状是？A.关节疼痛B.手指Raynaud现象C.干燥综合征D.肺部感染2.SSc患者出现限制性肺通气功能障碍的主要机制是？A.气道阻塞B.胸廓运动受限C.肺泡破坏D.气道炎症3.SSc患者血清中特异性抗体阳性率最高的自身抗体是？A.ANAB.Scl-70C.ACAD.RF4.SSc患者出现数字对称性皮疹时，应高度警惕？A.皮肤硬化B.数字溃疡C.血管炎D.间质性肺病5.SSc患者出现食管蠕动波消失，最可能提示？A.胃食管反流B.吞咽困难C.食管溃疡D.食管静脉曲张6.SSc患者出现指端溃疡，最常见的诱因是？A.感染B.寒冷刺激C.药物副作用D.动脉栓塞7.SSc患者出现间质性肺病时，首选的检查方法是？A.胸部X线B.肺功能测试C.高分辨率CT（HRCT）D.肺通气-灌注扫描8.SSc患者出现肾脏损害，最常见的类型是？A.肾小球肾炎B.肾血管性高血压C.肾小动脉硬化D.肾间质纤维化9.SSc患者出现心脏受累，最常见的表现是？A.心力衰竭B.心律失常C.心包炎D.传导阻滞10.SSc患者出现认知障碍，最可能的原因是？A.脑血管病变B.脑部感染C.压迫性神经病变D.药物副作用二、多选题（每题3分，共10题）1.SSc患者常见的皮肤表现包括？A.数字硬化B.指端溃疡C.雷诺现象D.口腔干燥E.网状青斑2.SSc患者出现肺受累时，可能的表现有？A.呼吸音减低B.气短C.低氧血症D.胸闷E.肺动脉高压3.SSc患者出现肾脏受累时，可能的表现有？A.尿量减少B.血压升高C.蛋白尿D.肾功能衰竭E.血管性血友病因子裂解酶（vWFAg）下降4.SSc患者出现消化系统受累时，可能的表现有？A.吞咽困难B.腹胀C.食管溃疡D.胃排空延迟E.肠梗阻5.SSc患者出现心脏受累时，可能的表现有？A.心包积液B.传导阻滞C.心力衰竭D.心律失常E.心内膜炎6.SSc患者出现神经系统受累时，可能的表现有？A.压迫性神经病变B.认知障碍C.周围神经病变D.脑卒中E.癫痫7.SSc患者出现血管炎时，可能的表现有？A.皮肤溃疡B.关节疼痛C.肾脏损害D.肺部出血E.心脏瓣膜病变8.SSc患者出现肺部受累时，可能的治疗药物包括？A.博来霉素B.环磷酰胺C.吲哚美辛D.硫唑嘌呤E.地塞米松9.SSc患者出现肾脏受累时，可能的治疗药物包括？A.雷尼替丁B.培哚普利C.阿司匹林D.硫唑嘌呤E.双嘧达莫10.SSc患者出现消化系统受累时，可能的治疗措施包括？A.胃肠减压B.药物促排空C.食管扩张术D.胃造瘘术E.药物抑酸三、判断题（每题1分，共10题）1.SSc患者所有皮肤受累都会出现硬化表现。（×）2.SSc患者出现雷诺现象时，应立即使用钙通道阻滞剂治疗。（×）3.SSc患者出现食管蠕动波消失时，应避免进食高纤维食物。（√）4.SSc患者出现指端溃疡时，应保持手指干燥，避免潮湿刺激。（×）5.SSc患者出现间质性肺病时，高分辨率CT（HRCT）是诊断的金标准。（√）6.SSc患者出现肾脏损害时，应严格控制血压，避免使用肾毒性药物。（√）7.SSc患者出现心脏受累时，应避免剧烈运动，以减少心脏负荷。（√）8.SSc患者出现认知障碍时，应进行认知康复训练，以改善症状。（√）9.SSc患者出现血管炎时，应尽早使用激素治疗，以控制炎症。（√）10.SSc患者出现消化道受累时，应避免进食过冷或过热食物。（√）四、简答题（每题5分，共5题）1.简述系统性硬化症（SSc）的诊断标准。2.简述系统性硬化症（SSc）患者出现雷诺现象的护理要点。3.简述系统性硬化症（SSc）患者出现食管蠕动波消失时的饮食建议。4.简述系统性硬化症（SSc）患者出现间质性肺病时的治疗原则。5.简述系统性硬化症（SSc）患者出现肾脏损害时的监测指标。五、案例分析题（每题10分，共2题）1.患者女，45岁，晋城市人。主诉双手、手指出现Raynaud现象半年，伴手指变硬、肿胀。查体：双手指端皮肤硬化，指关节轻度肿胀，食管吞钡示蠕动波消失。实验室检查：Scl-70抗体阳性。问：（1）该患者的诊断是什么？（2）该患者应如何进行病情评估？（3）该患者应如何进行治疗？2.患者男，58岁，晋城市人。主诉气短、咳嗽1个月，伴双下肢水肿。查体：呼吸音减低，双肺底可闻及湿啰音。实验室检查：肺功能示限制性通气功能障碍，HRCT提示间质性肺病。问：（1）该患者的诊断是什么？（2）该患者应如何进行病情评估？（3）该患者应如何进行治疗？答案与解析一、单选题1.B解析：SSc最常见的首发症状是雷诺现象，表现为手指或脚趾在寒冷或情绪激动时出现颜色改变（苍白、发紫、潮红）。2.B解析：SSc患者限制性肺通气功能障碍主要由胸廓运动受限引起，常见于间质性肺病。3.B解析：Scl-70抗体阳性率在SSc患者中最高，特异性达25%，常提示病情严重。4.C解析：数字对称性皮疹是SSc的典型表现，提示病情进展，可能伴随血管炎。5.B解析：食管蠕动波消失提示食管动力障碍，导致吞咽困难。6.B解析：寒冷刺激是SSc患者出现指端溃疡的常见诱因，寒冷导致血管收缩，加重组织缺血。7.C解析：HRCT是诊断SSc间质性肺病的关键检查，可显示肺部磨玻璃影、网格状影等典型表现。8.C解析：SSc患者肾脏损害主要由微动脉瘤形成导致，表现为肾小动脉硬化。9.B解析：SSc患者心脏受累最常见心律失常，如房室传导阻滞。10.A解析：SSc患者认知障碍主要由脑血管病变引起，如微栓塞或脑白质病变。二、多选题1.A,B,C,D,E解析：SSc皮肤表现多样，包括硬化、溃疡、雷诺现象、干燥和网状青斑。2.A,B,C,D,E解析：SSc间质性肺病可导致呼吸音减低、气短、低氧血症、胸闷和肺动脉高压。3.A,B,C,D,E解析：SSc肾脏损害可表现为尿量减少、高血压、蛋白尿、肾功能衰竭和vWFAg下降。4.A,B,C,D,E解析：SSc消化系统受累可导致吞咽困难、腹胀、溃疡、排空延迟和肠梗阻。5.A,B,C,D,E解析：SSc心脏受累可表现为心包积液、传导阻滞、心力衰竭、心律失常和心内膜炎。6.A,B,C,D,E解析：SSc神经系统受累可表现为压迫性神经病变、认知障碍、周围神经病变、脑卒中和癫痫。7.A,B,C,D,E解析：SSc血管炎可导致皮肤溃疡、关节疼痛、肾脏损害、肺部出血和心脏瓣膜病变。8.A,B,C,D,E解析：SSc肺部受累治疗药物包括博来霉素、环磷酰胺、吲哚美辛、硫唑嘌呤和地塞米松。9.B,D,E解析：SSc肾脏损害治疗药物包括培哚普利、硫唑嘌呤和双嘧达莫，雷尼替丁主要用于胃食管反流。10.A,B,C,D,E解析：SSc消化系统受累治疗措施包括胃肠减压、药物促排空、食管扩张术、胃造瘘术和药物抑酸。三、判断题1.×解析：SSc皮肤受累不一定会出现硬化，部分患者仅表现为水肿或溃疡。2.×解析：雷诺现象治疗首选钙通道阻滞剂，但需根据病情调整，避免过度用药。3.√解析：食管蠕动波消失时，应避免高纤维食物，以免加重吞咽困难。4.×解析：SSc指端溃疡时，应保持手指湿润，避免干燥导致皮肤破裂。5.√解析：HRCT可清晰显示肺部细微病变，是诊断SSc间质性肺病的金标准。6.√解析：SSc肾脏损害时，严格控制血压可减少肾损伤，避免使用肾毒性药物。7.√解析：心脏受累患者应避免剧烈运动，以减少心脏负荷。8.√解析：认知障碍可通过康复训练改善，如认知行为疗法。9.√解析：血管炎应尽早使用激素治疗，以控制炎症，防止器官损伤。10.√解析：过冷或过热食物可能加重消化道症状，应避免。四、简答题1.SSc诊断标准-主要标准：手指或脚趾出现雷诺现象；手指硬皮；数字溃疡。-次要标准：手指或脚趾出现硬化；钙质沉积；指端凹陷性瘢痕；肺功能异常；食管蠕动波消失；心脏受累；肾脏受累；抗Scl-70或ACA抗体阳性。-诊断需满足至少1项主要标准或3项次要标准，并排除其他结缔组织病。2.雷诺现象护理要点-避免寒冷刺激，穿戴手套保暖；-避免接触刺激性化学物质；-保持情绪稳定，避免情绪激动；-必要时使用钙通道阻滞剂等药物；-出现溃疡时保持局部清洁，防止感染。3.食管蠕动波消失的饮食建议-小口进食，细嚼慢咽；-避免过冷或过热食物；-避免高纤维食物，以免加重吞咽困难；-必要时使用药物促排空，如多潘立酮；-餐后保持直立，避免平卧。4.间质性肺病治疗原则-对因治疗：针对病因（如血管炎）使用免疫抑制剂；-对症治疗：使用抗炎药物、支气管扩张剂等；-休息与康复：避免剧烈运动，进行呼吸训练；-定期监测：观察肺功能变化，及时调整治疗方案。5.肾脏损害监测指标-血压：控制血压在130/80mmHg以下；-肾功能：监测肌酐、尿素氮等指标；-尿常规：检查蛋白尿、血尿等；-vWFAg：评估血管损伤程度；-血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）：预防肾损伤。五、案例分析题1.患者诊断与评估（1）诊断：系统性硬化症（SSc），有限型。（2）评估：-皮肤表现：手指硬化、雷诺现象、Scl-70阳性；-消化系统：食管吞钡示蠕动波消失；-实验室检查：Scl-70抗体阳性。（3）治疗：-钙通道阻滞剂：改善雷诺现象；-非甾体抗炎药：缓解关节疼