徐州市中医院自身炎症性疾病诊断考核

徐州市中医院「自身炎症性疾病」诊断考核一、单选题（每题2分，共20题）1.自身炎症性疾病的共同病理基础是？A.免疫复合物沉积B.T细胞介导的免疫应答C.B细胞过度活化D.慢性感染灶答案：B解析：自身炎症性疾病的核心病理机制是异常的免疫调节，其中T细胞介导的免疫应答（如IL-1、IL-17等促炎细胞因子的过度产生）是多数疾病的共同特征。免疫复合物沉积常见于系统性红斑狼疮等自身免疫病，但非所有自身炎症性疾病均存在；B细胞活化在部分疾病中重要，但非共性；慢性感染虽可引发炎症，但非自身炎症性疾病的典型病理基础。2.以下哪项实验室检查结果最支持成人斯蒂尔病（Adult-OnsetStill'sDisease,AOSD）的诊断？A.ANA阳性，抗dsDNA抗体滴度升高B.RF阳性，抗CCP抗体阳性C.巨核细胞系减少，伴血小板减少D.持续高热，ESR>40mmHg，CRP升高，无明确感染灶答案：D解析：AOSD的诊断核心是临床表现，实验室检查需排除感染及肿瘤后支持性诊断。选项D符合AOSD的典型实验室表现（高炎症指标无感染证据），而选项A、B指向系统性红斑狼疮或类风湿关节炎，选项C提示血液系统疾病（如Evans综合征）。徐州市中医院作为三甲医院，需注意AOSD与肿瘤（如HLH）的鉴别。3.关于皮肌炎，以下哪项是肌炎特异性抗体？A.ANAB.ASOC.anti-Jo-1D.RF答案：C解析：肌炎特异性抗体（MSA）仅见于部分肌炎患者，其中anti-Jo-1与硬皮病重叠综合征（SSc）相关，是徐州地区需注意的少见但重要的合并症。ANA、ASO、RF均为非特异性抗体。4.川崎病的诊断标准中，哪项是必备条件？A.双侧结膜充血B.口腔黏膜干燥C.手足硬肿伴脱皮D.持续5天以上的发热答案：C解析：川崎病诊断需满足5项核心标准，其中C项（手足硬肿伴脱皮）是必备的，且是区分病毒性出疹（如猩红热）的关键。徐州地区需警惕川崎病心肌炎的早期表现，超声心动图是基层医院筛查重点。5.嗜酸性粒细胞增多性粒细胞增多症（EGPA）的典型皮肤表现是？A.环形红斑B.风团伴出血C.皮下结节D.皮肤干燥伴脱屑答案：B解析：EGPA（Churg-Strauss综合征）的皮肤表现常为多形性，风团伴出血（血管炎特征）最具特异性。徐州地区患者若有哮喘史伴血管炎，需高度怀疑EGPA。6.反应性关节炎的典型关节表现是？A.游走性大关节炎B.持续性单关节肿痛C.非对称性小关节炎伴腱鞘炎D.滑膜炎伴晨僵答案：C解析：反应性关节炎常表现为非对称性小关节（尤其是手、足小关节）及非侵蚀性关节炎，伴跟腱炎等附着点炎，晨僵短（<1小时）。徐州地区需注意肠道感染（如沙门氏菌）后的关节炎。7.哮喘与EGPA的鉴别要点是？A.血清IgE水平B.嗜酸性粒细胞计数C.肺功能下降程度D.抗ASMA抗体阳性答案：A解析：EGPA患者常伴高IgE血症（>150U/mL），而哮喘患者IgE水平可正常或轻度升高。徐州地区冬春季哮喘高发，需注意EGPA的哮喘亚型。8.血清铁蛋白在自身炎症性疾病中的意义是？A.提示感染B.反映炎症负荷C.用于诊断SLED.预测疾病预后答案：B解析：铁蛋白是急性期反应蛋白，其水平与炎症程度正相关，在CRP、ESR不敏感时（如AOSD）尤为重要。徐州地区需注意铁蛋白假阳性（如肝功能异常），需结合临床。9.ANCA阳性的自身炎症性疾病中，哪种疾病最常累及肾脏？A.嗜酸性粒细胞肉芽肿性多血管炎（EGPA）B.微血管炎伴嗜酸性粒细胞增多症（MPE）C.肉芽肿性多血管炎（GPA）D.变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss）答案：C解析：GPA（Wegener肉芽肿）典型累及上呼吸道、肺、肾脏（肉芽肿及坏死性血管炎），而EGPA、MPE肾脏受累少见。徐州地区需警惕ANCA阳性患者早期咯血。10.关于巨细胞动脉炎（GiantCellArteritis,GCA），以下说法错误的是？A.头痛是主要症状B.ESR升高对诊断有重要意义C.治疗首选激素D.诊断需排除感染性动脉炎答案：D解析：GCA需与感染性动脉炎（如结核、梅毒）鉴别，但并非所有患者均需病原学检查。徐州地区需关注新发头痛患者，尤其是>50岁女性。二、多选题（每题3分，共10题）11.AOSD的典型临床表现包括？A.发热>2周，每日波动>1.5℃B.一过性皮疹（斑丘疹、荨麻疹）C.关节痛或关节炎D.口腔溃疡E.肌肉酸痛答案：A、B、C解析：AOSD核心症状为发热、皮疹、关节炎，D（溃疡）和E（肌痛）非典型表现。徐州地区需注意与药物热鉴别。12.皮肌炎的肌肉活检可见？A.纤维化B.炎性细胞浸润C.肌纤维变性D.横纹肌溶解E.脂肪浸润答案：B、C解析：典型肌炎活检见灶性坏死性肌炎（B）和肌纤维变性（C），纤维化（A）和脂肪浸润（E）提示慢性改变，横纹肌溶解（D）多见于急性期。徐州地区需关注合并间质性肺炎的PM/DM患者。13.川崎病的并发症中，属于心血管系统的是？A.川崎病性心脏病B.心力衰竭C.中枢神经系统感染D.肺动脉栓塞E.心律失常答案：A、B、E解析：C（中枢感染）和D（肺栓塞）非川崎病并发症。徐州地区需定期超声筛查冠状动脉瘤。14.EGPA的实验室检查可能包括？A.嗜酸性粒细胞计数升高B.IgE水平升高C.肺功能下降D.抗ASMA抗体阳性E.ANCA阳性答案：A、B、C解析：EGPA实验室特征为嗜酸性粒细胞升高（常>10%）、IgE升高、肺功能异常。D（抗ASMA）与哮喘相关，E（ANCA）可见于GPA。徐州地区需注意哮喘合并血管炎。15.反应性关节炎的关节外表现可能包括？A.脊柱强直B.腱鞘炎C.结节性红斑D.口腔溃疡E.肺部阴影答案：B、C解析：反应性关节炎的关节外表现以附着点炎（B）和皮肤病变（C，如结节性红斑）为主，A（脊柱强直）是强直性脊柱炎特征，D（溃疡）是HLH表现，E（肺部阴影）需警惕感染。徐州地区需关注HIV感染者。16.巨细胞动脉炎的辅助检查包括？A.ESRB.CRPC.血沉管凝集试验D.影像学检查（颞动脉超声）E.血清淀粉样蛋白A答案：A、B、D解析：ESR、CRP是炎症指标，颞动脉超声（D）可发现血管壁增厚或钙化。C（血沉管凝集）和E（SAA）非常规检查。徐州地区需注意低CRP时仍需结合临床。17.AOSD的治疗方案可能包括？A.非甾体抗炎药B.依那西普（Etanercept）C.环磷酰胺D.激素联合免疫抑制剂E.生物制剂答案：A、B、D、E解析：AOSD治疗需个体化，轻症用NSAIDs（A），重者需激素联合免疫抑制剂（D）或生物制剂（E，如依那西普B或英夫利西单抗）。环磷酰胺（C）主要用于严重难治性病例。徐州地区需关注激素依赖风险。18.皮肌炎的皮肤表现不包括？A.Gottron征B.甲床凹陷C.日晒伤D.口周红斑E.网状青斑答案：C、E解析：A（Gottron征）和B（甲床凹陷）是皮肌炎特征，D（口周红斑）可见于SLE，C（日晒伤）是光敏性表现（非皮肌炎特有），E（网状青斑）是系统性硬化症表现。徐州地区需注意DM与SLE的鉴别。19.川崎病的治疗原则是？A.早期诊断B.防止冠状动脉病变C.对症治疗D.长期使用免疫抑制剂E.避免激素治疗答案：A、B、C解析：川崎病需早期（<10天）使用阿司匹林和静脉丙种球蛋白（A、B），对症治疗（C）。D（长期免疫抑制剂）和E（避免激素）均非标准方案。徐州地区需注意丙种球蛋白抵抗。20.EGPA的预后相关因素包括？A.哮喘严重程度B.血管炎累及器官C.嗜酸性粒细胞水平D.早期治疗E.合并感染答案：A、B、D解析：哮喘控制不佳（A）、血管炎累及中枢神经系统等严重部位（B）、治疗延迟（非D）均影响预后。嗜酸性粒细胞水平（C）和感染（E）是监测指标，非独立预后因素。徐州地区需关注EGPA与肿瘤（如鼻型NK/T细胞淋巴瘤）的关系。三、判断题（每题1分，共10题）21.AOSD患者若仅表现为发热和皮疹，可诊断为“不完全型”。答案：正确解析：AOSD不完全型指符合核心症状中≥3项，但无关节或浆膜炎。徐州地区需警惕“发热待查”患者。22.皮肌炎患者ANA阳性率达95%以上。答案：正确解析：ANA是皮肌炎常见抗体，但特异性低。徐州地区需结合肌酶谱和肌活检。23.川崎病冠状动脉瘤的发生率低于5%。答案：错误解析：约15-25%的川崎病患者发生冠状动脉瘤。徐州地区需定期超声随访。24.EGPA患者必伴哮喘。答案：错误解析：约2/3EGPA患者有哮喘史，但非绝对。徐州地区需注意哮喘外表现（如鼻塞、外耳道炎）。25.反应性关节炎常伴HLH（Hashimoto-Lipkin综合征）。答案：错误解析：HLH需多系统受累，反应性关节炎仅关节炎+关节外表现。徐州地区需警惕肠道感染后关节炎。26.巨细胞动脉炎患者年龄<50岁可排除诊断。答案：错误解析：50岁以下患者仍可发病，但需高度怀疑感染（如结核）或肿瘤。徐州地区需关注新发头痛伴低ESR患者。27.AOSD患者血培养阴性可排除感染。答案：错误解析：AOSD发热需排除感染，但血培养可能阴性。徐州地区需注意社区获得性感染。28.皮肌炎患者肌酶谱必显著升高。答案：错误解析：肌酶谱可正常或轻度升高，重症肌无力型DM（IBM）肌酶常不高。徐州地区需关注IBM的难治性。29.川崎病治疗无效时需考虑糖皮质激素。答案：正确解析：丙种球蛋白抵抗者可加用激素。徐州地区需注意激素的短期和长期风险。30.EGPA的预后均较好。答案：错误解析：约1/3EGPA患者可发展为严重血管炎或死亡。徐州地区需定期随访肺和神经系统。四、简答题（每题5分，共4题）31.简述AOSD的诊断标准及徐州地区需注意的鉴别诊断。答案：AOSD诊断标准（1990年美国风湿病学会）：①持续发热>2周，每日波动>1.5℃；②一过性皮疹；③关节痛或关节炎；④咽痛；⑤典型急性期反应物升高（ESR或CRP）；⑥排除感染和肿瘤。徐州地区需鉴别：①药物热（需停药观察）；②肿瘤发热（如HLH）；③感染性发热（需病原学检查）。解析：AOSD是“发热待查”的常见原因，需结合临床动态变化。徐州地区需注意气候因素（如夏季高热）和基层误诊风险。32.皮肌炎的肌电图表现有哪些？如何与多发性肌炎鉴别？答案：肌电图：①运动神经传导速度正常；②短时程或长时程运动单位电位（MUP）；③肌强直电位（f波）异常；④失神经电位（如纤颤）少见。PM肌电图与DM相似，但PM常伴肌无力表现（如四肢近端无力）。解析：肌电图对肌炎诊断有辅助价值，徐州地区需结合超声（发现肌肉萎缩）和免疫学（ANA、肌炎特异性抗体）综合判断。33.川崎病的冠状动脉病变筛查流程是什么？徐州地区如何优化？答案：筛查流程：①发病10天内：阿司匹林+丙种球蛋白；②发病11-20天：阿司匹林；③>20天：阿司匹林改为双嘧达莫。超声检查：①基线及8周各1次；②高危者（冠状动脉瘤>5mm）每3-6个月复查。徐州优化：①加强基层培训（提高超声识别能力）；②建立区域数据库（监测发病率）；③高危人群（如HIV感染）强化随访。解析：冠状动脉病变是川崎病主要远期并发症，徐州地区需关注外来儿童（如周边城市）的漏诊。34.EGPA的血管炎治疗策略有哪些？徐州地区如何预防复发？答案：治疗策略：①急性期：激素+免疫抑制剂（如甲氨蝶呤）；②缓解期：生物制剂（英夫利西单抗或阿达木单抗）；③长期：维持剂量激素或生物制剂。徐州预防复发：①控制哮喘（避免触发因素）；②定期监测（肺功能、ANCA）；③避免接触职业性过敏原（如农药、粉尘）。解析：EGPA治疗需分层管理，徐州地区需注意哮喘与血管炎的协同管理。五、论述题（每题10分，共2题）35.试述徐州市中医院在自身炎症性疾病诊疗中的难点及应对策略。答案：难点：①基层误诊率高（如AOSD被误为“感冒”）；②专科资源分布不均（郊区医院缺乏肌电图）；③疑难病例会诊效率低。应对策略：①加强基层培训（推广诊疗指南）；②建立区域多学科协作组（MDT）；③优化转诊流程（如网络会诊）；④开展科研（如AOSD生物标志物研究）。解析：徐州作为三线城市，需发挥区域中心医院作