噬血细胞综合征骨髓抑制护理查房记录

一、疾病介绍（一）疾病定义噬血细胞综合征（HLH）是一组由多种因素触发的免疫调节异常所致的过度炎症反应综合征。其核心机制是机体免疫系统被异常激活，导致巨噬细胞和T淋巴细胞过度增殖且功能异常，产生大量炎症细胞因子，引发“细胞因子风暴”，进而造成多器官损伤。（二）病因分类根据病因可分为原发性和继发性两类。原发性HLH为遗传性疾病，主要由免疫相关基因缺陷导致，多见于儿童。继发性HLH则可由感染（如病毒、细菌、真菌等）、恶性肿瘤（如淋巴瘤、白血病等）、自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮等）、药物等多种因素诱发，可发生于各年龄段人群。（三）临床表现患者常出现持续发热，体温多超过38.5℃，且常规抗感染治疗效果不佳。肝脾肿大是常见体征，部分患者可伴有淋巴结肿大。由于骨髓造血功能受抑制及免疫损伤，会出现血细胞减少，如白细胞、血小板、血红蛋白降低，进而导致感染、出血、贫血等症状。此外，还可能累及消化系统（如腹痛、腹泻、黄疸）、神经系统（如意识障碍、抽搐）等多个系统。（四）诊断标准目前常用的诊断标准为HLH-2004诊断标准，满足以下8项中的5项即可诊断：①发热；②脾大；③外周血两系或三系减少；④高甘油三酯血症和（或）低纤维蛋白原血症；⑤骨髓、脾或淋巴结中发现噬血细胞；⑥NK细胞活性降低或缺乏；⑦血清铁蛋白升高；⑧可溶性CD25升高。（五）治疗原则治疗主要包括病因治疗和对症支持治疗。病因治疗即针对诱发HLH的原发疾病进行治疗，如抗感染、抗肿瘤、治疗自身免疫性疾病等。对症支持治疗包括使用免疫抑制剂（如地塞米松、环孢素A）、化疗药物（如依托泊苷）抑制过度免疫反应，以及成分输血、抗感染、营养支持、器官功能保护等。二、病史简介患者张某，男性，38岁，因“发热伴乏力、皮肤瘀斑15天”入院。15天前患者无明显诱因出现发热，体温波动于38.5-40.2℃，无畏寒、寒战，伴有全身乏力，活动后加重，同时发现双下肢皮肤散在瘀斑，直径约0.5-2cm，压之不褪色，无瘙痒、疼痛。发病以来，患者精神状态差，食欲减退，体重下降约5kg，睡眠质量差。既往体健，无高血压、糖尿病、冠心病等慢性病史，无手术、外伤史，无输血史，无药物过敏史。否认家族中有类似疾病患者。入院查体：体温39.8℃，脉搏110次/分，呼吸22次/分，血压120/75mmHg。神志清楚，精神萎靡，贫血貌，双下肢皮肤可见散在瘀斑，巩膜轻度黄染，浅表淋巴结未触及肿大。胸骨无压痛，心肺听诊未见异常。腹平软，肝肋下3cm，质中，边缘钝，无压痛；脾肋下4cm，质中，无压痛。双下肢无水肿。辅助检查：血常规：白细胞1.8×10⁹/L，中性粒细胞0.8×10⁹/L，淋巴细胞0.7×10⁹/L，血红蛋白72g/L，血小板25×10⁹/L，网织红细胞百分比1.2%。血生化：谷丙转氨酶85U/L，谷草转氨酶92U/L，总胆红素35μmol/L，直接胆红素12μmol/L，间接胆红素23μmol/L，甘油三酯3.2mmol/L，纤维蛋白原1.2g/L，血清铁蛋白8500ng/ml。凝血功能：凝血酶原时间15.6秒，活化部分凝血活酶时间45.2秒。骨髓穿刺检查：骨髓增生减低，可见噬血现象，噬血细胞占3%。病毒学检查：EB病毒DNA定量1.2×10⁶copies/ml。腹部B超：肝脾肿大，实质回声均匀。入院诊断：噬血细胞综合征（EB病毒相关性），骨髓抑制，肝功能异常。入院后给予地塞米松、环孢素A、依托泊苷等药物治疗，同时予以输注红细胞悬液、血小板、白蛋白等支持治疗，并进行保肝、抗感染等对症处理。目前患者仍有发热，体温波动于38-39℃，皮肤瘀斑较前有所减少，精神状态稍有改善。三、护理评估（一）生理评估症状与体征：患者目前体温38.5℃，仍有发热；双下肢皮肤瘀斑较前减少，无新发出血点；乏力症状较前略有缓解，但仍感活动耐力下降；巩膜轻度黄染，较入院时无明显变化；肝脾肿大，触诊同前。营养状况：患者食欲仍较差，每日进食量较少，以流质和半流质食物为主，体重较入院时无明显变化，存在营养摄入不足的问题。睡眠状况：夜间睡眠时长约4-5小时，易醒，睡眠质量欠佳。排泄状况：大小便正常，无腹泻、便秘等情况。皮肤黏膜：皮肤黏膜完整，无破损、感染等情况，口腔黏膜无溃疡。（二）实验室检查评估血常规（今日）：白细胞2.0×10⁹/L，中性粒细胞0.9×10⁹/L，淋巴细胞0.8×10⁹/L，血红蛋白80g/L，血小板30×10⁹/L。与入院时相比，白细胞、血红蛋白、血小板均有轻度上升，提示骨髓造血功能有一定恢复，但仍处于较低水平。血生化（今日）：谷丙转氨酶78U/L，谷草转氨酶85U/L，总胆红素32μmol/L，直接胆红素11μmol/L，间接胆红素21μmol/L，甘油三酯2.8mmol/L，纤维蛋白原1.5g/L，血清铁蛋白7200ng/ml。肝功能指标较前略有下降，甘油三酯、纤维蛋白原、血清铁蛋白等指标也有一定改善，提示治疗有效。凝血功能（今日）：凝血酶原时间14.5秒，活化部分凝血活酶时间42.0秒，较入院时有所改善，凝血功能逐渐恢复。（三）心理评估患者对疾病的预后存在担忧，担心治疗效果不佳，害怕出现严重并发症，存在焦虑情绪。表现为情绪低落，有时会向家属和医护人员询问病情，对治疗方案有一定的疑虑。（四）社会评估家庭支持：患者家属对其照顾较为周到，每日陪伴在旁，积极配合医护人员的治疗和护理工作，给予患者精神上的支持和安慰。经济状况：患者家庭经济条件一般，治疗费用较高，家属对医疗费用有一定的压力。社会关系：患者有一定的亲友关系，时常有亲友前来探望，给予关心和鼓励。四、护理问题（一）体温过高与噬血细胞综合征引起的过度炎症反应有关。患者目前体温38.5℃，仍处于发热状态。（二）有感染的风险与骨髓抑制导致白细胞减少、免疫功能低下有关。患者白细胞2.0×10⁹/L，中性粒细胞0.9×10⁹/L，低于正常水平，机体抵抗力差，易发生感染。（三）有出血的风险与血小板减少、凝血功能异常有关。患者血小板30×10⁹/L，凝血酶原时间和活化部分凝血活酶时间仍高于正常，存在出血倾向。（四）活动无耐力与贫血、乏力有关。患者血红蛋白80g/L，仍处于贫血状态，活动后易出现心悸、气短等症状，活动耐力下降。（五）营养失调：低于机体需要量与食欲减退、进食量少有关。患者食欲差，进食量不足，无法满足机体的营养需求。（六）焦虑与对疾病预后的担忧有关。患者担心治疗效果和疾病的发展，产生焦虑情绪。（七）知识缺乏与对噬血细胞综合征的疾病知识、治疗方案及护理要点不了解有关。患者及家属对疾病的认识不足，对治疗和护理存在疑问。五、护理措施（一）体温过高的护理密切监测体温变化，每4小时测量一次体温，记录体温变化情况。当体温超过38.5℃时，给予物理降温，如温水擦浴、冰袋冷敷等，避免使用酒精擦浴，以防刺激皮肤。遵医嘱给予退热药物，如布洛芬等，用药后观察患者的体温变化及药物不良反应。鼓励患者多饮水，每日饮水量不少于2000ml，以补充水分，促进散热。保持室内空气流通，室温维持在22-24℃，湿度保持在50%-60%。协助患者更换汗湿的衣物和床单，保持皮肤清洁干燥，预防受凉。（二）预防感染的护理严格执行无菌操作，各项护理操作前后要洗手，避免交叉感染。保持病室环境清洁，每日进行紫外线消毒一次，每次30分钟，地面、桌面用含氯消毒剂擦拭，定期进行空气培养。限制探视人员，避免过多人员接触患者，探视者需戴口罩、帽子，洗手后方可进入病房。指导患者注意个人卫生，保持皮肤清洁，勤洗澡、勤换衣物；保持口腔清洁，每日早晚刷牙，饭后漱口，必要时使用口腔护理液进行口腔护理。观察患者有无感染迹象，如发热、咳嗽、咳痰、咽痛、尿痛等症状，发现异常及时报告医生。遵医嘱合理使用抗生素，观察药物疗效及不良反应。（三）预防出血的护理密切观察患者有无出血迹象，如皮肤黏膜有无新发出血点、瘀斑，有无鼻出血、牙龈出血、呕血、黑便、血尿等，发现异常及时报告医生。指导患者避免剧烈活动，防止碰撞、挤压，以免引起出血。保持皮肤清洁，避免搔抓皮肤，以防皮肤破损引起出血感染。指导患者使用软毛牙刷刷牙，避免使用牙签剔牙，以防损伤口腔黏膜引起出血。避免进食过硬、过烫、刺激性食物，以防损伤消化道黏膜引起出血。遵医嘱输注血小板、凝血因子等，观察输注效果及不良反应。操作时动作轻柔，避免进行侵入性操作，如必须进行，应严格执行无菌操作，按压穿刺点时间不少于5-10分钟，以防出血。（四）活动无耐力的护理评估患者的活动耐力，根据患者的情况制定个性化的活动计划，如床上翻身、坐起、床边活动等，逐渐增加活动量，避免过度劳累。在患者活动过程中，密切观察其生命体征变化，如出现心悸、气短、头晕等症状，应立即停止活动，协助患者卧床休息。为患者提供舒适的休息环境，保证充足的睡眠，减少不必要的打扰。协助患者完成日常生活护理，如洗漱、进食、穿衣等，减少患者的体力消耗。遵医嘱输注红细胞悬液，纠正贫血，提高患者的活动耐力。（五）营养支持的护理与营养师沟通，根据患者的病情和营养需求，制定个性化的饮食计划，给予高蛋白、高维生素、易消化的食物，如瘦肉、鱼类、蛋类、新鲜蔬菜和水果等。鼓励患者少量多餐，增加进食次数，以提高营养摄入量。营造良好的进食环境，保持病房整洁、安静，避免不良气味的刺激，提高患者的食欲。对于进食困难的患者，遵医嘱给予静脉营养支持，如输注白蛋白、脂肪乳、氨基酸等，保证机体的营养需求。定期监测患者的体重、血红蛋白、血清白蛋白等指标，评估营养状况的改善情况。（六）心理护理主动与患者沟通交流，倾听患者的诉说，了解其心理状态和需求，给予心理支持和安慰。向患者介绍噬血细胞综合征的疾病知识、治疗方案及成功案例，帮助患者树立战胜疾病的信心，减轻焦虑情绪。鼓励患者家属多陪伴、关心患者，给予患者情感支持，让患者感受到家庭的温暖。指导患者采用放松技巧，如深呼吸、听音乐、看书等，缓解紧张、焦虑情绪，改善睡眠质量。及时向患者反馈病情变化和治疗效果，让患者了解自己的病情，增强对治疗的信心。（七）健康教育向患者及家属介绍噬血细胞综合征的病因、临床表现、治疗方法及预后，让其对疾病有全面的认识。讲解治疗过程中可能出现的不良反应及应对措施，如恶心、呕吐、脱发等，让患者及家属做好心理准备。指导患者及家属掌握日常护理要点，如体温监测、皮肤护理、口腔护理、饮食护理等，提高自我护理能力。强调遵医嘱用药的重要性，告知患者及家属药物的名称、剂量、用法、不良反应及注意事项，避免擅自停药或更改药物剂量。指导患者定期复查，告知复查的时间、项目及重要性，以便及时了解病情变化，调整治疗方案。提醒患者注意休息，避免劳累，预防感染，保持良好的心态，促进疾病的康复。六、总结与医嘱（一）总结患者张某因EB病毒相关性噬血细胞综合征入院，目前处于治疗阶段，仍有发热，骨髓抑制情况较前有所改善，白细胞、血红蛋白、血小板轻度上升，凝血功能和肝功能指标也有一定好转。存在体温过高、感染风险、出血风险、活动无耐力、营养失调、焦虑、知识缺乏等护理问题。通过实施一系列护理措施，患者的症状得到一定控制，病情趋于稳定，但仍需继续密切观察和护理。（二）医嘱继续目前的治疗方案，遵医嘱按时给予地塞米松、环孢素A、依托泊苷等药物，观察药物疗效及不良反应。密切监测生命体征变化，尤其是体温、血压、脉搏等，每4小时测量一次体温，如有异常及时报告医生。定期复查血常规、血生化、凝血功能等指标，根据检查结果调整治疗方案和护理措施。继续给予支持治疗，根据患者