卟啉病紫质病的护理个案

卟啉病[紫质病]的护理个案一、案例背景与评估（一）一般资料患者张某，女性，35岁，汉族，已婚，育有1子，职业为办公室职员。因“反复皮肤红斑、水疱伴瘙痒2年，加重1周”于2025年5月12日收入我院皮肤科。患者既往体健，无高血压、糖尿病等慢性病史，无手术、外伤史，无药物过敏史。家族中其母亲曾有类似皮肤症状，未明确诊断。患者平素月经规律，末次月经2025年4月28日，经期无明显不适。（二）主诉反复暴露部位皮肤红斑、水疱伴瘙痒2年，加重1周，伴轻微腹痛。（三）现病史患者2年前无明显诱因出现面部、双手背等暴露部位皮肤红斑，伴瘙痒，日晒后症状明显加重，随后出现针尖至米粒大小水疱，疱壁薄，易破裂，形成糜烂面，自行涂抹“炉甘石洗剂”后症状可缓解，但反复发作。1周前患者因工作需要外出调研，长时间暴露于阳光下后，上述症状再次出现并加重，面部、颈部、双手背出现大片红斑，水疱数量增多，部分水疱融合成大疱，破裂后形成浅表糜烂面，伴有明显瘙痒及灼痛感。同时出现轻微腹痛，呈阵发性隐痛，无恶心、呕吐，无腹泻、便秘。为求进一步诊治，遂来我院就诊，门诊以“疑似卟啉病”收入院。自发病以来，患者精神状态尚可，食欲稍差，睡眠受瘙痒影响欠佳，大小便正常，体重无明显变化。（四）既往史否认高血压、冠心病、糖尿病等慢性病史；否认肝炎、结核等传染病史；否认手术、输血史；否认食物、药物过敏史；预防接种史随当地计划执行。（五）体格检查T36.8℃，P82次/分，R19次/分，BP120/80mmHg，身高160cm，体重55kg。神志清楚，精神尚可，自动体位，查体合作。全身皮肤黏膜无黄染，面部、颈部、双手背等暴露部位可见大片状淡红色斑疹，边界欠清，部分区域可见密集分布的针尖至黄豆大小水疱，疱液清亮，部分水疱已破裂，形成浅表糜烂面，有少量渗出，糜烂面周围皮肤红肿。双侧巩膜无黄染，结膜无充血。颈软，无抵抗，浅表淋巴结未触及肿大。胸廓对称，呼吸平稳，双肺呼吸音清晰，未闻及干湿性啰音。心前区无隆起，心尖搏动位于第五肋间左锁骨中线内0.5cm，未触及震颤，心界不大，心率82次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，剑突下及脐周轻压痛，无反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未触及，Murphy征阴性，移动性浊音阴性，肠鸣音正常，约4次/分。脊柱四肢无畸形，关节无红肿，活动自如，双下肢无水肿。神经系统检查：生理反射存在，病理反射未引出。（六）辅助检查1.血常规：白细胞计数6.5×10⁹/L，中性粒细胞比例62%，淋巴细胞比例30%，血红蛋白125g/L，血小板计数230×10⁹/L。2.尿常规：尿色呈浓茶色，尿卟啉定性试验阳性，尿胆原（±），尿胆红素阴性，尿蛋白阴性，红细胞0-1/HP，白细胞0-2/HP。3.生化检查：谷丙转氨酶18U/L，谷草转氨酶22U/L，总胆红素15μmol/L，直接胆红素5μmol/L，间接胆红素10μmol/L，白蛋白40g/L，球蛋白25g/L，血糖5.2mmol/L，血肌酐65μmol/L，尿素氮4.5mmol/L，电解质（钾、钠、氯、钙）均在正常范围。4.皮肤组织病理检查：取右手背水疱边缘皮肤组织进行病理检查，结果显示：表皮下水疱形成，疱腔内可见少量红细胞及嗜酸性粒细胞，真皮浅层血管周围有少量淋巴细胞及组织细胞浸润，符合卟啉病皮肤病理改变。5.血清卟啉测定：尿卟啉原Ⅲ脱羧酶活性降低（12U/L，正常参考值20-40U/L），血清总卟啉升高（85nmol/L，正常参考值0-60nmol/L），其中尿卟啉升高明显（50nmol/L，正常参考值0-15nmol/L）。（七）心理社会评估患者因疾病反复发作，皮肤出现明显皮损，影响外观，且担心疾病预后，存在焦虑情绪。患者丈夫及儿子对其关心体贴，家庭支持系统良好。患者为办公室职员，单位同事对其病情表示理解，工作压力适中。但患者对疾病相关知识了解较少，缺乏自我护理能力。（八）护理评估1.皮肤完整性受损：与卟啉病导致皮肤红斑、水疱、糜烂有关。2.急性疼痛：与皮肤糜烂面刺激及腹痛有关。3.焦虑：与疾病反复发作、外观改变及担心预后有关。4.知识缺乏：与对卟啉病的病因、治疗、护理及预防知识不了解有关。5.潜在并发症：感染、电解质紊乱、肝肾功能损害等。二、护理计划与目标（一）护理诊断与护理目标1.皮肤完整性受损护理目标：患者住院期间皮肤红斑、水疱逐渐消退，糜烂面愈合，无新的皮肤损伤出现。2.急性疼痛护理目标：患者疼痛评分由入院时的5分降至2分以下，腹痛症状缓解。3.焦虑护理目标：患者焦虑情绪得到缓解，能主动与医护人员沟通病情，积极配合治疗护理。4.知识缺乏护理目标：患者出院前能掌握卟啉病的病因、治疗、护理及预防知识。5.潜在并发症：感染、电解质紊乱、肝肾功能损害等护理目标：患者住院期间无感染、电解质紊乱、肝肾功能损害等并发症发生。（二）具体护理措施1.皮肤完整性受损的护理措施（1）避免日晒：指导患者绝对避免阳光直射，外出时穿长袖衣裤、戴宽边帽、打遮阳伞，暴露部位涂抹SPF≥30的广谱防晒霜，每2-3小时涂抹一次。病房内避免使用荧光灯，可使用白炽灯或遮光窗帘。（2）皮肤清洁与保护：保持皮肤清洁干燥，每日用温水轻轻擦拭皮肤，避免使用肥皂、沐浴露等刺激性清洁用品。对于水疱，未破裂者可用无菌纱布保护，避免摩擦破裂；已破裂者用生理盐水清洁糜烂面，然后涂抹莫匹罗星软膏，再用无菌纱布覆盖，每日更换敷料2-3次，观察创面愈合情况。（3）衣物选择：指导患者穿宽松、柔软、透气的棉质衣物，避免穿化纤、羊毛等刺激性衣物，减少对皮肤的摩擦。（4）饮食护理：鼓励患者多饮水，每日饮水量保持在2000-3000ml，以促进卟啉的排泄。给予高蛋白、高维生素、易消化的饮食，避免食用辛辣、刺激性食物及光敏性食物，如芹菜、香菜、无花果、芒果等。2.急性疼痛的护理措施（1）疼痛评估：采用数字评分法（NRS）每日评估患者疼痛程度，记录疼痛的部位、性质、持续时间、诱发因素及缓解因素。（2）疼痛缓解：对于皮肤疼痛，可给予冷敷，每次15-20分钟，每日3-4次，以减轻疼痛和瘙痒感。对于腹痛患者，指导其卧床休息，采取舒适的体位，如屈膝卧位，避免剧烈活动。遵医嘱给予山莨菪碱注射液10mg肌内注射，观察用药后腹痛缓解情况及有无不良反应。（3）心理干预：通过与患者沟通交流，分散其注意力，减轻疼痛带来的不适感。3.焦虑的护理措施（1）心理沟通：主动与患者建立良好的护患关系，耐心倾听患者的诉说，了解其焦虑的原因，给予心理支持和安慰。向患者介绍疾病的相关知识、治疗方案及成功案例，增强患者战胜疾病的信心。（2）环境营造：为患者创造安静、舒适、整洁的病房环境，减少外界刺激，帮助患者放松心情。（3）家庭支持：鼓励患者家属多陪伴患者，给予情感支持和照顾，让患者感受到家庭的温暖。4.知识缺乏的护理措施（1）健康宣教：采用口头讲解、发放宣传资料、多媒体演示等方式，向患者及家属介绍卟啉病的病因、临床表现、诊断方法、治疗原则、护理措施及预防知识。每周组织一次健康讲座，解答患者及家属的疑问。（2）自我护理指导：指导患者掌握皮肤护理、避免日晒、饮食调理等自我护理方法，学会观察病情变化，如出现皮肤新的红斑、水疱、腹痛加重等情况，应及时就医。（3）用药指导：向患者详细介绍所用药物的名称、剂量、用法、作用及不良反应，指导患者严格遵医嘱用药，不可自行增减药量或停药。5.潜在并发症的护理措施（1）感染预防：严格执行无菌操作技术，加强皮肤创面护理，观察创面有无红肿、渗液、化脓等感染迹象。定期监测血常规，如白细胞计数及中性粒细胞比例升高，及时报告医生处理。指导患者注意个人卫生，勤洗手，避免搔抓皮肤。（2）电解质紊乱预防：密切观察患者有无口渴、乏力、心律失常等电解质紊乱症状。定期监测电解质，如出现异常，及时遵医嘱补充电解质。鼓励患者多饮水，保证液体摄入。（3）肝肾功能监测：定期监测肝肾功能指标，如谷丙转氨酶、谷草转氨酶、血肌酐、尿素氮等，观察患者有无黄疸、水肿等肝肾功能损害表现。如出现异常，及时报告医生处理。三、护理过程与干预措施（一）入院当天护理患者入院后，责任护士热情接待，协助办理入院手续，介绍病房环境、规章制度、主管医生及责任护士。为患者测量生命体征，进行详细的体格检查，收集病史资料，完成护理评估。向患者及家属说明病情，告知各项检查的目的、方法及注意事项，协助患者完成血常规、尿常规、生化检查等各项辅助检查。指导患者绝对卧床休息，避免阳光直射，病房内使用遮光窗帘，给予宽松的棉质衣物。对于皮肤水疱及糜烂面，用生理盐水清洁后涂抹莫匹罗星软膏，无菌纱布覆盖，更换敷料一次。遵医嘱给予5%葡萄糖注射液500ml+维生素C注射液2.0g静脉滴注，以促进卟啉代谢。患者诉皮肤瘙痒及腹痛明显，疼痛评分5分，给予冷敷皮肤疼痛部位，遵医嘱肌内注射山莨菪碱注射液10mg，30分钟后复查疼痛评分降至3分。与患者沟通交流，了解其焦虑情绪，向其介绍疾病相关知识及治疗方案，给予心理安慰，患者焦虑情绪有所缓解。（二）入院第2-3天护理患者生命体征平稳，皮肤红斑颜色较前变淡，水疱无增多，部分小水疱开始干瘪，糜烂面渗出减少。继续给予皮肤护理，每日更换敷料2次，观察创面愈合情况。患者腹痛症状缓解，未再诉明显腹痛，疼痛评分维持在2分以下。遵医嘱继续静脉滴注维生素C注射液，同时加用烟酰胺片0.2g口服，每日3次，以增强皮肤对日光的耐受性。指导患者多饮水，每日饮水量约2500ml，给予高蛋白、高维生素饮食，如鸡蛋、牛奶、新鲜蔬菜等，避免食用光敏性食物。为患者及家属进行健康宣教，讲解卟啉病的病因、临床表现及护理要点，发放宣传资料，患者及家属表示理解。患者焦虑情绪明显缓解，能主动与医护人员沟通病情。（三）入院第4-7天护理患者皮肤红斑进一步消退，大部分水疱已干瘪结痂，糜烂面逐渐愈合，无新的皮肤损伤出现。继续加强皮肤护理，更换敷料时动作轻柔，避免痂皮脱落。停止静脉滴注维生素C注射液，改为维生素C片0.2g口服，每日3次。患者无腹痛症状，疼痛评分0分。复查血常规、尿常规及生化指标，结果显示：白细胞计数5.8×10⁹/L，中性粒细胞比例58%，血红蛋白128g/L，血小板计数225×10⁹/L；尿常规尿卟啉定性试验弱阳性；生化指标均在正常范围。向患者详细介绍出院后的注意事项，包括避免日晒、皮肤护理、饮食调理、用药指导及定期复查等内容，指导患者掌握自我护理方法。患者及家属对疾病知识的掌握程度良好，能正确回答相关问题。（四）出院当天护理患者皮肤红斑基本消退，水疱痂皮大部分脱落，糜烂面完全愈合。生命体征平稳，无腹痛、瘙痒等不适症状。为患者办理出院手续，再次强调出院后的注意事项，告知患者定期复查血清卟啉及肝肾功能，如有不适及时就医。给予出院指导手册，留下科室联系电话，方便患者咨询。患者及家属对护理工作表示满意，感谢医护人员的精心治疗和护理。四、护理反思与改进（一）护理成效通过对该患者的精心护理，患者住院期间皮肤完整性得到有效维护，皮肤红斑、水疱逐渐消退，糜烂面顺利愈合，无新的皮肤损伤出现；疼痛症状得到明显缓解，腹痛消失；焦虑情绪得到改善，能积极配合治疗护理；掌握了卟啉病的相关知识及自我护理方法；住院期间无感染、电解质紊乱、肝肾功能损害等并发症发生，顺利出院。（二）存在问题1.健康宣教的深度和广度有待加强：虽然患者出院前掌握了基本的疾病知识和自我护理方法，但对于疾病的长期管理、预防复发的细节等方面的知识了解还不够深入。2.心理护理的个性化不足：在护理过程中，虽然对患者进行了心理支持和安慰，但针对患者个体差异的心理护理措施还不够丰富，未能充分满足患者的心理需求。3.皮肤护理的细节处理有待完善：在更换敷料时，虽然动作轻柔，但对于部分结痂较厚的部位，如何更好地促进痂皮脱落、避免瘢痕形成，还需要进一步探索。（三）改进措施1.加强健康宣教的针对性和系统性：制定个性化的健康宣教计划，根据患者的文化程度、接受能力等因素，采用多种形式进行健康宣教。除了住院期间的宣教外，建立出院后随访制度，通过电话、微信等方式定期对患者进行健康指导，解答患者的疑问，强化患者对疾病长期管理的认识，预防疾病复发。2.实施个性化心理护理：在患者入院时，采用焦虑自评量表（SAS）、抑郁自评量表（SDS）等工具对患者的心理状态进行全面评估，根据评估结果制定个性化的心理护理方案。对于焦虑情绪较明显的患者，可邀请心理医生进行会诊，给予专业的心理干预。同时，鼓励患者表达自己的感受，及时给予心理支持和安慰，帮助患者树立积极乐观的心态。3.优化皮肤护理细节：加强护理人员皮肤护理知识和技能的培训，学习先进的皮肤护理技术