补体成分缺乏的护理个案

补体成分缺乏的护理个案一、案例背景与评估（一）一般资料患者王某，女，5岁，因“反复发热伴咳嗽、咳痰1月余，加重3天”于2025年3月10日入院。患儿系G1P1，足月顺产，出生体重3.2kg，生后母乳喂养至1岁，按时添加辅食。父母非近亲结婚，否认家族遗传病史，无传染病接触史。患儿自1岁起反复出现呼吸道感染，平均每年发作6-8次，曾多次因“肺炎”在当地医院住院治疗，予抗感染治疗后症状可缓解，但易复发。此次入院前1月无明显诱因出现发热，体温波动于37.8-38.5℃，伴阵发性咳嗽，咳白色黏痰，无喘息、呼吸困难。在当地诊所予“阿莫西林颗粒”口服3天，症状无明显改善，后到当地医院就诊，查血常规示WBC12.5×10⁹/L，N75%，L20%，予“头孢曲松钠”静脉滴注5天，体温降至正常，咳嗽、咳痰症状减轻后出院。3天前患儿再次出现发热，体温最高达39.2℃，咳嗽加重，咳黄色脓性痰，伴精神萎靡、食欲减退，为求进一步诊治来我院，门诊以“反复呼吸道感染原因待查”收入儿科病房。（二）主诉与现病史主诉：反复发热伴咳嗽、咳痰1月余，加重3天。现病史：患儿1月余前无明显诱因出现发热，体温37.8-38.5℃，伴阵发性干咳，无痰，无鼻塞、流涕，无呕吐、腹泻。当地诊所予“小儿氨酚黄那敏颗粒”口服2天，体温无下降，咳嗽加重，咳白色黏痰。遂至当地医院就诊，查血常规：WBC11.8×10⁹/L，N72%，L23%，Hb120g/L，PLT250×10⁹/L；胸片示：双肺纹理增粗、紊乱，未见明显实变影。诊断为“急性支气管炎”，予“头孢噻肟钠”静脉滴注治疗7天，期间体温波动于37.5-38.0℃，咳嗽、咳痰症状无明显缓解。后调整抗生素为“阿奇霉素”静脉滴注5天，体温降至正常，咳嗽、咳痰症状减轻，带药“氨溴特罗口服溶液”出院。出院后1周患儿再次出现发热，体温38.2℃，咳嗽较前频繁，咳白色黏痰，自行口服“头孢克洛颗粒”3天，症状无改善。3天前患儿发热加重，体温最高达39.2℃，咳嗽剧烈，咳黄色脓性痰，量较多，伴精神差、嗜睡，食欲明显下降，尿量减少，遂来我院就诊。自发病以来，患儿睡眠差，大便正常，体重较前下降约0.5kg。（三）既往史与个人史既往史：患儿自1岁起反复出现呼吸道感染，每年发作6-8次，曾3次因“肺炎”住院治疗，均予抗感染治疗后好转。否认麻疹、水痘等传染病史，否认手术、外伤史，否认食物、药物过敏史。按国家计划免疫程序进行预防接种。个人史：G1P1，足月顺产，出生体重3.2kg，生后母乳喂养至1岁，1岁后改为混合喂养，按时添加辅食，现饮食以米饭、蔬菜、肉类为主。睡眠规律，每晚睡眠约10小时。大小便正常。生长发育与同龄儿童基本一致，能独立行走、说话，可简单交流。（四）体格检查T39.0℃，P130次/分，R35次/分，BP90/60mmHg，体重18kg，身高105cm。神志清楚，精神萎靡，急性病容，发育正常，营养中等。全身皮肤黏膜无黄染、皮疹及出血点，浅表淋巴结未触及肿大。头颅无畸形，眼睑无水肿，结膜无充血，巩膜无黄染，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。耳鼻咽喉部检查：鼻腔黏膜充血，双侧鼻腔可见少量黏涕；外耳道无异常分泌物，乳突区无压痛；口唇略干燥，咽部充血明显，双侧扁桃体Ⅰ度肿大，无脓性分泌物。颈软，无抵抗，气管居中，甲状腺未触及肿大。胸廓对称，无畸形，呼吸急促，节律规整。双肺呼吸音粗，可闻及散在中细湿啰音，以双肺下叶明显。心前区无隆起，心尖搏动位于左侧第5肋间锁骨中线内0.5cm，未触及震颤。心音有力，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性，肠鸣音正常，约4次/分。脊柱四肢无畸形，关节无红肿、压痛，活动自如，双下肢无水肿。神经系统检查：生理反射存在，病理反射未引出。（五）辅助检查1.血常规（2025年3月10日我院门诊）：WBC15.6×10⁹/L，N82%，L15%，Hb115g/L，PLT280×10⁹/L，C反应蛋白（CRP）65mg/L，降钙素原（PCT）1.2ng/ml。2.血生化检查（2025年3月10日我院门诊）：肝功能：ALT35U/L，AST40U/L，总胆红素10μmol/L，直接胆红素3μmol/L；肾功能：BUN3.5mmol/L，Cr55μmol/L；电解质：K⁺4.2mmol/L，Na⁺135mmol/L，Cl⁻100mmol/L，Ca²⁺2.2mmol/L；血糖5.0mmol/L。3.病原学检查：痰培养（2025年3月11日）：培养出肺炎链球菌，对青霉素、头孢曲松敏感。4.胸片（2025年3月10日我院门诊）：双肺下叶可见斑片状模糊阴影，考虑支气管肺炎。5.补体系统检测（2025年3月12日）：总补体活性（CH50）12U/ml（正常参考值30-75U/ml），补体C30.2g/L（正常参考值0.9-1.8g/L），补体C40.15g/L（正常参考值0.1-0.4g/L），补体C1q0.18g/L（正常参考值0.15-0.35g/L），补体B因子0.2g/L（正常参考值0.2-0.5g/L）。6.免疫球蛋白检测（2025年3月12日）：IgG8.5g/L（正常参考值7-16g/L），IgA1.2g/L（正常参考值0.7-3.5g/L），IgM1.5g/L（正常参考值0.5-2.2g/L），IgE50IU/ml（正常参考值0-100IU/ml）。7.基因检测（2025年3月15日）：患儿C3基因存在纯合突变，确诊为先天性补体C3缺乏症。二、护理计划与目标（一）护理诊断1.体温过高与肺部感染有关。2.清理呼吸道无效与气道分泌物黏稠、咳嗽无力有关。3.营养失调：低于机体需要量与发热、食欲减退有关。4.焦虑（家属）与患儿病情反复、诊断不明确有关。5.知识缺乏（家属）与对补体成分缺乏症的病因、治疗、护理及预防知识不了解有关。6.有皮肤完整性受损的风险与长期卧床、出汗较多有关。7.有感染加重的风险与补体C3缺乏导致免疫功能低下有关。（二）护理目标1.短期目标（入院1-3天）：患儿体温逐渐降至正常范围（36.5-37.5℃）。患儿咳嗽、咳痰症状减轻，气道分泌物能有效排出。患儿能少量多次进食，每日摄入量较入院时有所增加。家属焦虑情绪有所缓解，能积极配合治疗护理工作。2.中期目标（入院4-7天）：患儿体温维持在正常范围，肺部感染得到控制，湿啰音减少或消失。患儿能自主有效咳嗽排痰，呼吸道通畅。患儿食欲恢复正常，每日摄入量能满足机体需要，体重无进一步下降。家属了解补体C3缺乏症的基本知识，能正确执行基础护理措施。3.长期目标（入院2-4周及出院后）：患儿肺部感染治愈，顺利出院。患儿营养状况改善，体重逐渐增加至正常范围。家属能熟练掌握患儿的家庭护理要点，包括感染预防、病情观察、用药护理等。患儿出院后3-6个月内呼吸道感染发作次数明显减少。三、护理过程与干预措施（一）病情观察与生命体征监测密切观察患儿的生命体征，每2小时测量体温、脉搏、呼吸一次，体温超过38.5℃时每1小时测量一次，并记录于体温单上。观察体温变化趋势，注意热型及伴随症状，如有无寒战、惊厥等。监测患儿意识状态、精神反应、面色、皮肤温度及湿度。观察咳嗽、咳痰的性质、颜色、量及频率，记录痰液的性状变化。注意患儿呼吸频率、节律及深度，有无呼吸困难、发绀等症状，定期听诊双肺呼吸音，评估肺部感染情况。监测血常规、CRP、PCT等炎症指标及补体水平的变化，根据检查结果及时调整治疗护理方案。（二）发热护理当患儿体温超过38.5℃时，及时给予物理降温，如温水擦浴（水温32-34℃），擦拭部位为前额、颈部、腋窝、腹股沟、四肢等大血管丰富处，每次擦拭时间15-20分钟，避免擦拭心前区、腹部、足底等部位。物理降温效果不佳时，遵医嘱给予药物降温，如布洛芬混悬液（5-10mg/kg/次）或对乙酰氨基酚混悬滴剂（10-15mg/kg/次），用药后观察体温下降情况及药物不良反应，如有无胃肠道不适、皮疹等。保持室内空气流通，室温控制在22-24℃，湿度55-65%。患儿出汗较多时，及时更换潮湿的衣物和床单，保持皮肤清洁干燥，防止受凉。鼓励患儿多饮水，以补充水分，促进毒素排出。（三）呼吸道护理保持呼吸道通畅，鼓励患儿有效咳嗽排痰。对于年龄较小、咳嗽无力的患儿，协助其翻身拍背，拍背时手指并拢、稍向内合掌，由下向上、由外向内轻轻拍打背部，每次拍背时间5-10分钟，每日3-4次，以促进痰液松动排出。遵医嘱给予雾化吸入治疗，雾化液为生理盐水2ml+布地奈德混悬液0.5mg+异丙托溴铵溶液250μg，每日3次，每次10-15分钟。雾化后及时为患儿拍背，协助排痰，并清洁口腔，防止口腔念珠菌感染。必要时遵医嘱给予吸痰，吸痰时严格执行无菌操作，动作轻柔，避免损伤呼吸道黏膜，吸痰时间不超过15秒/次，吸痰前后给予高浓度氧气吸入。观察患儿呼吸道分泌物的颜色、量及性状，如痰液由黄色脓性变为白色黏痰，量逐渐减少，提示感染有所控制。（四）用药护理遵医嘱给予抗感染治疗，根据痰培养及药敏试验结果选用敏感抗生素，本例患儿痰培养出肺炎链球菌，对青霉素敏感，遵医嘱给予青霉素钠静脉滴注（5万-10万U/kg/次），每6小时一次。严格按照医嘱剂量、时间、方法给药，确保药物疗效。静脉输液时，注意观察穿刺部位有无红肿、渗液、疼痛等情况，及时更换输液部位，防止静脉炎的发生。观察药物不良反应，如青霉素类药物可能引起过敏反应，用药前严格执行皮试制度，皮试阴性后方可使用，用药过程中密切观察患儿有无皮疹、瘙痒、呼吸困难等过敏症状，一旦发生过敏反应，立即停药，并遵医嘱给予抗过敏治疗。此外，遵医嘱给予祛痰药物，如氨溴特罗口服溶液（2.5ml/次，每日2次），指导患儿家属正确喂药，观察药物疗效及不良反应。（五）营养支持护理评估患儿的营养状况，根据患儿的年龄、体重、病情及食欲情况制定合理的饮食计划。给予高热量、高蛋白、高维生素、易消化的流质或半流质饮食，如牛奶、鸡蛋羹、瘦肉粥、蔬菜粥、水果汁等。少量多次喂养，避免一次进食过多引起呕吐。对于食欲极差的患儿，遵医嘱给予静脉营养支持，如复方氨基酸、脂肪乳剂等，以补充机体所需的营养物质。观察患儿进食情况，记录每日进食量、饮水量及大小便情况，评估营养摄入是否满足机体需要。定期测量患儿体重，观察体重变化趋势，及时调整饮食方案。（六）皮肤护理保持患儿皮肤清洁干燥，每日用温水为患儿擦浴1-2次，擦浴后涂抹润肤露，防止皮肤干燥。患儿出汗较多时，及时更换衣物和床单，避免汗液刺激皮肤。定时为患儿翻身，每2小时翻身一次，翻身时动作轻柔，避免拖、拉、推等动作，防止皮肤擦伤。观察患儿皮肤情况，尤其是骨隆突部位（如枕部、肩胛部、骶尾部、足跟部）有无红肿、破损等压疮早期迹象，一旦发现异常，及时采取相应的护理措施，如增加翻身次数、局部按摩、使用压疮垫等。（七）心理护理与健康指导患儿因病情反复、住院环境陌生等原因，可能出现恐惧、哭闹等情绪，护理人员应多与患儿沟通交流，采用温柔、亲切的语言，给予抚摸、拥抱等肢体安慰，减轻患儿的恐惧心理。为患儿提供玩具、图画书等，转移其注意力，让患儿在轻松愉快的氛围中接受治疗护理。针对家属的焦虑情绪，护理人员应主动与家属沟通，耐心倾听家属的疑问和担忧，向家属详细解释患儿的病情、诊断、治疗方案及预后情况，让家属了解补体C3缺乏症虽然易反复感染，但通过积极治疗和有效的护理措施，可以控制病情，减少感染发作次数。向家属介绍治疗成功的案例，增强家属的信心。定期向家属反馈患儿的病情变化，让家属及时了解治疗效果。给予家属详细的健康指导，包括：疾病知识指导：向家属讲解补体C3缺乏症的病因、临床表现、诊断方法、治疗原则及预防措施，让家属对疾病有全面的认识。感染预防指导：指导家属注意患儿的个人卫生，勤洗手、勤换衣物，保持室内空气流通，定期开窗通风，避免带患儿去人群密集、空气污浊的场所，如超市、游乐场等，减少感染机会。在呼吸道感染高发季节，可佩戴口罩，避免与感染者接触。病情观察指导：指导家属观察患儿的精神状态、体温、咳嗽、咳痰等情况，如出现发热、咳嗽加重、精神萎靡等症状，应及时带患儿就医。用药护理指导：指导家属严格按照医嘱给患儿服药，不要自行增减药量或停药，注意观察药物的不良反应，如出现异常及时就医。营养与休息指导：指导家属为患儿提供营养丰富、易消化的饮食，保证患儿充足的睡眠，避免过度劳累，增强患儿的机体抵抗力。定期复查指导：告知家属患儿出院后需定期复查血常规、补体水平等指标，以便医生及时调整治疗方案，复查时间为出院后1个月、3个月、6个月。（八）出院指导患儿出院时，护理人员再次向家属强调出院后的注意事项，包括感染预防、饮食营养、休息、用药及定期复查等。为家属提供书面的出院指导资料，便于家属随时查阅。告知家属我院儿科门诊的联系方式，如有疑问或病情变化，可及时咨询。鼓励家属保持乐观的心态，积极面对疾病，为患儿创造良好的生活环境，促进患儿健康成长。四、护理反思与改进（一）护理成效本例患儿入院后，通过积极的治疗和全面的护理干预，取得了较好的护理效果。患儿入院3天后体温降至正常范围，并持续维持稳定；咳嗽、咳痰症状逐渐减轻，入院7天后双肺湿啰音消失，呼吸道通畅；食欲逐渐恢复，每日摄入量能满足机体需要，出院时体重较入院时增加0.3kg；家属焦虑情绪明显缓解，能熟练掌握补体C3缺乏症的相关知识及家庭护理要点。患儿住院2周后肺部感染治愈，顺利出院。出院后3个月随访，患儿未再发生呼吸道感染，生长发育良好。（二）护理不足1.病情观察的细致度有待提高：在患儿入院初期，对补体C3缺乏症的认识不足，对患儿反复感染的原因分析不够深入，未能及时联想到免疫缺陷性疾病，导致在护理过程中对一些细微的病情变化关注不够，如患儿早期的精神状态变化、痰液性状的细微改变等。2.健康指导的深度和广度有待加强：在对家属进行健康指导时，虽然涵盖了疾病知识、感染预防、用药护理等方面，但对于补体C3缺乏症的遗传咨询、长期的免疫支持治疗等内容讲解不够详细，家属对疾病的长期管理认识不足。3.多学科协作不够紧密：补体C3缺乏症属于罕见的免疫缺陷性疾病，需要儿