扬州市人民医院骨髓增生异常综合征诊断与预后积分考核

扬州市人民医院「骨髓增生异常综合征」诊断与预后积分考核一、单选题（共10题，每题2分）1.扬州市人民医院在诊断骨髓增生异常综合征（MDS）时，首选的实验室检查是？A.骨髓活检病理检查B.骨髓细胞形态学分析C.骨髓流式细胞术检测D.骨髓铁染色2.根据WHO2016年分型标准，MDS中原始细胞占比<5%且中性粒细胞减少伴环形铁粒幼细胞（RIE）≥15%应诊断为？A.难治性贫血（RA）B.难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）C.难治性贫血伴环形铁粒幼细胞（RAS）D.慢性粒单核细胞白血病（CMML）3.扬州市人民医院临床常用的MDS预后积分系统是？A.IPSSB.ECOG评分C.FAB分型D.RevisedIPSS（IPSS-R）4.MDS患者外周血出现大量原始细胞（>5%），但骨髓原始细胞仍<20%，应诊断为？A.RAEBB.RAEB-TC.CMMLD.AML转化5.骨髓铁染色中，环形铁粒幼细胞（RIE）占比多少提示铁过载？A.<5%B.5%-15%C.≥15%D.≥25%6.扬州市人民医院MDS患者若出现染色体核型为del(5q)，应优先考虑？A.雷尼替尼治疗B.阿扎胞苷治疗C.靶向JAK抑制剂D.输血支持7.MDS患者若出现孤立性del(5q)染色体异常，其预后评级为？A.低危B.中危C.高危D.极高危8.骨髓增生异常综合征中，最常见的染色体异常是？A.del(5q)B.t(8;21)C.inv(16)D.+89.MDS患者若血红蛋白持续下降，且外周血可见有核红细胞，应考虑？A.铁过载B.造血功能衰竭C.感染D.出血倾向10.扬州市人民医院MDS患者若IPSS-R评分为中危，推荐的治疗方案是？A.化疗B.阿扎胞苷C.期待观察D.靶向治疗二、多选题（共5题，每题3分）1.扬州市人民医院诊断MDS时，需排除哪些疾病？A.慢性骨髓增生性疾病B.恶性血液肿瘤C.反应性骨髓增生D.骨髓纤维化早期2.骨髓增生异常综合征的预后相关因素包括？A.骨髓原始细胞比例B.染色体核型C.外周血血红蛋白水平D.年龄及合并症3.MDS患者若出现贫血、出血、感染三联征，应考虑？A.造血功能衰竭B.铁过载C.感染D.出血倾向4.扬州市人民医院MDS患者若出现del(5q)染色体异常，可能的并发症包括？A.铁过载B.出血倾向C.感染D.骨病5.骨髓增生异常综合征的治疗目标包括？A.改善贫血B.延长生存期C.防止向AML转化D.降低治疗相关并发症三、判断题（共5题，每题2分）1.MDS患者的骨髓活检结果通常显示增生明显活跃。2.IPSS-R评分中，孤立性del(5q)属于中危因素。3.MDS患者若IPSS-R评分为高危，建议立即化疗。4.骨髓增生异常综合征患者若出现del(5q)，预后通常较好。5.阿扎胞苷适用于所有MDS患者，无论预后如何。四、简答题（共3题，每题5分）1.简述扬州市人民医院MDS的诊断流程。2.比较IPSS与IPSS-R评分系统的区别。3.骨髓增生异常综合征患者的支持治疗措施有哪些？五、案例分析题（共2题，每题10分）1.患者男，65岁，因「面色苍白、乏力半年」就诊。外周血：Hb78g/L，WBC4.5×10⁹/L，PLT120×10⁹/L；骨髓检查：原始细胞5%，环形铁粒幼细胞20%，染色体核型正常。IPSS-R评分中危。问：-该患者应如何诊断？-推荐的治疗方案是什么？2.患者女，70岁，因「反复感染、贫血1年」就诊。外周血：Hb85g/L，WBC3.0×10⁹/L，PLT80×10⁹/L；骨髓检查：原始细胞8%，环形铁粒幼细胞15%，染色体核型del(5q)。ECOG评分3分。问：-该患者的预后评级如何？-是否适合靶向治疗？若适合，首选药物是什么？答案与解析一、单选题1.B（骨髓细胞形态学分析是MDS诊断的基础，包括原始细胞比例、核分叶异常、环形铁粒幼细胞等。）2.C（根据WHO2016标准，RIE≥15%且原始细胞<5%为RAS。）3.D（RevisedIPSS即IPSS-R是目前临床最常用的预后积分系统。）4.A（RAEB期骨髓原始细胞5%-9%，外周血原始细胞>5%但<20%。）5.C（RIE≥15%提示骨髓铁染色阳性，常见于铁过载。）6.A（del(5q)患者雷尼替尼疗效显著，可减少输血需求。）7.A（孤立性del(5q)预后较好，属于低危因素。）8.A（del(5q)是最常见的MDS染色体异常，约占20%病例。）9.B（有核红细胞提示无效造血，与贫血、感染、出血无关。）10.C（中危患者建议期待观察或低剂量阿扎胞苷。）二、多选题1.ABCD（需排除反应性骨髓增生、慢性骨髓增生性疾病、恶性血液肿瘤、骨髓纤维化早期等。）2.ABCD（预后因素包括原始细胞比例、染色体核型、血红蛋白水平、年龄及合并症。）3.AC（三联征提示造血功能衰竭，需加强支持治疗。）4.ACD（del(5q)患者易出现铁过载、骨病、感染，出血倾向少见。）5.ABCD（治疗目标包括改善贫血、延长生存期、防止AML转化、降低并发症。）三、判断题1.√（MDS骨髓增生通常活跃或明显活跃。）2.×（del(5q)属于IPSS-R低危因素。）3.×（高危患者可考虑阿扎胞苷或期待观察，非立即化疗。）4.√（del(5q)预后较好，雷尼替尼可显著改善。）5.×（阿扎胞苷适用于中高危患者，低危可观察。）四、简答题1.MDS诊断流程：-病史采集（贫血、感染、出血症状）；-实验室检查（外周血、骨髓形态学、铁染色、染色体核型）；-预后积分评估（IPSS-R）；-排除其他疾病（如慢性骨髓增生性疾病、AML等）。2.IPSS与IPSS-R的区别：-IPSS基于原始细胞比例、染色体核型，分低、中、高危；-IPSS-R增加染色体核型（如del(5q)、-5/5q-）和年龄因素，更精准。3.支持治疗措施：-输血支持（贫血严重时）；-促红细胞生成素（EPO）；-铁过载管理（铁螯合剂）；-感染预防（抗生素、G-CSF）；-出血控制（维生素K、输血小板）。五、案例分析题1.诊断：RAS（难治性贫血伴环形铁粒幼细