宿迁市人民医院库欣综合征筛查与确诊试验考核

宿迁市人民医院「库欣综合征」筛查与确诊试验考核一、单选题（共10题，每题2分）1.库欣综合征最常见的病因是？A.肾上腺皮质腺瘤B.垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌亢进C.皮质醇长期应用D.肾上腺皮质癌2.以下哪项指标是筛查库欣综合征的敏感指标？A.24小时尿游离皮质醇B.小剂量地塞米松抑制试验（LDDST）C.睡眠中皮质醇水平D.血清ACTH水平3.患者出现向心性肥胖、紫纹、高血压，但尿游离皮质醇正常，应考虑？A.库欣病B.肾上腺皮质癌C.皮质醇假性增高D.垂体功能减退4.小剂量地塞米松抑制试验中，抑制率<50%提示？A.库欣综合征可能B.垂体ACTH依赖性皮质醇增多症C.非ACTH依赖性皮质醇增多症D.正常生理反应5.以下哪项检查对鉴别库欣病和肾上腺皮质癌最有帮助？A.大剂量地塞米松抑制试验（DDST）B.肾上腺影像学（CT或MRI）C.24小时尿游离皮质醇D.血清ACTH动态监测6.库欣综合征患者常见的电解质紊乱是？A.低钠血症B.高钙血症C.高钾血症D.高氯血症7.诊断库欣综合征时，首选的确诊试验是？A.大剂量地塞米松抑制试验B.肾上腺CT或MRIC.促肾上腺皮质激素（ACTH）水平测定D.低血糖激发试验8.皮质醇节律异常在库欣综合征中表现为？A.早晨皮质醇水平降低B.夜间皮质醇水平升高C.皮质醇水平昼夜节律消失D.皮质醇水平波动不明显9.库欣综合征患者长期高血压，可能的原因是？A.肾上腺皮质激素促进水钠潴留B.血管内皮损伤C.肾素-血管紧张素系统激活D.以上都是10.库欣综合征患者骨质疏松的主要机制是？A.钙吸收减少B.甲状旁腺激素分泌增加C.皮质醇抑制骨形成D.肾功能衰竭二、多选题（共5题，每题3分）1.库欣综合征的常见临床表现包括？A.向心性肥胖B.紫纹C.高血压D.糖尿病E.骨质疏松2.以下哪些检查可用于库欣综合征的筛查？A.24小时尿游离皮质醇B.小剂量地塞米松抑制试验C.血清皮质醇节律检测D.肾上腺影像学检查E.血清ACTH水平测定3.非ACTH依赖性库欣综合征的病因包括？A.肾上腺皮质腺瘤B.肾上腺皮质癌C.异位ACTH综合征D.皮质醇长期应用E.垂体ACTH分泌亢进4.库欣综合征患者的心血管系统表现包括？A.高血压B.心脏扩大C.心力衰竭D.电解质紊乱E.血管性水肿5.库欣综合征的确诊试验包括？A.大剂量地塞米松抑制试验B.肾上腺影像学检查C.促肾上腺皮质激素（ACTH）水平测定D.肾上腺静脉导管采血（AVS）E.低血糖激发试验三、判断题（共10题，每题1分）1.库欣综合征患者的尿游离皮质醇水平通常升高。（√）2.小剂量地塞米松抑制试验对库欣病的诊断特异性不高。（×）3.皮质醇节律异常是库欣综合征的典型表现。（√）4.库欣综合征患者常出现低血钾、低血钙。（×）5.异位ACTH综合征的病因包括肺癌和胰腺癌。（√）6.肾上腺皮质癌的皮质醇分泌不受垂体ACTH调控。（√）7.库欣综合征患者的心电图常表现为高钾血症特征。（×）8.库欣综合征的骨质疏松与皮质醇抑制骨形成有关。（√）9.肾上腺影像学检查对库欣综合征的病因鉴别无帮助。（×）10.库欣综合征患者的紫纹通常出现在腹部和臀部。（×）四、简答题（共5题，每题5分）1.简述库欣综合征的常见临床表现及其机制。2.小剂量地塞米松抑制试验的原理和结果判读。3.非ACTH依赖性库欣综合征的病因及诊断要点。4.库欣综合征患者骨质疏松的病理机制及防治措施。5.如何鉴别库欣病与肾上腺皮质癌？五、案例分析题（共2题，每题10分）1.案例：患者女性，45岁，主诉向心性肥胖、紫纹、高血压，近1年体重增加10kg，伴易怒、失眠。查体：血压180/100mmHg，腹部膨隆，皮肤薄，腹部可见紫纹。实验室检查：24小时尿游离皮质醇升高，小剂量地塞米松抑制试验抑制率<50%。问题：（1）该患者的诊断可能是什么？（2）下一步应进行哪些检查以明确病因？（3）若确诊为库欣病，治疗方案有哪些？2.案例：患者男性，50岁，因咳嗽伴咯血入院，既往有高血压病史。查体：血压150/90mmHg，面部红润，皮肤薄。实验室检查：血清皮质醇升高，24小时尿游离皮质醇正常，小剂量地塞米松抑制试验无抑制。影像学检查发现肺上叶占位性病变。问题：（1）该患者的诊断可能是什么？（2）异位ACTH综合征的常见病因有哪些？（3）如何进一步明确病灶部位？答案与解析一、单选题答案1.A（肾上腺皮质腺瘤是最常见的病因，约占70%）。2.A（24小时尿游离皮质醇是筛查库欣综合征的敏感指标）。3.A（患者表现符合库欣病的典型特征，但尿游离皮质醇正常需进一步检查）。4.A（抑制率<50%提示库欣综合征可能）。5.B（肾上腺影像学检查可明确病灶性质，如腺瘤或癌）。6.A（库欣综合征患者常因皮质醇促进水钠潴留导致低钠血症）。7.B（肾上腺影像学检查可明确病因，如腺瘤、癌或增生）。8.C（皮质醇节律异常表现为昼夜节律消失）。9.D（以上因素均可能导致长期高血压）。10.C（皮质醇抑制成骨细胞活性，促进破骨细胞活性，导致骨质疏松）。二、多选题答案1.ABCDE（均为库欣综合征的典型表现）。2.ABCE（均为常用筛查方法）。3.ABD（肾上腺皮质腺瘤、皮质醇长期应用、异位ACTH综合征属于非ACTH依赖性）。4.ABC（高血压、心脏扩大、心力衰竭是常见心血管表现）。5.ABD（大剂量地塞米松抑制试验、肾上腺影像学、AVS是确诊方法）。三、判断题答案1.√2.×（小剂量地塞米松抑制试验对库欣病的特异性较高）。3.√4.×（库欣综合征患者常因皮质醇保钠排钾导致高钠血症、低钾血症）。5.√（常见病因包括小细胞肺癌、胰腺癌等）。6.√（肾上腺皮质癌的皮质醇分泌自主性高）。7.×（常表现为高钾血症特征，但非典型表现）。8.√9.×（肾上腺影像学对病因鉴别至关重要）。10.×（紫纹通常出现在大腿、臀部、颈部等部位）。四、简答题答案1.库欣综合征的常见临床表现及其机制：-向心性肥胖：皮质醇促进脂肪重新分布至躯干。-紫纹：皮质醇增加皮肤胶原蛋白分解，导致皮肤变薄。-高血压：皮质醇促进水钠潴留，增加血管壁脆性。-糖代谢异常：皮质醇抑制胰岛素分泌，增加血糖。-骨质疏松：皮质醇抑制骨形成，促进破骨细胞活性。2.小剂量地塞米松抑制试验的原理和结果判读：-原理：小剂量地塞米松（0.5mg每6小时一次，连续2天）抑制垂体ACTH分泌，正常情况下皮质醇水平显著下降。-结果判读：-抑制率≥50%：提示非库欣综合征。-抑制率<50%：提示库欣综合征可能。3.非ACTH依赖性库欣综合征的病因及诊断要点：-病因：肾上腺皮质腺瘤/癌、异位ACTH综合征、皮质醇长期应用。-诊断要点：-尿游离皮质醇或唾液皮质醇升高。-小剂量地塞米松抑制试验无抑制。-肾上腺影像学检查明确病因。4.库欣综合征患者骨质疏松的病理机制及防治措施：-机制：皮质醇抑制成骨细胞活性，促进破骨细胞活性，同时减少钙吸收。-防治措施：-调整激素水平（如使用米非司酮抑制皮质醇）。-补钙和维生素D。-双膦酸盐类药物抑制骨吸收。5.如何鉴别库欣病与肾上腺皮质癌：-库欣病：垂体ACTH依赖性，常见腺瘤，对大剂量地塞米松抑制试验敏感。-肾上腺皮质癌：非ACTH依赖性，常伴库欣综合征表现，影像学可见巨大肿块，对地塞米松抑制试验无反应。五、案例分析题答案1.案例1答案：（1）诊断可能为库欣病（垂体ACTH依赖性）。（2）下一步检查：垂体MRI、大剂量地塞米松抑制试验、促肾上腺皮质激素（ACTH）