扬州市中医院肾脏淀粉样变分型诊断考核

扬州市中医院「肾脏淀粉样变」分型诊断考核一、单选题（共10题，每题2分，总计20分）考察内容：肾脏淀粉样变基础概念、临床表现及实验室检查1.肾脏淀粉样变最常见的类型是？A.免疫球蛋白轻链淀粉样变B.淀粉样多发性骨髓瘤（AL型）C.甲状腺相关淀粉样变D.淀粉样血管病2.以下哪种检查对肾脏淀粉样变的诊断具有确诊价值？A.尿常规B.肾功能检测C.肾穿刺活检免疫荧光染色D.B超检查3.肾脏淀粉样变患者最常见的临床表现是？A.高血压B.蛋白尿C.水肿D.贫血4.以下哪种疾病与AL型淀粉样变相关性最高？A.系统性红斑狼疮B.淀粉样多发性骨髓瘤C.恶性淋巴瘤D.结节病5.肾脏淀粉样变患者出现肾功能衰竭时，最常见的并发症是？A.心力衰竭B.贫血C.高钾血症D.骨病6.以下哪种药物可能加重肾脏淀粉样变患者的肾功能损害？A.青霉素B.糖皮质激素C.非甾体抗炎药（NSAIDs）D.血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）7.肾脏淀粉样变的病理特征不包括？A.肾小球系膜增宽B.肾小管萎缩C.肾间质纤维化D.肾血管钙化8.以下哪种检查结果提示肾脏淀粉样变的可能性较高？A.血清白蛋白水平升高B.血清β2微球蛋白水平升高C.血清肌酐水平正常D.血清球蛋白水平降低9.肾脏淀粉样变患者的尿蛋白定量通常表现为？A.微量蛋白尿B.中等程度蛋白尿C.大量蛋白尿D.无蛋白尿10.肾脏淀粉样变的预后与以下哪项因素关系最密切？A.年龄B.肾功能损害程度C.原发病控制情况D.以上都是二、多选题（共10题，每题3分，总计30分）考察内容：肾脏淀粉样变的鉴别诊断及治疗原则1.肾脏淀粉样变的实验室检查异常包括？A.血清白蛋白降低B.血清β2微球蛋白升高C.尿本周蛋白阳性D.肾功能正常2.肾脏淀粉样变的鉴别诊断需排除哪些疾病？A.肾小球肾炎B.糖尿病肾病C.多发性骨髓瘤D.淀粉样血管病3.肾脏淀粉样变的治疗原则包括？A.控制原发病B.限制蛋白摄入C.使用肾素-血管紧张素系统抑制剂（RAS抑制剂）D.必要时行肾移植4.肾脏淀粉样变患者可能出现哪些心血管系统表现？A.心力衰竭B.心律失常C.心瓣膜病变D.高血压5.肾脏淀粉样变患者的肾功能损害通常表现为？A.肾小球滤过率下降B.肾小管功能减退C.尿浓缩功能正常D.高钾血症6.肾脏淀粉样变的病理表现包括？A.肾小球系膜和毛细血管壁增宽B.肾小管上皮细胞空泡变性C.肾间质单核细胞浸润D.肾血管壁淀粉样变沉积7.肾脏淀粉样变患者的尿液检查可能异常包括？A.蛋白尿B.血尿C.颗粒管型D.红细胞管型8.肾脏淀粉样变患者可能出现哪些骨骼系统表现？A.骨痛B.骨质疏松C.骨髓瘤性骨病D.生长发育迟缓9.肾脏淀粉样变的诊断需要哪些检查？A.肾穿刺活检免疫荧光染色B.免疫固定电泳C.心脏超声检查D.骨髓穿刺检查10.肾脏淀粉样变患者的饮食管理应包括？A.限制钠盐摄入B.限制蛋白质摄入C.增加维生素D摄入D.补充钙剂三、判断题（共10题，每题1分，总计10分）考察内容：肾脏淀粉样变的常见误区及核心知识点1.肾脏淀粉样变是一种遗传性疾病。（×）2.肾脏淀粉样变患者的肾功能损害是不可逆的。（√）3.肾脏淀粉样变的诊断必须依赖肾穿刺活检。（√）4.肾脏淀粉样变患者出现蛋白尿时，通常提示肾功能严重受损。（√）5.肾脏淀粉样变患者的尿本周蛋白检测结果通常为阴性。（√）6.肾脏淀粉样变患者的血清白蛋白水平通常正常。（×）7.肾脏淀粉样变患者的预后与原发病控制情况无关。（×）8.肾脏淀粉样变患者出现心力衰竭时，通常需要使用利尿剂治疗。（√）9.肾脏淀粉样变患者的骨髓穿刺检查结果通常正常。（×）10.肾脏淀粉样变是一种罕见疾病。（×）四、简答题（共5题，每题6分，总计30分）考察内容：肾脏淀粉样变的临床特点及治疗策略1.简述肾脏淀粉样变的临床诊断流程。2.肾脏淀粉样变患者出现肾功能衰竭时，如何进行对症治疗？3.肾脏淀粉样变患者的原发病控制对肾功能预后有何影响？4.肾脏淀粉样变患者的饮食管理有哪些注意事项？5.如何区分肾脏淀粉样变与其他原因引起的肾功能损害？五、论述题（共1题，15分）考察内容：肾脏淀粉样变的综合管理及临床实践结合扬州市中医院的诊疗经验，论述肾脏淀粉样变的综合管理策略，包括早期诊断、原发病控制、肾功能保护及并发症处理等方面。答案及解析一、单选题答案及解析1.B解析：淀粉样多发性骨髓瘤（AL型）是肾脏淀粉样变最常见的类型，约占80%。2.C解析：肾穿刺活检免疫荧光染色可检测到淀粉样蛋白A（AA型）或免疫球蛋白轻链（AL型），具有确诊价值。3.B解析：蛋白尿是肾脏淀粉样变最常见的临床表现，约70%患者出现蛋白尿。4.B解析：AL型淀粉样变与多发性骨髓瘤密切相关，后者是主要原发病。5.C解析：高钾血症是肾功能衰竭的常见并发症，由于肾排钾能力下降。6.C解析：NSAIDs可能加重肾功能损害，尤其在高龄患者中。7.D解析：肾血管钙化多见于老年性肾病，与淀粉样变无关。8.B解析：β2微球蛋白升高提示肾小管功能受损，常见于淀粉样变。9.C解析：大量蛋白尿（>3.5g/24h）是肾脏淀粉样变的典型表现。10.D解析：预后与年龄、肾功能损害程度及原发病控制情况均相关。二、多选题答案及解析1.A、B解析：白蛋白降低和β2微球蛋白升高是淀粉样变的典型实验室表现。2.A、B、C解析：需排除肾小球肾炎、糖尿病肾病和多发性骨髓瘤等。3.A、B、C、D解析：治疗需控制原发病、限制蛋白、使用RAS抑制剂，必要时肾移植。4.A、B、C解析：心力衰竭、心律失常和心瓣膜病变是常见心血管表现。5.A、B解析：肾小球滤过率和肾小管功能通常受损，尿浓缩功能正常。6.A、B、C解析：肾小球系膜增宽、肾小管空泡变性和间质单核细胞浸润是典型病理表现。7.A、C解析：蛋白尿和颗粒管型常见，血尿少见。8.A、B、C解析：骨痛、骨质疏松和骨髓瘤性骨病是常见骨骼表现。9.A、B、D解析：肾穿刺活检、免疫固定电泳和骨髓穿刺有助于诊断。10.A、B解析：限制钠盐和蛋白质摄入是关键，维生素D和钙剂补充需个体化。三、判断题答案及解析1.×解析：肾脏淀粉样变多为继发性，少数为遗传性（FA）。2.√解析：淀粉样变导致的肾功能损害通常是不可逆的。3.√解析：肾穿刺活检是确诊的金标准。4.√解析：大量蛋白尿提示肾小球滤过屏障受损。5.√解析：尿本周蛋白阴性可排除AL型淀粉样变。6.×解析：白蛋白水平通常降低。7.×解析：原发病控制直接影响预后。8.√解析：利尿剂可缓解心力衰竭症状。9.×解析：骨髓可见浆细胞异常增生。10.×解析：肾脏淀粉样变在多发性骨髓瘤患者中常见。四、简答题答案及解析1.肾脏淀粉样变的临床诊断流程-病史采集：关注原发病（如多发性骨髓瘤、甲状腺相关疾病等）。-实验室检查：肾功能、血清蛋白电泳、β2微球蛋白、尿本周蛋白。-影像学检查：B超、CT或MRI评估肾脏大小和结构。-肾穿刺活检：免疫荧光染色确诊淀粉样蛋白类型。-骨髓穿刺：评估浆细胞异常增生情况。2.肾功能衰竭的对症治疗-控制液体和电解质平衡：限钠、补钾、纠酸。-使用RAS抑制剂：保护残余肾功能。-血液透析：必要时替代治疗。-肾移植：首选治疗手段。3.原发病控制对肾功能预后影响-原发病（如多发性骨髓瘤）控制良好，肾功能进展较慢。-未有效控制原发病，肾功能迅速恶化。-药物治疗（如硼酸类药物）可延缓疾病进展。4.饮食管理注意事项-限制蛋白质摄入（0.6-0.8g/kg/d）。-限制钠盐（<2g/d）。-保证足够热量，避免营养不良。-补充维生素D和钙剂（若肾性骨病存在）。5.区分其他肾功能损害方法-肾穿刺活检免疫荧光：淀粉样变可见特异性染色。-原发病证据：多发性骨髓瘤的骨髓活检结果。-肾功能损害模式：淀粉样变进展缓慢，早期以肾小管功能受损为主。五、论述题答案及解析肾脏淀粉样变的综合管理策略结合扬州市中医院的诊疗经验，肾脏淀粉样变的综合管理需分阶段进行：1.早期诊断-多发性骨髓瘤患者定期监测肾功能和尿蛋白。-甲状腺相关淀粉样变患者注意肾功能变化。-肾穿刺活检联合免疫荧光确诊，明确淀粉样蛋白类型。2.原发病控制-多发性骨髓瘤：硼酸类药物、免疫调节剂。-甲状腺相关淀粉样变：甲状腺切除。-定期监测血清M蛋白和肾功能。3.肾功能保护-限制蛋白质和钠盐摄入。-使用RAS抑制剂延缓肾功能恶化。-避免NSAIDs等肾毒性药物。4.并发症处理-高钾血症：补钾、使用保钾利尿剂。-