短肢综合征护理个案

短肢综合征护理个案一、案例背景与评估（一）患者基本情况患者王某，女，10岁，因“双下肢短缩畸形10年，加重伴行走困难1年”于2025年3月10日入院。患者系G1P1，足月顺产，出生时其父母即发现双下肢较同龄儿短小，当时未予特殊诊治。随着年龄增长，双下肢短缩畸形逐渐明显，与同龄儿童身高差距逐渐增大。1年前患者开始出现行走时步态不稳，易跌倒，为求进一步治疗来我院就诊，门诊以“短肢综合征”收入我科。患者自发病以来，精神状态良好，食欲、睡眠正常，大小便无异常，体重无明显变化。（二）现病史患者出生时体重3.2kg，身高48-，双下肢长度较上肢明显短小，当时医生建议观察。3岁时患儿学步较晚，行走时呈跛行步态，双足轻度内翻。5岁时曾在当地医院行X线检查，提示“双gu骨、胫骨短小，骨骺发育迟缓”，未给予特殊治疗。近1年，患者双下肢短缩程度加重，站立时双足跟不能完全着地，行走时需借助助行器，行走距离超过50米即感双下肢乏力、酸痛。为改善生活质量，遂来我院就诊。入院时查体：身高110-，体重22kg，双下肢长度测量：左下肢（髂前上棘至内踝尖）48-，右下肢47.5-，双上肢长度（肩峰至桡骨茎突）55-。双足呈马蹄内翻畸形，踝关节活动受限，跖屈约10°，背伸约5°。双下肢肌力4级，肌张力正常，感觉正常，病理征未引出。（三）既往史患者既往体健，无高血压、糖尿病、心脏病等慢性病史，无手术、外伤史，无输血史，无食物、药物过敏史。按国家计划免疫程序进行预防接种。（四）个人史与家族史患者为独生子女，生长发育过程中智力发育正常，适龄入学，学习成绩中等。父母非近亲结婚，身体健康，否认家族中有类似疾病史，否认遗传性疾病史。（五）体格检查T：36.5℃，P：88次/分，R：20次/分，BP：110/70mmHg，SpO₂：98%（自然状态下）。发育迟缓，营养中等，神志清楚，精神可，自主体位（需借助助行器），查体合作。全身皮肤黏膜无黄染、皮疹及出血点，浅表淋巴结未触及肿大。头颅无畸形，眼睑无水肿，结膜无充血，巩膜无黄染，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。耳鼻咽喉未见异常。颈软，无抵抗，气管居中，甲状腺未触及肿大。胸廓对称，无畸形，双侧呼吸动度一致，语颤对称，双肺叩诊清音，听诊呼吸音清晰，未闻及干湿性啰音。心前区无隆起，心尖搏动位于第五肋间左锁骨中线内0.5-，未触及震颤，心界不大，心率88次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性，肠鸣音正常，约4次/分。脊柱生理弯曲存在，无畸形，活动度正常。双上肢无畸形，活动自如，肌力、肌张力正常。双下肢短缩畸形，双侧大腿、小腿肌肉略萎缩，双足马蹄内翻畸形，踝关节活动受限，双下肢肌力4级，肌张力正常，膝反射、跟腱反射正常，病理征未引出。（六）辅助检查1.X线检查：2025年3月10日我院双下肢正侧位片示：双gu骨、胫骨长度较同龄儿童明显缩短，左gu骨长约22-，右gu骨长约21.5-，左胫骨长约18-，右胫骨长约17.8-；骨骺线存在，骨骺发育迟缓，骨密度正常；双足跖骨、趾骨发育尚可，双踝关节呈马蹄内翻畸形，距骨与跟骨关系异常。2.血常规：白细胞计数6.5×10⁹/L，中性粒细胞比例62%，淋巴细胞比例35%，血红蛋白125g/L，血小板计数230×10⁹/L，各项指标均在正常范围。3.血生化检查：谷丙转氨酶18U/L，谷草转氨酶22U/L，总胆红素10.5μmol/L，直接胆红素3.2μmol/L，间接胆红素7.3μmol/L，白蛋白40g/L，球蛋白25g/L，肌酐45μmol/L，尿素氮3.5mmol/L，血糖5.1mmol/L，电解质（钾、钠、氯、钙、磷）均正常。4.生长激素及甲状腺功能检查：生长激素基础值3.2ng/mL（正常范围0.06-5.0ng/mL），胰岛素样生长因子-1（IGF-1）180ng/mL（同龄儿童正常范围120-250ng/mL）；促甲状腺激素（TSH）2.5mIU/L，游离三碘甲状腺原氨酸（FT3）4.2pmol/L，游离甲状腺素（FT4）12.5pmol/L，甲状腺功能正常。5.心电图：窦性心律，心率88次/分，心电图大致正常。6.心脏彩超：心脏结构及功能未见明显异常。（七）护理评估1.躯体功能评估：患者双下肢短缩畸形，双足马蹄内翻，踝关节活动受限，行走需借助助行器，行走距离短，存在躯体活动障碍；双下肢肌肉略萎缩，肌力4级，提示存在肌肉功能减退风险。2.营养状况评估：患者身高110-，体重22kg，根据儿童生长标准，10岁女童平均身高140.1-，平均体重31.76kg，患者身高、体重均低于同龄儿童第3百分位，存在营养失调风险。3.皮肤完整性评估：患者需长期借助助行器行走，双足踝关节及足跟部受力不均，易出现皮肤受压、摩擦，存在皮肤完整性受损风险。4.心理社会评估：患者10岁，正处于学龄期，因身体畸形导致外观与同龄儿童不同，行走不便，在学校可能面临同伴的异样眼光，易产生自卑、焦虑心理；家长对疾病的认知不足，担心患者未来的生活质量，存在焦虑情绪。5.家庭支持评估：患者父母均有稳定工作，家庭经济条件尚可，对患者关爱有加，愿意积极配合治疗和护理，但缺乏短肢综合征相关的护理知识和康复训练技巧。二、护理计划与目标（一）护理诊断1.躯体活动障碍与双下肢短缩畸形、双足马蹄内翻及踝关节活动受限有关。2.营养失调：低于机体需要量与生长发育迟缓、营养摄入不足或吸收障碍有关。3.有皮肤完整性受损的风险与长期借助助行器行走导致*局部皮肤受压、摩擦有关。4.焦虑与身体畸形、行走不便及担心疾病预后有关（患者及家属）。5.知识缺乏与患者及家属对短肢综合征的疾病知识、康复训练方法及护理要点不了解有关。（二）护理目标1.患者躯体活动能力得到改善，出院前能独立借助助行器行走100米以上，踝关节活动度较入院时增加5°-10°。2.患者营养状况得到改善，住院期间体重增加0.5-1kg，血红蛋白水平维持在120g/L以上。3.患者住院期间皮肤保持完整，无压疮、皮肤破损等情况发生。4.患者及家属焦虑情绪得到缓解，能主动与医护人员沟通，积极配合治疗和护理。5.患者及家属掌握短肢综合征的疾病知识、康复训练方法及日常护理要点，能独立完成简单的康复训练和皮肤护理。（三）护理措施计划1.躯体活动障碍的护理措施（1）体位护理：指导患者保持正确的卧位和坐姿，避免长时间屈膝、屈髋，防止关节挛缩。卧床时可在双膝关节下方垫软枕，使膝关节保持轻度屈曲位，缓解肌肉紧张；坐位时保持脊柱挺直，双足平放于地面（若不能平放，可垫软枕），避免足下垂。（2）康复训练：与康复师共同制定个性化的康复训练计划，包括踝关节被动活动训练、双下肢肌力训练、平衡功能训练及行走训练。①踝关节被动活动训练：由护理人员或家属协助患者进行踝关节的跖屈、背伸、内翻、外翻训练，每个方向活动10-15次，每日3次，逐渐增加活动幅度。②双下肢肌力训练：指导患者进行直腿抬高、gu四头肌收缩、小腿肌肉收缩训练。直腿抬高训练：患者仰卧位，膝关节伸直，缓慢抬高下肢至30°-40°，保持5-10秒后缓慢放下，每次10-15个，每日3次；gu四头肌收缩训练：患者仰卧位，膝关节伸直，用力收缩gu四头肌，使髌骨上移，保持5秒后放松，每次20-30个，每日3次；小腿肌肉收缩训练：患者站立位（借助助行器），缓慢踮脚尖，然后缓慢放下，每次10-15个，每日3次。③平衡功能训练：指导患者在床边站立，双手扶床栏，逐渐松开一只手，保持平衡5-10秒，再换另一只手，逐渐增加站立时间和难度，每日2次，每次10-15分钟。④行走训练：在康复师指导下，患者借助助行器进行行走训练，从短距离开始，逐渐增加行走距离和速度，每日2次，每次15-20分钟。（3）辅助器具使用指导：指导患者正确使用助行器，调整助行器的高度，使患者站立时双手握住助行器手柄，肘关节保持150°-170°屈曲位，助行器底部距离双脚外侧10-15-。行走时先移动助行器，再迈出患肢，最后迈出健肢，保持步态平稳。2.营养失调的护理措施（1）饮食评估与指导：评估患者的饮食习惯和营养摄入情况，与营养师共同制定个性化的饮食计划。给予高热量、高蛋白、高维生素、易消化的食物，如牛奶、鸡蛋、瘦肉、鱼虾、豆制品、新鲜蔬菜和水果等。每日保证蛋白质摄入1.5-2.0g/kg，热量摄入100-120kcal/kg。指导患者少食多餐，避免暴饮暴食，养成良好的饮食习惯。（2）营养监测：每周测量患者的身高、体重1次，记录生长发育曲线；每周复查血常规1次，监测血红蛋白水平；定期监测血生化指标，了解患者的营养状况，根据监测结果及时调整饮食计划。（3）饮食护理：为患者创造良好的进食环境，保持病房整洁、安静，避免在患者进食时打扰。对于进食困难的患者，可协助其进食，给予耐心照顾，鼓励患者多进食。3.皮肤完整性受损风险的护理措施（1）皮肤评估：每日观察患者双足踝关节、足跟部、臀部等受压部位的皮肤情况，检查皮肤颜色、温度、有无红肿、破损、压疮等，做好记录。（2）皮肤护理：指导患者穿宽松、柔软、透气的棉质衣物和鞋袜，避免穿紧身衣物和硬底鞋。每日用温水清洗双足，水温38℃-40℃，避免过热或过冷的水刺激皮肤。清洗后用柔软的毛巾轻轻擦干，尤其是足趾间，保持皮肤干燥。对于皮肤干燥的患者，可涂抹适量的润肤露，避免皮肤龟裂。（3）压疮预防：定时协助患者翻身，每2小时翻身1次，避免长时间保持同一卧位。翻身时动作轻柔，避免拖、拉、推等动作，防止皮肤擦伤。在患者臀部、足跟部等受压部位放置气垫或软枕，减轻*局部压力。指导患者在卧床时进行适当的活动，如抬臀训练，每次抬起臀部保持5-10秒，每日3-4次，促进*局部血液循环。4.焦虑的护理措施（1）心理评估：通过与患者及家属沟通交流，了解其焦虑情绪的程度和原因，做好心理评估记录。（2）心理疏导：关心、体贴患者，与患者建立良好的护患关系。鼓励患者表达自己的感受和想法，对患者的痛苦表示理解和同情。向患者及家属介绍短肢综合征的疾病知识、治疗方法和预后情况，让其了解疾病的可治性，增强治疗信心。邀请病情好转的患者与该患者交流，分享康复经验，减轻患者的孤独感和焦虑感。（3）家庭支持：鼓励家属多陪伴患者，给予患者心理上的支持和安慰。指导家属如何与患者沟通交流，如何帮助患者缓解焦虑情绪，共同营造温馨、和谐的家庭氛围。5.知识缺乏的护理措施（1）疾病知识宣教：采用通俗易懂的语言，向患者及家属讲解短肢综合征的病因、临床表现、诊断方法、治疗原则和预后情况，发放疾病知识宣传手册，让其随时查阅。（2）康复训练指导：向患者及家属示范康复训练的方法和动作要领，讲解训练的目的、意义和注意事项，让其掌握正确的训练方法。指导家属协助患者进行康复训练，确保训练的连续性和有效性。（3）日常护理指导：向患者及家属讲解皮肤护理、饮食护理、体位护理等日常护理要点，指导其如何观察患者的病情变化，如皮肤情况、肢体活动情况等，出现异常及时告知医护人员。（4）出院指导：提前为患者及家属做好出院指导，包括出院后的康复训练计划、饮食注意事项、皮肤护理方法、定期复查时间等，发放出院指导手册，留下医护人员的联系x，方便患者及家属随时咨询。三、护理过程与干预措施（一）入院初期护理（3月10日-3月12日）患者入院后，责任护士首先向患者及家属介绍病房环境、医护人员、住院规章制度等，帮助患者尽快熟悉环境，消除陌生感。为患者测量生命体征、身高、体重，进行全面的体格检查，详细询问病史，完成护理评估，建立护理病历。根据护理评估结果，确定护理诊断，制定护理计划，并向患者及家属讲解护理计划的内容和意义，取得其配合。在躯体活动方面，责任护士指导患者保持正确的卧位和坐姿，协助患者进行踝关节被动活动训练，每次10分钟，每日3次。由于患者初次进行康复训练，动作不规范，责任护士耐心示范，逐一纠正动作，确保训练效果。同时，指导患者正确使用助行器，调整助行器高度至合适位置，患者刚开始使用助行器时行走不稳，责任护士在旁守护，给予保护，防止跌倒。营养方面，责任护士与营养师沟通后，为患者制定了饮食计划：每日早餐给予牛奶250ml、鸡蛋1个、全麦面包2片；午餐给予米饭1小碗、瘦肉50g、鱼虾50g、蔬菜100g；晚餐给予面条1小碗、豆制品50g、蔬菜100g；上午和下午各加水果1份（苹果、香蕉等）。责任护士向患者及家属讲解饮食计划的重要性，鼓励患者多进食。患者初期食欲一般，责任护士通过与患者交流，了解到患者喜欢吃酸甜口味的食物，遂建议营养师在饮食中适当增加酸甜口味的蔬菜和水果，如西红柿、橙子等，患者食欲逐渐改善。皮肤护理方面，责任护士每日检查患者双足皮肤情况，发现患者双足跟部皮肤略显发红，立即给予垫软枕，减轻*局部压力，并指导患者每日用温水清洗双足，保持皮肤干燥。同时，提醒患者穿宽松的棉质鞋袜，避免摩擦皮肤。心理护理方面，患者入院时情绪低落，不爱与人交流，责任护士主动与患者沟通，关心其生活起居，询问其需求。向患者介绍病房内的其他小患者，鼓励他们一起玩耍，缓解患者的孤独感。与家属沟通时，了解到家属担心患者的治疗效果和未来生活，责任护士向家属详细介绍短肢综合征的治疗方法和成功案例，增强家属的治疗信心。知识宣教方面，责任护士向患者及家属发放疾病知识宣传手册，讲解短肢综合征的相关知识，示范康复训练的基本动作，患者及家属认真倾听，不时提问，责任护士耐心解答。（二）住院中期护理（3月13日-3月25日）随着患者对环境的熟悉和对医护人员的信任，其情绪逐渐好转，能够主动配合治疗和护理。在躯体活动方面，康复训练强度逐渐增加。踝关节被动活动训练每个方向活动15次，每日3次，患者踝关节活动度较入院时有所改善，跖屈约15°，背伸约8°。双下肢肌力训练中，直腿抬高训练每次增加到15个，gu四头肌收缩训练每次增加到30个，小腿肌肉收缩训练每次增加到15个，患者均能完成。平衡功能训练中，患者能双手扶床栏站立5分钟，逐渐尝试松开一只手站立，能保持平衡3-5秒。行走训练中，患者借助助行器行走距离从50米增加到80米，步态较前平稳。营养方面，患者食欲明显改善，能够按照饮食计划进食，体重较入院时增加0.3kg，血红蛋白水平为126g/L。责任护士继续监测患者的营养状况，根据患者的进食情况调整饮食计划，增加了蛋白质的摄入量，如午餐中瘦肉增加到75g，鱼虾增加到75g。皮肤护理方面，患者双足跟部皮肤发红情况消失，皮肤保持完整。责任护士继续每日观察皮肤情况，指导患者进行抬臀训练，每次抬起臀部保持10秒，每日4次，促进*局部血液循环。心理护理方面，患者与病房内的其他小患者建立了良好的关系，能够主动参与病房内的活动，如画画、讲故事等。家属的焦虑情绪也得到缓解，能够积极协助患者进行康复训练。责任护士定期与患者及家属沟通，了解其心理状态，及时给予心理支持。知识宣教方面，责任护士向患者及家属进一步讲解康复训练的进阶方法，如平衡功能训练中可逐渐增加站立时间和难度，行走训练中可尝试调整助行器的速度等。指导家属如何在家中为患者进行康复训练，确保患者出院后训练不中断。（三）住院后期护理（3月26日-4月5日）患者经过一段时间的治疗和护理，病情明显好转，躯体活动能力显著改善。踝关节活动度跖屈约20°，背伸约12°，较入院时增加了10°和7°。双下肢肌力训练中，直腿抬高训练每次能完成20个，gu四头肌收缩训练每次能完成40个，小腿肌肉收缩训练每次能完成20个。平衡功能训练中，患者能独立松开双手站立10-15秒，能完成单腿站立（借助助行器支撑）3-5秒。行走训练中，患者借助助行器能独立行走120米以上，步态平稳，无明显乏力、酸痛感。营养方面，患者体重较入院时增加0.8kg，达到22.8kg，血红蛋白水平为128g/L，营养状况得到明显改善。责任护士指导患者继续保持良好的饮食习惯，出院后合理安排饮食，确保营养均衡。皮肤护理方面，患者全身皮肤保持完整，无压疮、皮肤破损等情况发生。责任护士再次强调皮肤护理的重要性，指导患者出院后继续做好皮肤护理，避免皮肤受压、摩擦。心理护理方面，患者情绪乐观，对未来充满信心，能够主动与医护人员分享自己的康复x。家属对治疗效果非常满意，对医护人员表示感谢。责任护士鼓励患者出院后保持积极乐观的心态，勇敢面对生活中的困难。出院指导方面，责任护士为患者及家属详细制定了出院后的康复训练计划：①踝关节被动活动训练：每个方向活动15-20次，每日3次；②双下肢肌力训练：直腿抬高训练每次20-25个，gu四头肌收缩训练每次40-50个，小腿肌肉收缩训练每次20-25个，每日3次；③平衡功能训练：独立站立15-20秒，单腿站立（借助助行器支撑）5-10秒，每日2次；④行走训练：借助助行器行走150-200米，每日2次，逐渐增加行走距离和速度。同时，告知患者及家属出院后的饮食注意事项、皮肤护理方法、定期复查时间（出院后1个月、3个月、6个月来院复查），留下医护人员的联系x，方便患者及家属随时咨询。四、护理反思与改进（一）护理亮点1.个性化护理方案的制定：针对患者的具体病情和个体差异，制定了个性化的护理计划，包括康复训练、饮食护理、皮肤护理等方面，确保护理措施的针对性和有效性。在康复训练中，根据患者的康复x及时调整训练强度和难度，使患者的躯体活动能力得到逐步改善。2.多学科协作：与康复师、营养师等多学科人员密切协作，共同为患者制定治疗和护理方案。康复师为患者制定专业的康复训练计划，营养师为患者制定个性化的饮食计划，医护人员密切配合，形成了全方位的护理团队，提高了护理质量。3.心理护理的重视：充分认识到心理因素对患者康复的影响，针对患者及家属的焦虑情绪，采取了有效的心理疏导措施，如与患者沟通交流、鼓励患者参与活动、邀请好转患者分享经验等，缓解了患者及家属的焦虑情绪，增强了治疗信心。4.健康教育的系统性：从入院到出院，对患者及家属进行了系统的健康教育，包括疾病知识、康复训练、日常护理等方面，采用了多种教育方式，如讲解、示范、发放手册等，使患者及家属能够全面掌握相关知识和技能，为患者出院后的康复奠定了良好的基础。（二）护理不足1.康复训练的专业性有待进一步提高：虽然与康复师进行了协作，但责任护士在康复训练的指导和评估方