2025胰岛素自身免疫综合征的专家共识

2025胰岛素自身免疫综合征的专家共识

胰岛素自身免疫综合征是一种罕见的自身免疫性疾病，以自发性低血

糖为特征，主要影响东亚人群。2024年12月，由《胰岛素自身免

疫综合征的专家共识（2024版）》编写委员会专家撰写的《胰岛素

自身免疫综合征诊治专家共识（2024版）》于《中国医学前沿杂志

（电子版）》发布，核心要点汇总如下。

什么是胰岛素自身免疫综合征？

胰岛素自身免疫综合征（IAS）是一种罕见的自身免疫性疾病，特指

在未曾暴露于外源性胰岛素的情况下，由于体内存在高滴度的胰岛素

自身抗体（IAA）而导致的高胰岛素血症性低血糖或高低血糖波动的

临床综合征。

临床表现反复发作的自发性低血糖，可能伴有高低血糖波动。症状包

括心悸、手抖、出汗、饥饿感等交感神经兴奋症状，以及乏力、头晕、

意识模糊等中枢神经系统抑制症状。

流行病学IAS在东亚人群中发病率较高，尤其是日本、中国和韩国。

IAS与人类白细胞抗原（HLA）密切相关，特别是HLA-DRBP0406

等位点。IAS患者常伴有自身免疫性疾病或血液系统疾病史，药物（尤

其是含筑基药物）和病毒感染是其主要诱因。

IAS的诊断与鉴别诊断

IAS的临床诊断标准：1.存在确证的低血糖症（静脉血浆葡萄糖W2.8

mmol/L）,尤其是无规律性低血糖，或出现高低血糖交替;2.生化

特点符合内源性高胰岛素血症性低血糖症,且胰岛素水平明显升高

（常＞100pU/ml）,大部分患者胰岛素/C肽、胰岛素/胰岛素原摩

尔比＞1；3彳盾环中存在胰岛素-胰岛素抗体免疫复合物（检测到高效

价的IAA,PEG沉淀试验或凝胶层析分离试验证实）;4.未应用过外

源性胰岛素。低血糖症病因错综复杂，IAS为低血糖症少见的病因之

-,需综合结合病史、症状、体征、辅助检查等进行综合判断，具体

诊断及鉴别诊断流程如图1所示。

图IIAS诊断及签别渗断流程

注：IAA为胰岛素自身抗体；IGF2为胰岛素样生长因子2;ACTH为

促肾上腺皮质激素；GH为生长激素；IGF1为胰岛素样生长因子1；

EIAS为外源性胰岛素抗体综合征；CHI为先天性高胰岛素血症；

NIPHS为非胰岛素瘤胰源性低血糖综合征；IAS为胰岛素自身免疫综

合征。a推荐有条件的实验室进行，若无法检测可略过；b不管IAA

阴性还是阳性特别是低滴度阳性的，有条件的实验室最好做一下聚乙

二醇试验；肝功能检测项目包括谷丙转氨酶、谷草转氨酶、总胆红素、

直接胆红素；甲状腺功能检测项目包括游离三碘甲腺原氨酸、游离甲

状腺素、促甲状腺激素。

IAS的治疗

IAS自发缓解率高,是否需要药物干预治疗目前仍存在争议。IAS患

者的治疗目标是消除IAA、纠正并预防低血糖的发生。

对症治疗

a伴有低血糖的IAS患者建议少食多餐，饮食添加低升糖指数食物；

A伴有低血糖发作的患者建议低强度有氧运动，避免高强度运动及空

腹运动；

A反复重度低血糖发作的患者应采用口服生玉米淀粉、持续静脉输注

葡萄糖溶液、口服a-葡萄糖苜酶抑制剂等方式避免和治疗低血糖发作。

如上述治疗无效，需考虑胰高血糖素治疗；

A反复低血糖发作的IAS患者可通过持续葡萄糖监测（CGM）系统配

合自我血糖监测（SMBG）观察血糖水平，兼顾血糖监测的准确性和依

从性。但不同CGM品牌和SMBG在较低血糖时的准确性需要注意。

对症治疗通常针对反复发作低血糖患者，其目的是维持血糖稳定，避

免血糖波动和低血糖发作。对症治疗主要集中于饮食和运动治疗。

a饮食治疗方面：需调整进食频率，少食多餐，以每日5~6餐为宜；

饮食种类方面，建议以低升糖指数类食物为主，抑制餐后早期胰岛素

大量分泌；对于反复发作低血糖患者需要进一步强化支持治疗，具体

包括进食生玉米淀粉和持续静脉输注葡萄糖溶液等，上述治疗方法可

减少甚至避免低血糖发作。

A运动治疗方面：因运动会加重低血糖，所以，建议IAS患者避免剧

烈运动和空腹运动，可在餐后进行少量低强度运动。联合CGM和

SMBG可兼顾血糖监测的准确性和依从性，降低严重低血糖发作风险。

此外，使用a-葡萄糖苗酶抑制剂可延缓碳水化合物吸收，预防餐后高

血糖，从而在降低IAS患者的血糖波动方面显示出不同程度的益处。

在上述对症治疗手段仍无法改善反复发作严重低血糖病情时，可考虑

应用胰高血糖素升糖治疗。

对因治疗

a所有服用外源性药物诱发的IAS,应停用可能诱发的药物；

A对于停用诱发药物后症状仍无法自发缓解或者不能停用诱发药物

的患者，需加用免疫抑制治疗；

A免疫抑制治疗方面，应首选半量至足量糖皮质激素治疗，多选用泼

尼松和甲泼尼龙。妇糖皮质激素治疗仍无法缓解，可考虑单独应用或

联合应用硫嗖瞟吟、吗替麦考酚酯、利妥昔单抗，疗程1~2月；

a如药物治疗无效，可尝试血浆置换降低血清IAA浓度。具体治疗选