体液免疫缺陷的护理个案

体液免疫缺陷的护理个案一、案例背景与评估（一）一般资料患儿李某，男性，1岁6个月，因“反复咳嗽、喘息4月余，加重伴发热3天”于2025年3月10日入院。患儿系G1P1，足月顺产，出生体重3.2kg，出生时无窒息史。生后母乳喂养至6个月，随后添加辅食，目前饮食以米糊、面条为主，辅食种类单一。父母非近亲结婚，否认家族遗传病史，患儿哥哥身体健康，无类似疾病表现。（二）主诉与现病史患儿4个月前无明显诱因出现咳嗽，呈阵发性干咳，伴喘息，无发热，在当地医院就诊，诊断为“支气管肺炎”，给予头孢曲松钠抗感染治疗10天后症状缓解出院。出院后1个月再次出现类似症状，再次入院治疗，给予阿莫西林克拉维酸钾抗感染及雾化吸入治疗后好转。此后患儿反复出现呼吸道感染，平均每月1次，均需抗生素治疗。3天前患儿再次出现咳嗽、喘息，伴发热，体温最高达38.9℃，无寒战、抽搐，咳嗽剧烈时伴呕吐，呕吐物为胃内容物。为求进一步诊治，来我院就诊，门诊以“反复呼吸道感染原因待查”收入儿科病房。（三）既往史患儿生后3个月曾因“新生儿黄疸”在当地医院住院治疗7天，黄疸消退后出院。否认食物、药物过敏史，按国家计划免疫程序接种疫苗（ka介苗、乙肝疫苗、脊灰疫苗、百白破疫苗），无疫苗接种不良反应史。（四）个人史患儿生长发育较同龄儿稍落后，目前能独站片刻，不能独立行走，能发“爸爸”“妈妈”等简单音节。大小便正常，睡眠尚可。（五）家族史父母身体健康，无免疫缺陷病、传染病及遗传病史。患儿哥哥现年5岁，身体健康，生长发育正常，无反复感染史。（六）体格检查T38.5℃，P130次/分，R35次/分，BP85/55mmHg，体重8.5kg（低于同龄儿第3百分位），身高75-（低于同龄儿第10百分位）。神志清楚，精神萎靡，急性病容。全身皮肤黏膜无黄染、皮疹及出血点，浅表淋巴结未触及肿大。头颅无畸形，前囟已闭，眼睑无水肿，结膜无充血，巩膜无黄染，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。耳鼻咽喉部检查：鼻腔黏膜充血，双侧扁桃体无肿大，咽部充血明显。颈软，无抵抗，气管居中，甲状腺无肿大。胸廓对称，呼吸急促，三凹征阳性，双肺呼吸音粗，可闻及广泛哮鸣音及中细湿啰音。心前区无隆起，心尖搏动位于左侧第5肋间锁骨中线内0.5-，未触及震颤，心率130次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，肠鸣音正常。四肢无畸形，关节无肿胀，活动自如，神经系统检查未见异常。（七）辅助检查1.血常规：WBC12.5×10⁹/L，N75%，L20%，M4%，E1%，Hb110g/L，PLT250×10⁹/L。2.血生化：ALT35U/L，AST40U/L，总蛋白55g/L，白蛋白35g/L，球蛋白20g/L，尿素氮3.5mmol/L，肌酐45μmol/L，电解质正常。3.免疫功能检查：IgG2.1g/L（正常参考值7.0-16.0g/L），IgA0.1g/L（正常参考值0.7-3.5g/L），IgM0.3g/L（正常参考值0.5-2.2g/L），CD3⁺T细胞65%（正常参考值60%-80%），CD4⁺T细胞40%（正常参考值35%-55%），CD8⁺T细胞25%（正常参考值20%-35%），CD19⁺B细胞1%（正常参考值10%-25%）。4.胸部CT：双肺纹理增多、紊乱，双肺下叶可见斑片状模糊阴影，提示支气管肺炎。5.痰培养：培养出流感嗜血杆菌，对阿莫西林克拉维酸钾敏感。6.基因检测：经外周血基因检测，发现BTK基因存在致病性突变（c.1234C>T，p.Arg412Ter），确诊为X连锁无丙种球蛋白血症（Bruton病）。（八）护理评估1.生理功能评估：患儿目前存在发热、咳嗽、喘息等呼吸道感染症状，双肺可闻及哮鸣音及湿啰音，呼吸急促，三凹征阳性，提示呼吸功能受损。体重及身高均低于同龄儿，存在生长发育迟缓。营养状况欠佳，辅食种类单一。2.心理社会评估：患儿年龄较小，对住院环境及医疗操作存在恐惧心理，表现为哭闹不安。家长因患儿反复感染、病情迁延，担心患儿预后，存在焦虑、紧张情绪，对疾病的相关知识及护理方法了解不足。3.疾病认知评估：家长对体液免疫缺陷病的病因、临床表现、治疗方案及长期护理要点缺乏认识，对丙种球蛋白输注的重要性及注意事项了解甚少。二、护理计划与目标（一）护理诊断1.感染风险高：与体液免疫缺陷导致免疫功能低下有关。2.清理呼吸道无效：与呼吸道感染导致分泌物增多、黏稠，患儿咳嗽反射较弱有关。3.营养失调：低于机体需要量与反复感染消耗增加、摄入不足有关。4.生长发育迟缓：与长期反复感染、营养摄入不足有关。5.焦虑（家长）：与患儿病情反复、预后不确定有关。6.知识缺乏（家长）：与对体液免疫缺陷病的认识不足有关。（二）护理目标1.近期目标（住院期间）：（1）患儿感染得到有效控制，体温恢复正常，咳嗽、喘息症状缓解，双肺啰音消失。（2）患儿呼吸道通畅，能有效排出痰液。（3）患儿营养摄入增加，体重较入院时有所增长。（4）家长焦虑情绪得到缓解，掌握疾病的基本护理知识及丙种球蛋白输注的注意事项。2.远期目标（出院后6个月内）：（1）患儿免疫功能得到改善，感染次数明显减少，每年呼吸道感染次数控制在3次以内。（2）患儿营养状况良好，体重、身高达到同龄儿平均水平。（3）患儿生长发育追赶正常，能独立行走，语言发育正常。（4）家长能熟练掌握患儿的日常护理方法，正确应对感染等突发情况，心理状态良好。三、护理过程与干预措施（一）感染控制护理1.环境管理：将患儿安置在单人病房，保持病房空气新鲜，每日开窗通风2-3次，每次30分钟。室温控制在22-24℃，湿度55-65%。病房内物品每日用含氯消毒剂擦拭消毒，地面每日湿式清扫2次。限制探视人员，探视者需戴口罩、洗手，避免交叉感染。2.呼吸道护理：密切观察患儿呼吸、咳嗽、喘息情况，监测血氧饱和度。遵医嘱给予氧气吸入，氧浓度根据血氧饱和度调整，维持血氧饱和度在95%以上。给予雾化吸入治疗，选用布地奈德混悬液联合沙丁胺醇溶液，每次15分钟，每日3次，雾化后及时给予拍背排痰，协助患儿取侧卧位或坐位，由下向上、由外向内轻轻拍打背部，力度适中，促进痰液排出。必要时使用吸痰器吸痰，严格执行无菌操作，动作轻柔，避免损伤呼吸道黏膜。3.皮肤黏膜护理：保持患儿皮肤清洁干燥，每日温水擦浴，更换柔软、透气的衣物。加强口腔护理，每日用生理盐水擦拭口腔2-3次，观察口腔黏膜有无溃疡、鹅口疮等情况。保持会阴部清洁，便后及时清洗，预防尿路感染。4.用药护理：遵医嘱给予阿莫西林克拉维酸钾抗感染治疗，严格按照剂量、时间给药，确保药物疗效。密切观察药物不良反应，如皮疹、腹泻等，发现异常及时报告医生。患儿确诊后，遵医嘱给予静脉输注丙种球蛋白（IVIG）治疗，剂量为400mg/kg，每月1次。输注前严格核对患儿信息、药物名称、剂量、有效期等，输注前30分钟给予苯海拉明口服预防过敏反应。输注时从小剂量开始，初始速度为5-10滴/分，观察15-30分钟无不良反应后，逐渐增加速度至20-30滴/分。输注过程中密切观察患儿生命体征、精神状态，有无发热、寒战、皮疹、呼吸困难等不良反应，一旦出现，立即停止输注，给予吸氧、抗过敏等对症处理。输注完毕后，继续观察30分钟，无异常反应后方可离开。（二）营养支持护理1.饮食指导：评估患儿营养状况，根据患儿年龄及营养需求，制定个性化饮食方案。鼓励母乳喂养，若母乳不足，选用强化营养的配方奶粉。辅食添加遵循由少到多、由稀到稠、由细到粗的原则，逐渐增加辅食种类，如蛋黄、肉泥、鱼泥、蔬菜泥、水果泥等，保证蛋白质、维生素、矿物质等营养素的摄入。避免给予生冷、油腻、辛辣刺激性食物，防止消化不良。2.喂养护理：患儿因咳嗽、喘息可能影响进食，喂养时采取少量多次的方式，避免一次进食过多导致呕吐。喂养后及时拍背，防止呛咳、误吸。观察患儿进食情况，记录进食量，评估营养摄入是否充足。3.营养监测：定期监测患儿体重、身高、头围等生长发育指标，每周测量1次体重，每月测量1次身高、头围，并绘制生长曲线，观察生长发育趋势。监测血常规、血生化等指标，了解患儿贫血及营养状况，根据检查结果调整饮食方案。必要时遵医嘱给予营养补充剂，如维生素D、铁剂、锌剂等。（三）生长发育促进护理1.活动指导：根据患儿病情及体力状况，制定适宜的活动计划。在感染控制、精神状态良好时，鼓励患儿进行适当的活动，如翻身、爬行、站立等，促进大运动发育。提供安全、舒适的活动环境，避免患儿受伤。2.感官刺激：为患儿提供丰富的感官刺激，如色彩鲜艳的玩具、轻柔的音乐等，促进认知及语言发育。多与患儿交流、互动，鼓励患儿发音、模仿动作，促进语言表达能力的发展。3.定期评估：定期对患儿生长发育情况进行评估，邀请儿童保健科医生进行会诊，根据评估结果调整护理计划及康复训练方案。（四）家属教育与心理护理1.疾病知识教育：向家长详细讲解体液免疫缺陷病的病因、临床表现、治疗方案及长期护理要点，发放疾病知识手册，使用通俗易懂的语言，避免专业术语过多。重点强调丙种球蛋白输注的重要性、输注时间及注意事项，告知家长定期输注是预防感染的关键。2.护理技能培训：教会家长正确的拍背排痰方法、雾化吸入操作、皮肤黏膜护理方法及发热时的护理措施。指导家长如何观察患儿病情变化，如出现发热、咳嗽、喘息等症状时应及时就医。3.饮食与营养指导：向家长讲解患儿的饮食原则及辅食添加方法，根据患儿口味及营养需求，制定家庭饮食计划。告知家长避免带患儿去人群密集的场所，防止交叉感染。4.心理支持：与家长建立良好的护患关系，耐心倾听家长的顾虑及担忧，给予心理疏导。分享成功的护理案例，增强家长对患儿治疗及护理的信心。鼓励家长多与其他患儿家属交流，相互支持、借鉴经验。（五）病情观察与记录密切观察患儿生命体征、精神状态、意识情况、呼吸道症状、进食情况、大小便情况等，每4小时测量1次体温、脉搏、呼吸，发现异常及时报告医生。记录患儿的病情变化、治疗措施、护理操作及效果，做好护理文书书写，确保记录准确、及时、完整。四、护理反思与改进（一）护理效果总结患儿住院期间，经过积极的抗感染、丙种球蛋白输注、呼吸道护理、营养支持等护理措施，感染得到有效控制，体温恢复正常，咳嗽、喘息症状明显缓解，双肺啰音消失，呼吸道通畅。患儿进食量逐渐增加，体重较入院时增长0.5kg。家长焦虑情绪得到缓解，掌握了疾病的基本护理知识及丙种球蛋白输注的注意事项。出院后6个月随访，患儿按时接受丙种球蛋白输注，期间仅发生1次上呼吸道感染，经对症治疗后很快痊愈。体重、身高达到同龄儿平均水平，能独立行走，语言发育正常。家长能熟练掌握患儿的日常护理方法，心理状态良好。（二）护理过程中存在的问题1.家属对疾病认知深度不足：虽然向家长进行了疾病知识教育，但家长对疾病的遗传方式、长期预后及并发症的预防等方面的认识仍不够深入，在后续随访中发现部分家长存在侥幸心理，认为患儿病情稳定后可以减少丙种球蛋白输注次数。2.长期护理中患儿活动安全管理有待加强：出院后，家长在带领患儿进行户外活动时，对患儿的安全防护措施不够到位，曾出现患儿跌倒导致皮肤擦伤的情况。3.多学科协作机制需进一步完善：在患儿的护理过程中，虽然邀请了儿童保健科医生进行会诊，但与营养师、康复师等其他学科的协作不够紧密，在营养方案的制定及康复训练的指导方面存在一定的*局限性。（三）护理改进措施1.加强疾病知识宣教的深度和广度：制定长期的健康教育计划，定期组织家属参加疾病知识讲座，邀请专家进行授课，内容包括疾病的遗传咨询、长期管理、并发症预防等。采用线上线下相结合的方式，通过微xin群、x等平台推送疾病相关知识及护理技巧，定期开展答疑活动，及时解决家长的疑问。2.强化患儿活动安全管理指导：向家长发放患儿活动安全手册，详细讲解户外活动时的安全注意事项，如选择安全的活动场所、佩戴防护用品、避免患儿独自活动等。在随访时，询问患儿活动安全情况，针对存在的问题给予及时指导和纠正。3.建立多学科协作小组：成立由儿科医生、护士、营养师、康复师、遗传咨询师等组成的多学科协作小组，定期对患儿进行联合评估，根据患儿的具体情况制定个性化的治疗、护理、营养及康复方案。加强各学科之间的沟通与协作，及时调