慢性干咳的隐匿元凶：支气管闭锁

慢性干咳的隐匿元凶：支气管闭锁——一个被忽视的罕见病因丨病例分享2025-11-10

病例资料一名29岁男性，有慢性鼻窦炎病史，因持续6个月的慢性干咳及轻度劳力性呼吸困难就诊。5年前患者确诊慢性鼻窦炎时，胸片曾显示左肺中野模糊影，疑似肿瘤，但当时失访直至本次就诊。患者无咯血、上腹不适/烧灼感、吞咽困难或咳嗽后呕吐等症状。劳力性呼吸困难按改良英国医学研究委员会呼吸困难量表（mMRC）分级为1级，无昼夜或体位变化（无端坐呼吸/转卧呼吸），无胸痛、心悸或下肢水肿。无发热、乏力、体重减轻或喘鸣史。既往无哮喘、慢性阻塞性肺疾病、鼻塞、荨麻疹或其他慢性呼吸系统疾病史。无吸烟史，无明确过敏原职业或环境暴露史。无结核接触史或反复呼吸道感染史。无类似呼吸道症状或疾病的家族史。在此期间，患者一直无症状，直至本次出现新症状就诊。检查结果体格检查患者神志清楚，定向力正常，无急性病容。生命体征平稳：体温37°C，心率84次/分，呼吸频率16次/分，血压122/76mmHg，室内空气下血氧饱和度98%。眼、耳、鼻、喉检查未见鼻翼扇动，口咽部清洁，无淋巴结肿大。双肺听诊呼吸音清晰，未闻及哮鸣音、湿啰音或干啰音，胸壁触诊无压痛。心脏查体示心率规整，未闻及杂音、摩擦音或奔马律。四肢无发绀、杵状指或水肿。腹部及神经系统检查未见异常。实验室检测➤血常规：血红蛋白14.2g/dL，白细胞计数7800cells/μL，血小板256,000cells/μL，均处于正常范围。➤血生化检查：血清钠138mEq/L，血清钾4.3mEq/L，血清钙9.1mg/dL，C反应蛋白2.1mg/L，均处于正常范围。➤尿常规：结果正常。➤动脉血气分析结果：pH为7.4，PaCO₂为40mmHg，PaO₂为98mmHg，均处于正常范围。影像学检查➤胸片：5年前胸片显示左肺中带模糊阴影。本次就诊胸片显示病灶分支增多伴体积增大，并出现钙化灶（图1）。

图1.

胸片。A.

五年前胸片：显示左肺中野模糊影。B.

本次就诊胸片：显示病灶范围扩大、分支增多，并出现钙化。➤增强CT扫描：左肺上叶前段存在无强化的低密度管状肿块，平均CT值为26-40HU，伴周边钙化。病灶周围伴空气潴留、肺气肿及局部血供减少，但与气管支气管树无连通。高分辨率CT（HRCT）：前段支气管未见显影（图2）。图2.增强CT与高分辨率CT多平面重组图像。轴位（A、B）与冠状位重建（C）图像显示，左肺上叶前段见一边界清晰的无强化管状/分支状肿块，平均CT值26-40HU。病灶向内侧延伸至肺门，其内可见周边钙化。（D-F）高分辨率CT薄层图像，清晰显示病灶周围伴随的空气潴留、肺气肿及血流减少征象确认病灶与主气管支气管树无连通。➤虚拟导航支气管镜：前段支气管狭窄，管壁面积比为0.88。最小密度投影（mini-IP）成像确认病变区域前段支气管缺失（图3）。图3.虚拟导航支气管镜检查结果。A.虚拟导航支气管镜。B.定量分析：显示左肺上叶前段支气管的管壁面积比为0.88，提示存在狭窄。C.最小密度投影成像清晰显示邻近病灶的左肺上叶前段支气管未见显影。肺功能检查结果正常，无阻塞性或限制性肺疾病证据。微生物学检查痰液中的真菌氢氧化钾涂片检查及显微镜检查结果为阴性。诊断该患者确诊为先天性支气管闭锁（CBA）伴发的钙化性支气管囊肿。分析讨论CBA是一种罕见的气管支气管树畸形，源于肺发育的假腺期（妊娠第6-17周）。其估计患病率为每10万人1.2例，患者多为20~40岁男性且通常无症状。左肺上叶尖后段为最常见的好发部位，但其余肺段亦可累及。支气管囊肿及其钙化是CBA极为罕见的并发症。发病机制关于其发病机制，主要有两种假说：一是缺血性损伤，缺血事件损伤支气管壁的局部，导致闭锁，中断了近端连接；二是连接中断，远端支气管细胞与支气管芽断开，但在闭锁处以远继续分裂并形成正常的分支模式。无论病因为何，远端支气管在闭锁区域以上会继续发育，维持正常分支结构，尽管与近端气道没有连通。功能性黏液清除能力的丧失导致黏液在远端积聚，伴随气道进行性扩张，最终形成支气管囊肿。闭锁段远端的肺泡通过侧支通路（如支气管肺泡Lambert通道、肺泡间Kohn孔或细支气管间通道）进行通气，从而导致空气潴留、局部血流减少和局灶性过度充气。临床表现CBA常无症状，多因其他原因进行影像学检查时偶然发现。出现症状时，通常表现为慢性咳嗽、劳力性呼吸困难或反复肺部感染。罕见并发症包括气胸或继发感染，尤其在存在显著气道梗阻的病例中。支气管囊肿和钙化性支气管囊肿是支气管闭锁的极罕见并发症。鉴别诊断临床检查及支气管镜检查在高达50%的病例中可无异常发现。影像学检查是诊断CBA伴支气管囊肿的基石。➤胸片上典型的"指套征"——表现为肺门旁分支状高密度影，虽是该病的标志性征象，但并非其特有。其他可导致"指套征"的疾病包括：过敏性支气管肺曲霉病、支气管类癌、恶性肿瘤以及支气管闭锁等其他先天性异常（表1）。

表1.

影像学“指套征”的病因➤CT是确诊CBA的首选影像学检查方法。其典型表现为局限于某一支气管肺段的无强化低密度管状病灶，且与近端气管支气管树无连通。病灶所在肺段还常伴随空气潴留、局灶性过度充气及血流减少等特征。HRCT及其先进后处理技术能进一步精确显示病变的解剖与病理细节。虚拟导航支气管镜对识别支气管狭窄及量化气道受累范围具有独特优势。Mini-IP可直观确认近端支气管段缺失（表2）。

表2.支气管囊肿在X线、CT和MRI上的典型影像学特征FLAIR=fluid-attenuatedinversionrecovery，液体衰减反转恢复序列；SWI=usceptibilityweightedimaging，磁敏感加权成像。与支气管囊肿影像表现相似的疾病鉴别中，区分先天性支气管闭锁伴支气管囊肿至关重要，可避免不必要的侵入性操作。其影像学需与肺错构瘤、支气管类癌等疾病区分（表3）。表3.先天性支气管闭锁（CBA）继发支气管囊肿的影像学鉴别诊断CECT=对比增强CT；CE-MRI=对比增强磁共振成像；FDG-PET=氟代脱氧葡萄糖F18正电子发射断层扫描。治疗策略➤无症状患者：通常采取保守治疗，通过定期随访监测并发症及病情进展。影像学随访至关重要，旨在及时发现反复感染、梗阻加重或气胸等新发情况。➤有症状或出现并发症者：可能需行手术切除，此疗法在多数情况下可达根治效果。保守治疗通常能带来良好的长期预后，这揭示了一个重要临床理念：并非所有呈现"指套征"的病例都需要"戴上手套"（即采取激进干预）。先进影像技术的整合应用，已显著降低了对侵入性诊断程序的需求，使得这一罕见疾病能够获得精准诊断与恰当管理。临床过程与随访五年前，患者因慢性鼻窦炎接受常规胸片检查，即已发现左肺中野存在模糊影。鉴于病变呈良性特征，采取了保守管理策略，每年定期随访并监测症状变化。近期复查显示，患者病情持续稳定，无症状进展或并发症，故继续维持保守观察方案，无需手术。患者已获知相关潜在风险（包括反复感染与气胸等），并明确在出现相应症状时需及时就医。总体而言，患者临床过程良好，目前无需外科手术干预。Key

messages：

（1）“指套征”病因多样：该征象可见于变应性支气管肺曲霉病（ABPA）、支气管类癌及CBA等多种疾病，并非某一特定疾病所特有。

（2）CBA疑似指征：对于年轻无症状患者，若影像显示局限于某一支气管肺段的管状分支样阴影，且与气管支气管树无连通，需考虑CBA可能。

（3）确诊依赖精准影像：HRCT、虚拟支气管镜及mini-IP成像通过明确支气管狭窄和空气潴留征象，并排除其他病因，对确诊CBA至关重要。（4）钙化性支气管囊肿的鉴别意义：作为CBA的罕见并发症，其特征性周边钙化有助于与恶性肿瘤及其他良性病变进行鉴别。（5）无症状患者首选保守治疗：对伴有支气管囊肿的无症状CBA患者，宜采取保守随访观察；对有症状或病情复杂的患者，则应考虑手术治疗。参考文献：Jinda