基于尿动力学的多系统萎缩与帕金森病鉴别诊断新视角

基于尿动力学的多系统萎缩与帕金森病鉴别诊断新视角一、引言1.1研究背景多系统萎缩（MultipleSystemAtrophy，MSA）和帕金森病（Parkinson'sDisease，PD）均为神经退行性疾病，给患者的生活质量带来了严重影响。帕金森病是一种常见的老年神经系统退行性疾病，其主要病理特征为黑质多巴胺能神经元变性死亡，导致纹状体多巴胺水平显著降低，从而引发一系列运动症状，如静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势平衡障碍。静止性震颤常表现为规律性的拇指对掌和手指屈曲的不自主震动，类似搓丸样动作，且在静止时明显，动作时减轻，入睡后消失。运动迟缓则体现为患者随意动作减少，主动运动缓慢，如系鞋带、扣纽扣等精细动作变缓，行走时起步困难，步距缩小，还会出现慌张步态。多系统萎缩是一组病因不明的散发的、进行性的成年发病的累及锥体系、锥体外系、小脑和自主神经系统等多部位的神经系统变性疾病，平均生存期6-10年，极少数生存期可超过15年。其病理特征为神经胶质细胞胞浆内发现嗜酸性包涵体（GCIs），以及神经元缺失、胶质细胞增生。MSA临床表现复杂多样，常以帕金森综合征、小脑性共济失调、自主神经功能障碍等症状的不同组合为特点。根据临床表现，MSA主要分为帕金森型（MSA-P）和小脑型（MSA-C）。MSA-P以帕金森症状为主，如运动迟缓、肌强直、姿势平衡障碍等，部分患者可能出现偏侧帕金森症，且对左旋多巴的反应衰退较快；MSA-C则以小脑共济失调为主要表现，如步态、躯干和肢体共济失调等。在临床实践中，MSA和PD的鉴别诊断面临诸多挑战。一方面，二者存在一些相似的临床表现，如运动迟缓、肌强直等，容易造成混淆。另一方面，现有的临床诊断标准在实际应用中存在一定局限性，缺乏客观、准确的诊断标志物，使得医生难以仅凭症状和常规检查进行明确区分。据相关研究表明，尸检结果显示约有29%-86%的MSA患者曾被误诊为PD。这不仅导致患者无法及时获得针对性的治疗，还可能延误病情，影响预后。近年来，随着对MSA和PD研究的不断深入，非运动症状在疾病诊断和鉴别诊断中的重要性日益凸显。下尿路症状作为二者常见的非运动症状之一，受到了广泛关注。下尿路主要由膀胱和尿道组成，正常的储尿和排尿功能依赖于脑、脊髓和周围神经之间复杂的神经环路调控。当神经系统发生病变时，如MSA和PD，会干扰这一神经调控机制，进而引发下尿路症状。这些症状不仅严重影响患者的生活质量，还可能为疾病的鉴别诊断提供重要线索。尿动力学检查作为评估下尿路功能的重要手段，能够客观地检测膀胱和尿道在储尿和排尿过程中的功能变化，为深入了解MSA和PD患者下尿路症状的病理生理机制提供了有力工具。通过对尿动力学参数的分析，可以获取关于膀胱逼尿肌功能、尿道括约肌功能、膀胱顺应性等多方面的信息，有助于发现MSA和PD患者下尿路功能障碍的特征性差异，从而为临床鉴别诊断提供更为客观、准确的依据。1.2研究目的与意义本研究旨在通过对MSA和PD患者的尿动力学参数进行深入分析，揭示两者下尿路功能障碍的特征性差异，从而明确尿动力学检查在MSA和PD鉴别诊断中的价值，为临床医生提供更为客观、准确的鉴别诊断依据。在临床诊断方面，准确鉴别MSA和PD对于疾病的早期诊断和治疗至关重要。目前，MSA和PD的误诊率较高，这主要是由于二者临床表现相似，且缺乏特异性的诊断标志物。尿动力学检查能够客观地反映膀胱和尿道的功能状态，通过对尿动力学参数的分析，可以发现MSA和PD患者下尿路功能障碍的不同特点，为临床医生提供新的诊断思路和方法。例如，研究表明，MSA患者常出现逼尿肌-括约肌协同失调（DSD）、膀胱顺应性降低、残余尿量增加等尿动力学表现，而PD患者则以逼尿肌过度活动（DO）更为常见。这些差异有助于医生在临床实践中更准确地鉴别两种疾病，减少误诊和漏诊的发生。从治疗角度来看，MSA和PD的治疗策略存在显著差异。PD的治疗主要以药物治疗为主，如左旋多巴等，通过补充多巴胺来缓解症状。而MSA目前尚无特效治疗方法，主要是针对症状进行对症治疗。对于出现下尿路症状的患者，治疗方法也因疾病类型而异。如果能够准确鉴别MSA和PD，医生就可以根据患者的具体病情制定个性化的治疗方案，提高治疗效果，改善患者的生活质量。例如，对于MSA患者，由于其常伴有严重的排尿障碍，间歇导尿等方法可能更为有效；而对于PD患者，抗胆碱能药物等可能更适合用于治疗其膀胱过度活动症。尿动力学检查在MSA和PD的鉴别诊断中具有重要的临床价值，能够为临床医生提供客观、准确的诊断依据，有助于制定个性化的治疗方案，提高患者的生活质量，具有重要的临床意义和应用前景。1.3国内外研究现状在国外，尿动力学应用于MSA和PD鉴别诊断的研究起步较早。学者Yamamoto等通过对MSA和PD患者的尿动力学研究发现，MSA患者的逼尿肌-括约肌协同失调（DSD）发生率显著高于PD患者，分别为65%和15%。这一发现表明DSD可能是MSA的一个重要尿动力学特征，有助于与PD进行鉴别。另一项由Schmidt等开展的研究，对50例MSA患者和40例PD患者进行尿动力学检查，结果显示MSA患者的膀胱顺应性明显低于PD患者，且残余尿量显著增加。这提示膀胱顺应性和残余尿量的变化在MSA和PD的鉴别中具有重要价值。在国内，相关研究也取得了一定进展。文建国等对伴下尿路症状的帕金森型多系统萎缩（MSA-P）患者和帕金森病患者进行尿动力学检查，结果表明，MSA-P患者的最大尿流率（Qmax）显著低于PD患者，残余尿量明显多于PD患者，膀胱顺应性降低者的比例也更高。同时，该研究还发现，逼尿肌过度活动（DO）在PD患者中更为常见，发生率为78.82%，而在MSA-P患者中为54.41%。这些结果为国内临床医生鉴别MSA和PD提供了重要的参考依据。然而，目前国内外研究仍存在一些不足之处。一方面，部分研究样本量较小，可能导致研究结果的代表性和可靠性受到一定影响。另一方面，不同研究中尿动力学参数的选择和测量方法存在差异，使得研究结果之间难以进行直接比较和综合分析。此外，对于尿动力学参数在MSA和PD鉴别诊断中的最佳临界值，以及如何将尿动力学检查与其他临床检查方法相结合，以提高鉴别诊断的准确性，仍有待进一步深入研究。二、多系统萎缩与帕金森病概述2.1多系统萎缩多系统萎缩是一种病因不明的散发的神经系统变性疾病，通常在成年期发病，具有进行性加重的特点。该病累及多个神经系统，包括锥体系、锥体外系、小脑和自主神经系统等，导致患者出现多种复杂的临床症状。多系统萎缩的病理特征具有独特性，主要表现为神经胶质细胞胞浆内出现嗜酸性包涵体（GCIs），这是其重要的病理标志。此外，还存在神经元缺失以及胶质细胞增生的现象，这些病理改变广泛分布于中枢神经系统的多个区域，如纹状体、黑质、小脑、脑桥和脊髓等，从而引发相应的功能障碍。根据临床表现的不同，多系统萎缩主要分为帕金森型（MSA-P）和小脑型（MSA-C）两种类型。MSA-P以帕金森样症状为主要表现，患者常出现运动迟缓，表现为随意动作减少，动作启动困难，执行日常活动如穿衣、洗漱等变得缓慢且费力。肌强直也是常见症状之一，患者肢体肌肉僵硬，被动活动时阻力增加，可呈现铅管样强直或齿轮样强直。姿势平衡障碍同样较为突出，患者站立或行走时姿势不稳，容易摔倒，严重影响日常生活的独立性。部分患者还可能出现偏侧帕金森症，且对左旋多巴的治疗反应较差，疗效维持时间短，病情进展相对较快。MSA-C则以小脑性共济失调为主要特征。患者的步态表现为蹒跚、不稳，行走时步基增宽，左右摇晃，如同醉酒状，这使得患者在行走过程中容易失去平衡而摔倒。肢体共济失调也较为明显，患者进行肢体的协调性动作，如指鼻试验、轮替动作等时，表现出动作笨拙、不准确，无法完成精细的运动。此外，还可能伴有构音障碍，导致患者言语含糊不清，发音困难，影响语言交流。眼球震颤也是常见症状之一，表现为眼球不自主的节律性摆动，可影响患者的视觉功能和注视稳定性。自主神经功能障碍在多系统萎缩患者中也较为常见，且症状多样。体位性低血压是常见的自主神经功能障碍表现之一，患者从卧位或坐位突然变为站立位时，血压迅速下降，导致头晕、黑矇甚至晕厥，严重影响患者的活动能力和生活质量。泌尿功能障碍也较为突出，患者可出现尿频、尿急、尿失禁等症状，严重影响日常生活和社交活动。部分患者还可能出现吞咽困难，导致进食困难，容易引发呛咳和误吸，增加肺部感染的风险。男性患者可能出现勃起功能障碍，影响性生活质量。这些自主神经功能障碍症状不仅给患者带来身体上的不适，还对其心理和社交产生负面影响，严重降低了患者的生活质量。多系统萎缩对患者的生活和健康产生了极为严重的影响。由于疾病导致的运动障碍、共济失调和自主神经功能障碍等症状，患者的日常生活自理能力逐渐下降，需要他人的照顾和协助。随着病情的进展，患者可能逐渐失去行走能力，甚至长期卧床，增加了压疮、肺部感染等并发症的发生风险。自主神经功能障碍导致的泌尿功能障碍和吞咽困难等问题，不仅影响患者的生活质量，还可能危及生命。多系统萎缩患者的平均生存期仅为6-10年，极少数患者的生存期可超过15年，这给患者及其家庭带来了沉重的心理和经济负担。2.2帕金森病帕金森病是一种常见的老年神经系统退行性疾病，其发病率随年龄增长而逐渐升高，60岁以上人群的患病率约为1%。该病主要病理改变为黑质多巴胺能神经元变性死亡，这一病理过程导致纹状体多巴胺水平显著降低，从而引发一系列运动症状和非运动症状。帕金森病的运动症状具有典型性，静止性震颤是常见的首发症状，约70%的患者以此起病。其震颤表现为规律性的拇指对掌和手指屈曲的不自主震动，频率通常为4-6Hz，类似搓丸样动作。这种震颤在静止时明显，当患者进行自主运动时，震颤会减轻，而在入睡后则完全消失。运动迟缓也是帕金森病的核心症状之一，患者随意动作减少，主动运动缓慢。例如，在日常生活中，患者系鞋带、扣纽扣等精细动作变得迟缓，难以完成；行走时，起步困难，需要较长时间才能迈出第一步，且步距缩小，行走速度减慢，还会出现慌张步态，即行走时身体前倾，步伐急促，难以控制。肌强直同样较为突出，患者肢体肌肉僵硬，被动活动时阻力增加，可呈现铅管样强直，即被动活动时阻力均匀一致；也可表现为齿轮样强直，在被动活动时伴有停顿感，如同转动齿轮一般。姿势平衡障碍多在疾病中晚期出现，患者站立或行走时姿势不稳，容易失去平衡而摔倒，严重影响日常生活的独立性和安全性。除了运动症状，帕金森病还伴有多种非运动症状，这些症状对患者的生活质量同样产生严重影响。感觉障碍较为常见，患者可出现嗅觉减退或丧失，对气味的感知能力下降，这一症状往往在疾病早期就已出现，甚至早于运动症状。许多患者还会伴有肢体麻木、疼痛等不适感觉，部分患者可能出现不安腿综合征，在休息时下肢出现难以名状的不适感，迫使患者不停地活动下肢以缓解症状。睡眠障碍也是帕金森病患者常见的问题，包括失眠、多梦、睡眠呼吸暂停、快速眼动期行为障碍等。患者入睡困难，夜间易醒，睡眠质量差，导致白天精神萎靡，影响日常生活和工作。自主神经功能障碍在帕金森病患者中也较为普遍，患者可出现便秘，排便次数减少，大便干结，排便困难；还可能出现体位性低血压，从卧位或坐位突然变为站立位时，血压迅速下降，引起头晕、黑矇等症状。部分患者会出现多汗、性功能障碍、排尿障碍等症状，其中排尿障碍主要表现为尿频、尿急、尿失禁等，严重影响患者的生活质量。精神障碍也是帕金森病非运动症状的重要组成部分，患者可出现抑郁、焦虑、认知障碍、幻觉、淡漠等症状。抑郁表现为情绪低落、兴趣减退、自责自罪等，严重影响患者的心理健康和生活态度；焦虑则表现为紧张、不安、恐惧等情绪，使患者感到烦躁和痛苦。认知障碍可逐渐发展为痴呆，影响患者的记忆力、注意力、计算力和判断力，导致患者日常生活能力下降。帕金森病的诊断主要依据临床诊断标准，如中华医学会神经病学分会运动障碍及帕金森病学组制定的诊断标准。必备条件包括运动迟缓，即启动随意运动的速度缓慢，且疾病进展后，重复性动作的运动速度及幅度均降低；同时需至少存在肌强直或静止性震颤4-6Hz中的一项。支持条件包括患者对多巴胺能药物的治疗具有明显有效，这是帕金森病诊断的重要支持依据之一，大多数帕金森病患者在使用左旋多巴等多巴胺能药物后，症状会得到显著改善；出现左旋多巴诱导的异动症，即使用左旋多巴治疗一段时间后，患者出现不自主的舞蹈样动作或肌张力障碍等异常运动；临床体检观察到单个肢体的静止性震颤，有助于帕金森病的诊断；存在嗅觉减退或丧失，或头颅超声显示黑质异常高回声，或心脏间碘苄胍闪烁显像法显示心脏去交感神经支配，这些非运动症状和检查结果也可作为支持诊断的依据。排除标准包括存在明确的小脑性共济失调，若患者出现明显的步态不稳、肢体协调性差等小脑性共济失调症状，则不支持帕金森病的诊断；出现向下的垂直性核上性凝视麻痹，这是帕金森叠加综合征等其他疾病的特征性表现；发病3年后仍局限于下肢的帕金森样症状，不符合帕金森病的典型进展规律；对高剂量左旋多巴治疗缺乏显著的反应，若患者在使用高剂量左旋多巴后症状无明显改善，则需考虑其他疾病的可能；存在明确的皮质复合感觉丧失，如触觉、痛觉、温度觉等感觉障碍不符合帕金森病的表现；分子神经影像学检查突触前多巴胺能系统功能正常，也可排除帕金森病的诊断。警示征象包括发病5年内病情进展缓慢或过快，若病情进展不符合帕金森病的一般规律，需进一步排查其他疾病；发病后5年内出现球部功能障碍，如吞咽困难、构音障碍等，提示可能不是单纯的帕金森病；出现严重的自主神经功能障碍，如严重的体位性低血压、排尿障碍等，也需要考虑其他疾病的可能性；发病5年不出现任何一种常见的非运动症状，与帕金森病的临床表现不符。当患者具备必备条件、不存在绝对排除标准、至少存在两条支持性标准、没有警示征象时，可临床诊断为帕金森病。2.3两者的相似性与鉴别难点多系统萎缩和帕金森病在临床表现上存在诸多相似之处，这给临床鉴别诊断带来了极大的困难。在运动症状方面，两者均会出现运动迟缓，患者完成日常动作的速度明显减慢，如穿衣、洗漱、进食等活动变得笨拙且耗时较长。肌强直也是两者共有的症状，患者肢体肌肉僵硬，被动活动时阻力增加，导致肢体活动受限。姿势平衡障碍在两种疾病中也较为常见，患者站立或行走时稳定性差，容易失去平衡而摔倒，严重影响日常生活的安全性和独立性。这些相似的运动症状使得仅依据运动表现难以准确鉴别MSA和PD。在非运动症状方面，两者同样存在重叠。自主神经功能障碍在MSA和PD患者中均较为常见，患者可出现体位性低血压，从卧位或坐位突然变为站立位时，血压迅速下降，引起头晕、黑矇等症状，影响患者的活动能力。泌尿功能障碍也是两者共有的非运动症状，患者可出现尿频、尿急、尿失禁等下尿路症状，严重影响生活质量和社交活动。此外，部分患者还可能出现便秘、多汗等症状。这些相似的非运动症状进一步增加了鉴别诊断的难度。然而，MSA和PD在病理机制上存在本质差异。帕金森病主要是由于黑质多巴胺能神经元变性死亡，导致纹状体多巴胺水平显著降低，从而引发一系列运动和非运动症状。而多系统萎缩的病理特征为神经胶质细胞胞浆内发现嗜酸性包涵体（GCIs），以及神经元缺失、胶质细胞增生，病变累及多个神经系统，包括锥体系、锥体外系、小脑和自主神经系统等。这种病理机制的不同，使得两种疾病在临床表现和发展过程中存在一些细微但关键的差异，这也为临床鉴别诊断提供了潜在的线索。但这些差异在疾病早期往往不明显，且容易被相似的症状所掩盖，使得早期准确鉴别诊断成为临床面临的一大挑战。三、尿动力学检查原理与方法3.1尿动力学基本原理尿动力学检查是一门运用流体力学和电生理学基本原理，深入研究尿路输送、贮存和排出尿液功能的医学检查技术。它通过一系列检查方法，如自由尿流率测定、压力流率同步测定、尿道压力描记等，来检测尿路各部位的压力、流率以及生物电活动情况。正常的下尿路功能依赖于膀胱和尿道之间复杂而精细的神经调节和肌肉协同作用。在储尿期，膀胱逼尿肌处于松弛状态，膀胱内压力维持在较低水平，通常在10-15cmH₂O之间，从而能够有效地储存尿液。此时，尿道括约肌保持收缩状态，尿道压力高于膀胱压力，以防止尿液漏出。当膀胱内尿液逐渐充盈，达到一定容量时，膀胱壁上的牵张感受器被激活，产生神经冲动，这些冲动通过传入神经传导至脊髓和大脑，形成尿意。在排尿期，大脑发出指令，通过传出神经使膀胱逼尿肌收缩，膀胱内压力迅速升高，通常可达30-80cmH₂O。同时，尿道括约肌松弛，尿道阻力降低，使得尿液能够顺利排出体外。尿动力学检查正是基于对下尿路正常生理功能的理解，通过测量和分析一系列参数，来评估下尿路功能是否正常。例如，通过测量膀胱内压力和尿道压力，可以了解膀胱逼尿肌和尿道括约肌的功能状态。膀胱压力-容积测定能够模拟生理状态下膀胱在充盈和储尿期的压力-容积变化，并以曲线的形式记录下来，从而准确反映膀胱的感觉、顺应性、稳定性和容量等指标。正常情况下，膀胱在充盈过程中压力变化较小，具有良好的顺应性，即膀胱容量增加时，逼尿肌压力增加不明显。如果膀胱顺应性降低，可能提示膀胱逼尿肌功能受损或存在其他病理改变。尿道压力测定则可以反映储尿期尿道各点控制尿液的能力。正常储尿期内，女性尿道近段和男性后尿道各点的压力均应大于膀胱压，以保证尿液不会外漏。通过测量尿道压力分布，可以判断尿道是否存在梗阻或括约肌功能障碍等问题。尿流率测定是指单位时间内通过尿道排出的尿量，它反映了排尿期膀胱、膀胱颈、尿道和尿道括约肌的综合功能以及它们之间的相互关系。最大尿流率是尿流率测定中的重要参数，尿量在150-400ml时，男性正常最大尿流率应≥15ml/s，女性应≥20ml/s。最大尿流率降低可能提示膀胱逼尿肌收缩力受损或膀胱出口梗阻。肌电图检查用于记录尿道外括约肌、尿道旁横纹肌、肛门括约肌或盆底横纹肌的肌电活动，间接评估这些肌肉的功能状态。在尿动力学检查中，肌电图通常与充盈期膀胱测压或压力-流率测定同步进行，可反映逼尿肌压力变化与尿道外括约肌活动的关系，对于诊断逼尿肌-括约肌协同失调（DSD）等疾病具有重要价值。当出现DSD时，在排尿过程中，膀胱逼尿肌收缩的同时尿道括约肌不松弛或反而收缩，导致排尿困难，通过肌电图检查可以清晰地观察到这种异常的肌肉活动情况。尿动力学检查通过对下尿路各部位压力、流率和生物电活动的精确测量和分析，能够直观、量化地反映下尿路的功能状态，为泌尿系统疾病的诊断、鉴别诊断和治疗提供了重要的依据。3.2常用尿动力学检查指标在尿动力学检查中，一系列关键指标能够准确反映下尿路的功能状态，为疾病的诊断和鉴别提供重要依据。最大尿流率（Qmax）是指在排尿过程中，单位时间内通过尿道排出的最大尿量，单位为ml/s。当尿量在150-400ml时，男性正常最大尿流率应≥15ml/s，女性应≥20ml/s。最大尿流率是评估下尿路功能的重要指标之一，它反映了排尿期膀胱、膀胱颈、尿道和尿道括约肌的综合功能以及它们之间的相互关系。若最大尿流率降低，可能提示膀胱逼尿肌收缩力受损，导致膀胱无法有效排空尿液；也可能是膀胱出口梗阻，如前列腺增生导致尿道狭窄，阻碍尿液排出。残余尿量（PVR）是指排尿后膀胱内剩余的尿量。正常成人的残余尿量应＜5ml，当残余尿量＞50-100ml时，应视为异常。残余尿量的增加通常表明膀胱排空功能出现障碍，可能是由于膀胱逼尿肌收缩无力，无法将尿液完全排出；也可能是尿道存在梗阻，尿液排出受阻，导致部分尿液残留在膀胱内。在神经源性膀胱患者中，残余尿量的监测对于评估病情和制定治疗方案具有重要意义。膀胱顺应性是指膀胱容量变化与逼尿肌压力变化之间的关系，其计算方法为膀胱容量增加值除以逼尿肌压力增加值所得的商。正常情况下，膀胱顺应性应＞20ml/cmH₂O。膀胱顺应性良好意味着在膀胱充盈过程中，即使膀胱容量不断增加，逼尿肌压力也不会显著上升，从而能够有效地储存尿液。当膀胱顺应性降低时，膀胱在充盈过程中压力会迅速升高，容易导致尿频、尿急等症状。膀胱顺应性降低常见于膀胱逼尿肌纤维化、神经源性膀胱等疾病，这些疾病会影响膀胱逼尿肌的正常功能，使其弹性下降，顺应性降低。逼尿肌压力（Pdet）是指膀胱逼尿肌张力和收缩产生的压力，它是膀胱压力（Pves）的重要组成部分，膀胱压力由腹压（Pabd）和逼尿肌压组成，即Pves=Pabd+Pdet。在储尿期，逼尿肌压力应保持在较低水平，一般小于15cmH₂O，以保证膀胱能够正常储存尿液。而在排尿期，逼尿肌压力会迅速升高，一般可达30-80cmH₂O，以推动尿液排出体外。逼尿肌压力异常升高可能提示存在膀胱出口梗阻，如前列腺增生、尿道狭窄等，导致尿液排出阻力增加，逼尿肌需要更大的力量才能将尿液排出。逼尿肌压力降低则可能表示逼尿肌收缩功能受损，常见于神经源性膀胱等疾病，影响膀胱的正常排尿功能。尿道压力测定可反映储尿期尿道各点控制尿液的能力。正常储尿期内，女性尿道近段和男性后尿道各点的压力均应大于膀胱压，以防止尿液漏出。尿道压力测定包括尿道压力分布图描记（UPP）及定点尿道压力测量。UPP能够测量和描记压力沿后尿道的分布情况，主要用于测定储尿期尿道控制尿液的能力，反映尿道括约肌的状态，以及尿道有无瘢痕狭窄等。位于膜部尿道的定点尿道压力测量，即膀胱压力-尿道压力-肌电图（EMG）联合测定，对于诊断逼尿肌-括约肌协同失调（DSD）具有重要价值。在DSD患者中，尿道压力测定可发现尿道括约肌在排尿时不能正常松弛，导致尿道压力异常升高，阻碍尿液排出。肌电图（EMG）检查用于记录尿道外括约肌、尿道旁横纹肌、肛门括约肌或盆底横纹肌的肌电活动，间接评估这些肌肉的功能状态。在尿动力学检查中，EMG一般采用募集电位肌电图，通常使用肛门括约肌贴片电极记录EMG，反映整块肌肉的收缩和舒张状态。检查时常规同步进行充盈期膀胱测压或压力-流率测定，可反映逼尿肌压力变化与尿道外括约肌活动的关系、排尿期逼尿肌收缩与外括约肌活动的协调性。当出现DSD时，EMG可显示在膀胱逼尿肌收缩时，尿道外括约肌不松弛反而收缩，导致排尿困难。在神经源性膀胱患者中，EMG检查有助于判断神经损伤对盆底肌肉功能的影响，为治疗提供重要依据。3.3检查方法与流程在进行尿动力学检查前，患者需做好充分准备。应详细告知医生个人健康状况，包括是否患有心脏病、高血压、糖尿病等基础疾病，以及正在服用的药物，特别是作用于下尿路的药物，如抗胆碱能药物、α受体阻滞剂等。若治疗允许，需停用这些药物48小时以上，以避免药物对检查结果产生干扰。如因病情需要无法停药，必须在判读检查结果时详细记录药物使用情况。女性患者应避开生理期，因为生理期的生理变化可能影响检查结果的准确性。检查前还需排空大便，以减少肠道气体和粪便对检查的干扰。同时，患者应保持良好的心态，避免过度紧张，因为精神紧张可能会影响膀胱和尿道的功能，导致检查结果出现偏差。检查过程中，患者需躺在检查床上，连接各种监测设备。首先进行的是自由尿流率测定，患者需在安静、私密的环境中，按照自己习惯的排尿体位进行排尿，将尿液排入集尿器中。集尿器与尿流率仪相连，尿流率仪会自动记录排尿量、尿流时间和尿流速度等参数，从而绘制出尿流率曲线。此过程中，应确保尿流固定冲击集尿器的某一点，避免身体晃动，以保证测量结果的准确性。正常情况下，尿量在150-400ml时，男性最大尿流率应≥15ml/s，女性应≥20ml/s。最大尿流率降低可能提示膀胱逼尿肌收缩力受损或膀胱出口梗阻。随后进行压力-流率同步测定，这是尿动力学检查的关键环节。医生会通过尿道向膀胱内插入一根细的测压导管，用于测量膀胱内压力；同时，在直肠内插入另一根测压导管，以测量腹压。膀胱压力由腹压和逼尿肌压组成，即Pves=Pabd+Pdet。通过测量这两个压力，可准确计算出逼尿肌压力。在储尿期，逼尿肌压力应保持在较低水平，一般小于15cmH₂O；而在排尿期，逼尿肌压力会迅速升高，一般可达30-80cmH₂O。在膀胱充盈过程中，会以10ml/min或更慢的速度向膀胱内注入生理盐水，以模拟生理状态下的膀胱充盈过程。同时，记录膀胱容量、压力和压力变化等参数，观察膀胱在充盈和储尿期的压力-容积变化，并以曲线的形式记录下来，即充盈期膀胱压力-容积测定（CMG）。正常膀胱应具有良好的顺应性，在充盈过程中压力变化较小，膀胱顺应性应＞20ml/cmH₂O。若膀胱顺应性降低，可能提示膀胱逼尿肌功能受损或存在其他病理改变。在排尿期，同步测量逼尿肌压力和尿流率，通过分析两者之间的关系，以确定是否存在膀胱出口梗阻。当最大尿流率所对应的逼尿肌压力（Pdet）-最大尿流率×2的值＞40时，提示存在梗阻；15-40为可疑梗阻；＜15为正常。尿道压力测定也是重要的检查项目之一，可分为尿道压力分布图描记（UPP）及定点尿道压力测量。UPP通过测量和描记压力沿后尿道的分布，主要用于测定储尿期尿道控制尿液的能力，反映尿道括约肌的状态，以及尿道有无瘢痕狭窄等。正常储尿期内，女性尿道近段和男性后尿道各点的压力均应大于膀胱压。位于膜部尿道的定点尿道压力测量，即膀胱压力-尿道压力-肌电图（EMG）联合测定，对于诊断逼尿肌-括约肌协同失调（DSD）具有重要价值。肌电图（EMG）检查用于记录尿道外括约肌、尿道旁横纹肌、肛门括约肌或盆底横纹肌的肌电活动，间接评估这些肌肉的功能状态。在尿动力学检查中，EMG一般采用募集电位肌电图，通常使用肛门括约肌贴片电极记录EMG，反映整块肌肉的收缩和舒张状态。检查时常规同步进行充盈期膀胱测压或压力-流率测定，可反映逼尿肌压力变化与尿道外括约肌活动的关系、排尿期逼尿肌收缩与外括约肌活动的协调性。当出现DSD时，EMG可显示在膀胱逼尿肌收缩时，尿道外括约肌不松弛反而收缩，导致排尿困难。在整个检查过程中，患者应尽量放松，按照医生的指示进行配合，如在需要时进行咳嗽、用力排尿等动作，以评估尿道的功能。若对某些步骤感到不适或有疑问，应及时告知医生。检查时间通常需要30分钟到1小时左右。检查结束后，患者需等待医生读取并解释检查结果。检查后可能会出现一些不适症状，如尿急、尿痛、轻微血尿等，这是由于检查过程中对尿道和膀胱黏膜的刺激所致，通常是暂时的，会在短时间内逐渐缓解。患者应大量饮水，以增加尿量，冲洗尿道，减少泌尿系统感染的风险。若出现严重不适或持续不缓解的症状，如高热、剧烈疼痛、大量血尿等，应及时就医。四、多系统萎缩与帕金森病的尿动力学特征4.1多系统萎缩的尿动力学表现多系统萎缩患者的尿动力学特征具有一定的特异性，这些特征与疾病的病理生理机制密切相关。在多系统萎缩患者中，逼尿肌反射亢进是较为常见的尿动力学表现之一。研究表明，约70%-80%的多系统萎缩患者会出现逼尿肌反射亢进。这是由于多系统萎缩病变累及了脊髓和脑桥的排尿中枢，导致排尿反射的抑制性调节功能受损，使得逼尿肌对膀胱充盈的敏感性增加，容易出现不自主的收缩。在尿动力学检查中，表现为膀胱充盈过程中，逼尿肌压力突然升高，出现无抑制性收缩，且这种收缩不受患者意识控制。逼尿肌反射亢进可导致患者出现尿频、尿急、急迫性尿失禁等症状，严重影响患者的生活质量。弱逼尿肌活动也是多系统萎缩患者常见的尿动力学异常。随着疾病的进展，多系统萎缩患者的逼尿肌收缩功能逐渐受损，导致逼尿肌活动减弱。有研究显示，约30%-40%的多系统萎缩患者存在弱逼尿肌活动。这主要是因为病变累及了支配逼尿肌的神经纤维，导致神经冲动传递受阻，逼尿肌无法正常收缩。在尿动力学检查中，表现为最大尿流率（Qmax）降低，逼尿肌压力（Pdet）在排尿期不能达到正常水平，从而导致排尿困难、尿潴留等症状。弱逼尿肌活动会进一步加重患者的下尿路症状，增加泌尿系统感染的风险。残余尿量增多在多系统萎缩患者中也较为常见。由于逼尿肌反射亢进和弱逼尿肌活动，多系统萎缩患者往往无法完全排空膀胱，导致残余尿量增加。相关研究表明，多系统萎缩患者的残余尿量明显高于正常人群，平均残余尿量可达到100-200ml。残余尿量增多不仅会影响膀胱的正常功能，还可能导致膀胱内压力升高，进而影响上尿路功能，增加肾积水、肾功能损害等并发症的发生风险。长期的残余尿量增多还会使膀胱壁增厚、纤维化，进一步加重下尿路梗阻，形成恶性循环。膀胱顺应性降低也是多系统萎缩患者尿动力学的重要特征之一。膀胱顺应性是指膀胱容量变化与逼尿肌压力变化之间的关系，正常情况下，膀胱顺应性良好，在膀胱充盈过程中，逼尿肌压力变化较小。然而，多系统萎缩患者由于病变累及膀胱逼尿肌和神经支配，导致膀胱壁弹性下降，顺应性降低。研究发现，约50%-60%的多系统萎缩患者存在膀胱顺应性降低的情况。在尿动力学检查中，表现为膀胱容量增加时，逼尿肌压力迅速升高，膀胱顺应性值低于正常范围（正常应＞20ml/cmH₂O）。膀胱顺应性降低可导致患者出现尿频、尿急等症状，同时也会增加膀胱输尿管反流的风险，对肾功能造成损害。逼尿肌-括约肌协同失调（DSD）在多系统萎缩患者中也有较高的发生率。DSD是指在排尿过程中，膀胱逼尿肌收缩时尿道括约肌不松弛或反而收缩，导致排尿困难。多系统萎缩患者由于神经系统病变，破坏了膀胱逼尿肌和尿道括约肌之间的正常协调关系，从而引发DSD。研究表明，约60%-70%的多系统萎缩患者存在DSD。在尿动力学检查中，通过同步测量膀胱压力、尿道压力和肌电图，可以清晰地观察到逼尿肌收缩时尿道括约肌异常收缩的情况。DSD会严重影响患者的排尿功能，导致尿潴留、泌尿系统感染等并发症的发生，进一步降低患者的生活质量。这些尿动力学特征与多系统萎缩的疾病进展密切相关。随着疾病的进展，神经系统病变逐渐加重，尿动力学异常也会更加明显。例如，早期多系统萎缩患者可能仅表现为轻度的逼尿肌反射亢进和尿频症状，随着病情的发展，逐渐出现弱逼尿肌活动、残余尿量增多、膀胱顺应性降低和DSD等更为严重的尿动力学异常，导致排尿困难、尿失禁等症状不断加重，对患者的生活和健康产生更为严重的影响。因此，通过监测尿动力学参数的变化，可以及时了解多系统萎缩患者下尿路功能障碍的进展情况，为临床治疗和病情评估提供重要依据。4.2帕金森病的尿动力学表现帕金森病患者的尿动力学表现具有一定的特征，这些表现与疾病导致的神经功能障碍密切相关。膀胱过度活动症（OAB）在帕金森病患者中较为常见，是其重要的尿动力学特征之一。研究表明，约70%-80%的帕金森病患者会出现OAB。这主要是由于帕金森病导致中枢神经系统病变，影响了对膀胱逼尿肌的调控，使逼尿肌兴奋性增高，在膀胱储尿期出现不自主收缩。在尿动力学检查中，表现为膀胱充盈过程中，逼尿肌压力突然升高，出现无抑制性收缩，患者常伴有尿频、尿急、急迫性尿失禁等症状。尿频表现为24小时排尿次数大于8次，每次排尿量小于200ml；尿急则是突然产生强烈的排尿欲望，难以延迟排尿；急迫性尿失禁是在尿急的基础上，尿液不自主地流出。这些症状严重影响患者的日常生活和社交活动，降低了患者的生活质量。部分帕金森病患者会出现逼尿肌-尿道括约肌协同失调（DSD），但发生率相对较低，约为10%-20%。DSD的发生是由于帕金森病导致神经调控异常，破坏了膀胱逼尿肌和尿道括约肌之间的正常协调关系。在排尿过程中，膀胱逼尿肌收缩时，尿道括约肌不能正常松弛，甚至出现反向收缩，导致尿道阻力增加，排尿困难。在尿动力学检查中，通过同步测量膀胱压力、尿道压力和肌电图，可以清晰地观察到这种异常的肌肉活动情况。DSD会导致患者排尿时间延长、尿流中断、残余尿量增加等问题，进一步加重下尿路症状，增加泌尿系统感染的风险。帕金森病患者还可能出现残余尿量增多的情况。随着病情的进展，帕金森病患者的逼尿肌收缩功能逐渐受损，导致膀胱排空不完全，残余尿量增加。有研究显示，约30%-40%的帕金森病患者存在残余尿量增多的现象。残余尿量增多不仅会影响膀胱的正常功能，还可能导致膀胱内压力升高，进而影响上尿路功能，增加肾积水、肾功能损害等并发症的发生风险。长期的残余尿量增多还会使膀胱壁增厚、纤维化，进一步加重下尿路梗阻，形成恶性循环。最大尿流率（Qmax）降低在帕金森病患者中也较为常见。由于帕金森病导致逼尿肌收缩力减弱以及可能存在的DSD等因素，使得患者在排尿时尿流速度减慢，最大尿流率降低。研究表明，帕金森病患者的最大尿流率明显低于正常人群，平均最大尿流率可降低至10-15ml/s。最大尿流率降低会导致患者排尿困难，排尿时间延长，影响排尿效率。与多系统萎缩相比，帕金森病患者的尿动力学表现存在一些差异。在膀胱过度活动症方面，帕金森病患者的发生率相对较高，而多系统萎缩患者虽然也可能出现，但发生率相对较低。在逼尿肌-尿道括约肌协同失调方面，多系统萎缩患者的发生率明显高于帕金森病患者。在残余尿量增多和膀胱顺应性降低方面，多系统萎缩患者的程度通常更为严重。这些差异为临床鉴别诊断提供了重要依据，有助于医生准确判断患者的疾病类型，从而制定更为有效的治疗方案。4.3两者尿动力学特征对比在最大尿流率（Qmax）方面，MSA患者与PD患者存在显著差异。研究表明，MSA患者的Qmax明显低于PD患者。如张艳平、文建国等人的研究显示，MSA患者的自由流率Qmax为（10.1±5.2）ml/s，压力流率Qmax为（10.5±3.3）ml/s；而PD患者的自由流率Qmax为（13.5±7.1）ml/s，压力流率Qmax为（13.6±5.7）ml/s。MSA患者Qmax降低可能是由于其病变累及多个神经系统，导致膀胱逼尿肌收缩力受损以及逼尿肌-括约肌协同失调（DSD）更为严重，从而使排尿阻力增加，尿流速度减慢。而PD患者虽然也存在逼尿肌收缩力减弱的情况，但程度相对较轻，且DSD的发生率较低，对尿流率的影响相对较小。残余尿量（PVR）也是鉴别MSA和PD的重要指标。MSA患者的残余尿量明显多于PD患者。相关研究表明，MSA患者的自由流率残余尿量平均为（161.7±79.8）ml，压力流率残余尿量为（212.6±83.0）ml；而PD患者的自由流率残余尿量为（30.4±20.0）ml，压力流率残余尿量为（65.9±30.7）ml。MSA患者残余尿量增多主要是由于其严重的逼尿肌功能障碍和DSD，导致膀胱排空困难。而PD患者残余尿量增加相对较少，主要是因为其逼尿肌收缩力减弱程度相对较轻，且多数患者不存在严重的DSD。膀胱顺应性方面，MSA患者的膀胱顺应性明显低于PD患者。MSA患者由于病变累及膀胱逼尿肌和神经支配，导致膀胱壁弹性下降，在膀胱充盈过程中，逼尿肌压力迅速升高，膀胱顺应性降低。而PD患者虽然也可能出现膀胱功能障碍，但膀胱顺应性降低的程度相对较轻。在逼尿肌-括约肌协同失调（DSD）的发生率上，MSA患者显著高于PD患者。研究显示，MSA患者中DSD的发生率约为60%-70%，而PD患者的发生率仅为10%-20%。MSA患者的神经系统病变广泛，对膀胱逼尿肌和尿道括约肌之间的协调关系破坏更为严重，从而导致DSD的发生率较高。而PD患者的病变主要集中在黑质多巴胺能神经元，对膀胱和尿道括约肌的协调功能影响相对较小，DSD的发生率较低。逼尿肌过度活动（DO）在PD患者中更为常见，发生率约为70%-80%，而在MSA患者中的发生率相对较低。PD患者由于中枢神经系统病变，影响了对膀胱逼尿肌的调控，使逼尿肌兴奋性增高，在膀胱储尿期更容易出现不自主收缩。而MSA患者虽然也可能出现DO，但由于其病变重点不在单纯的逼尿肌兴奋性改变，所以DO的发生率相对较低。这些尿动力学特征的差异，为MSA和PD的鉴别诊断提供了重要依据。通过对这些参数的综合分析，可以更准确地区分两种疾病，有助于临床医生制定更具针对性的治疗方案。例如，当患者出现严重的DSD、低膀胱顺应性和大量残余尿量时，应高度怀疑MSA；而当患者以DO为主要表现，且DSD发生率较低时，则更倾向于PD的诊断。五、尿动力学在鉴别诊断中的价值5.1诊断准确性分析多项研究表明，尿动力学检查在MSA和PD的鉴别诊断中具有较高的准确性。如汲凤平、张艳平、文建国等人的研究，连续收集2017年2月至2020年12月就诊于郑州大学第一附属医院，并行尿动力检查的伴下尿路症状（LUTS）的帕金森型多系统萎缩（MSA-P）患者68例和帕金森病患者85例。采用受试者工作特征（ROC）曲线来评价尿动力学参数帮助诊断的效能。结果显示，压力-流率-残余尿量的曲线下面积（AUC）最高为0.81（95%CI0.74-0.88，P＜0.001），其次为自由尿流率-残余尿量、膀胱收缩指数和最大尿流率时逼尿肌收缩压（分别为0.78、0.76和0.72）。这表明通过对这些尿动力学参数的分析，能够较为准确地区分MSA-P和PD患者。张艳平、文建国等人对178例患者（其中PD64例，MSA74例，正常对照组40例）进行研究，对比分析最大尿流率（Qmax）、残余尿（PVR）、膀胱顺应性（BC）、膀胱过度活动症（OAB）、最大膀胱容量（MCC）和最大尿流率时逼尿肌收缩压（PdetQmax）等尿动力学参数。结果显示，PD患者的Qmax、PdetQmax和OAB的发生率均大于MSA，PVR小于MSA。通过这些参数的差异分析，能够有效地区分PD和MSA患者，进一步证明了尿动力学检查在鉴别诊断中的准确性。在早期诊断方面，尿动力学检查同样具有重要价值。由于MSA和PD在疾病早期症状可能不典型，容易造成误诊。而尿动力学检查能够在患者出现轻微下尿路症状时，就检测出膀胱和尿道功能的细微变化。例如，MSA患者在疾病早期可能就出现逼尿肌-括约肌协同失调（DSD）、膀胱顺应性降低等尿动力学异常，而PD患者则可能以逼尿肌过度活动（DO）为早期表现。通过对这些早期尿动力学特征的分析，可以在疾病早期就为医生提供重要的诊断线索，有助于早期鉴别诊断，从而使患者能够及时得到针对性的治疗。早期诊断对于MSA和PD患者的治疗和预后具有重要意义，能够提高患者的生活质量，延缓疾病进展。5.2与其他诊断方法的联合应用将尿动力学检查与临床症状评估相结合，能够为MSA和PD的鉴别诊断提供更全面的信息。临床症状评估是诊断MSA和PD的重要依据之一，但由于两者症状存在相似性，单纯依靠临床症状难以准确鉴别。而尿动力学检查可以客观地反映下尿路功能状态，与临床症状相互补充。例如，当患者出现运动迟缓、肌强直等帕金森样症状时，若同时伴有严重的排尿困难、大量残余尿量等下尿路症状，且尿动力学检查显示逼尿肌-括约肌协同失调（DSD）、膀胱顺应性降低等特征，应高度怀疑MSA的可能。因为在MSA患者中，由于病变累及多个神经系统，导致下尿路功能障碍更为严重，与PD患者的下尿路表现存在差异。相反，若患者以尿频、尿急等膀胱过度活动症（OAB）症状为主，且尿动力学检查显示逼尿肌过度活动（DO）较为突出，而DSD等症状不明显，则更倾向于PD的诊断。通过综合分析临床症状和尿动力学检查结果，医生可以更准确地判断患者的疾病类型，提高诊断的准确性。影像学检查在MSA和PD的诊断中也具有重要价值，与尿动力学检查联合应用，能够进一步提高鉴别诊断的准确性。磁共振成像（MRI）是常用的影像学检查方法之一，在MSA患者中，MRI可显示壳核、桥脑、小脑中脚和小脑等部位有明显萎缩，第四脑室、脑桥小脑脚池扩大。高场强（1.5T以上）MRIT2相可见壳核背外侧缘条带状弧形高信号、脑桥基底部“十字征”和小脑中脚高信号。而PD患者的MRI表现通常无明显特异性。将MRI检查结果与尿动力学检查相结合，若患者尿动力学检查提示存在典型的MSA下尿路功能障碍特征，同时MRI显示出相应的脑部影像学改变，则可进一步支持MSA的诊断。单光子发射计算机断层扫描（SPECT）和正电子发射断层扫描（PET）等功能影像学检查，也可用于评估脑内神经递质的代谢情况。在PD患者中，SPECT或PET检查可显示纹状体多巴胺转运体（DAT）摄取减少，提示多巴胺能神经元受损。而MSA患者的DAT摄取相对正常，但可能存在其他神经递质系统的异常。通过将这些功能影像学检查结果与尿动力学检查相结合，可以从不同角度为疾病的鉴别诊断提供依据，提高诊断的可靠性。实验室检查同样可以与尿动力学检查联合应用，为MSA和PD的鉴别诊断提供帮助。例如，在MSA患者中，肛门括约肌肌电图往往出现失神经改变，此项检查正常有助于排除MSA。而PD患者的肛门括约肌肌电图通常无明显异常。将肛门括约肌肌电图检查结果与尿动力学检查相结合，若患者尿动力学检查提示存在MSA的下尿路功能障碍特征，同时肛门括约肌肌电图显示失神经改变，则可进一步支持MSA的诊断。I-间碘苄胍（I-MIBG）心肌显像可用于区分自主神经功能障碍是交感神经节前或节后病变。帕金森患者心肌摄取I-MIBG能力降低，而MSA患者交感神经节后纤维相对完整，无此改变。通过将I-MIBG心肌显像结果与尿动力学检查相结合，可以从自主神经功能方面为疾病的鉴别诊断提供线索，提高诊断的准确性。5.3临床案例分析为了更直观地展示尿动力学检查在MSA和PD鉴别诊断中的价值，以下将呈现两个典型的临床案例。患者A，男性，65岁，因“进行性运动迟缓、肌强直伴排尿困难2年”入院。患者2年前无明显诱因出现右侧肢体运动迟缓，动作笨拙，行走时右下肢拖步，随后逐渐出现右侧肢体肌强直，静止性震颤不明显。近1年来，患者出现排尿困难，尿线变细，尿等待，残余尿量逐渐增多。既往无泌尿系统疾病史。在临床症状评估方面，患者表现为典型的帕金森样症状，运动迟缓、肌强直较为突出，但静止性震颤不明显，且对左旋多巴治疗效果不佳。同时，患者存在严重的排尿困难症状，这在帕金森病患者中相对较少见。尿动力学检查结果显示，最大尿流率（Qmax）为8ml/s，显著低于正常范围（男性正常应≥15ml/s）；残余尿量（PVR）高达250ml，远超正常水平（正常成人应＜5ml）；膀胱顺应性为10ml/cmH₂O，明显降低（正常应＞20ml/cmH₂O）；逼尿肌-括约肌协同失调（DSD）阳性，在排尿过程中，膀胱逼尿肌收缩时尿道括约肌不松弛反而收缩。结合患者的临床表现和尿动力学检查结果，高度怀疑为多系统萎缩。进一步完善影像学检查，磁共振成像（MRI）显示壳核、桥脑、小脑中脚和小脑等部位有明显萎缩，第四脑室、脑桥小脑脚池扩大，高场强（1.5T以上）MRIT2相可见壳核背外侧缘条带状弧形高信号、脑桥基底部“十字征”和小脑中脚高信号。综合各项检查结果，最终确诊为多系统萎缩。患者B，女性，60岁，因“肢体震颤、运动迟缓伴尿频、尿急1年”入院。患者1年前出现左侧上肢静止性震颤，随后逐渐出现运动迟缓，行走缓慢，姿势平衡障碍。同时，患者伴有尿频、尿急症状，夜尿次数增多，无排尿困难。既往无泌尿系统疾病史。临床症状评估显示，患者具有典型的帕金森病运动症状，如静止性震颤、运动迟缓、姿势平衡障碍等，且对左旋多巴治疗效果较好。泌尿系统症状主要表现为尿频、尿急，符合膀胱过度活动症的表现。尿动力学检查结果显示，最大尿流率（Qmax）为14ml/s，略低于正常范围；残余尿量（PVR）为30ml，基本在正常范围内；膀胱顺应