先天性支气管发育不全的护理个案

先天性支气管发育不全的护理个案一、案例背景与评估（一）一般资料患儿男性，2岁6个月，因“反复咳嗽、喘息1年余，加重3天”于2025年3月10日入院。患儿系G1P1，足月顺产，出生体重3.2kg，出生时无窒息史。父母非近亲结婚，否认家族遗传性疾病史，母亲孕期无特殊用药史及感染史。患儿平素体质较弱，易感冒，近1年多来反复出现咳嗽、喘息症状，平均每月发作1-2次，曾多次在当地医院诊断为“支气管肺炎”，经抗感染、平喘等治疗后症状可缓解，但易复发。本次入院前3天，患儿无明显诱因出现咳嗽加重，呈阵发性连声咳，伴喘息，夜间明显，影响睡眠，无发热、呕吐、腹泻等症状。为求进一步诊治，来我院就诊，门诊以“先天性支气管发育不全？支气管肺炎”收入儿科呼吸科。（二）主诉与现病史主诉：反复咳嗽、喘息1年余，加重3天。现病史：患儿1年余前无明显诱因出现咳嗽，为刺激性干咳，伴轻微喘息，活动后加重，休息后可稍缓解。当时在当地医院就诊，行胸部X线检查示“双肺纹理增粗、紊乱”，诊断为“支气管肺炎”，给予“头孢曲松钠、沙丁胺醇”等药物治疗5天后症状缓解出院。此后患儿咳嗽、喘息症状反复出现，每次发作多无明显诱因，发作时表现为咳嗽加剧，咳白色泡沫痰，喘息明显，呼吸急促，偶有鼻翼扇动。曾多次在当地医院及我院门诊就诊，先后给予“阿莫西林克拉维酸钾、布地奈德混悬液雾化吸入”等治疗，症状可暂时缓解，但停药后易再次发作。3天前，患儿咳嗽、喘息症状再次加重，咳嗽呈阵发性连声咳，咳少量白色黏痰，喘息明显，夜间不能平卧，无发热、寒战，无呕吐、腹泻，无抽搐、意识障碍。为求系统治疗，今日来我院门诊，门诊查血常规示：白细胞计数11.2×10⁹/L，中性粒细胞比例65.3%，淋巴细胞比例28.5%，C反应蛋白12.5mg/L。胸部CT示：右主支气管远端管腔狭窄，管壁增厚，周围肺组织可见斑片状模糊影，考虑先天性支气管发育不全伴感染。门诊遂以“先天性支气管发育不全？支气管肺炎”收入院。自发病以来，患儿精神状态欠佳，食欲下降，睡眠差，大小便正常，体重近3个月增长约0.5kg。（三）既往史、个人史及家族史既往史：否认肝炎、结核等传染病史，否认手术、外伤史，否认食物、药物过敏史。按国家计划免疫接种疫苗。个人史：G1P1，足月顺产，出生体重3.2kg，出生时Apgar评分10分。混合喂养至1岁，1岁后改为普食，目前饮食尚可，但进食速度较慢。大运动发育稍落后于同龄儿，能独立行走，但跑跳时易疲劳、喘息。语言发育正常，能说简单词语和短句。家族史：父母身体健康，否认家族中有先天性呼吸系统疾病、遗传性疾病及类似疾病史。（四）体格检查T：36.8℃，P：132次/分，R：42次/分，BP：90/60mmHg，SpO₂：88%（自然空气下），体重11.5kg，身高88-。患儿神志清楚，精神萎靡，急性病容，发育正常，营养中等。皮肤黏膜无黄染、皮疹及出血点，弹性可。浅表淋巴结未触及肿大。头颅无畸形，前囟已闭，眼睑无水肿，结膜无充血，巩膜无黄染，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。耳鼻咽喉未见异常，口唇轻度发绀，咽部充血，扁桃体无肿大。颈软，无抵抗，气管居中，甲状腺未触及肿大。胸廓对称，轻度桶状胸，肋间隙增宽。双侧呼吸动度不一致，右侧呼吸动度减弱。双肺叩诊呈过清音，右侧较左侧明显。双肺呼吸音粗，可闻及广泛哮鸣音，右侧肺底部可闻及细湿啰音。心前区无隆起，心尖搏动位于左侧第5肋间锁骨中线内0.5-，未触及震颤。心音有力，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾未触及肿大，移动性浊音阴性，肠鸣音正常，约4次/分。脊柱四肢无畸形，关节无红肿，活动自如，双下肢无水肿。神经系统检查：生理反射存在，病理反射未引出。（五）辅助检查1.血常规（2025-03-10门诊）：白细胞计数11.2×10⁹/L，中性粒细胞比例65.3%，淋巴细胞比例28.5%，单核细胞比例5.2%，嗜酸性粒细胞比例1.0%，血红蛋白125g/L，血小板计数256×10⁹/L，C反应蛋白12.5mg/L。2.血气分析（2025-03-10入院后）：pH：7.32，PaO₂：58mmHg，PaCO₂：48mmHg，HCO₃⁻：23mmol/L，BE：-2.5mmol/L，提示轻度呼吸性酸中毒伴代谢性酸中毒。3.胸部X线片（2025-03-10门诊）：双肺纹理增粗、紊乱，右肺中下野可见斑片状模糊影，肺门影增浓，心影大小形态正常，膈面光滑，肋膈角清晰。4.胸部CT（2025-03-10门诊）：右主支气管远端管腔明显狭窄，直径约3mm（正常同龄儿右主支气管直径约6-8mm），管壁增厚，管腔内可见少许黏液栓影。右侧肺组织可见散在斑片状、片絮状密度增高影，边缘模糊，部分肺组织呈代偿性肺气肿改变。左肺未见明显异常。纵隔内未见肿大淋巴结。5.支气管镜检查（2025-03-12）：镜下见气管黏膜光滑，管腔通畅。右主支气管远端管腔狭窄，黏膜充血、水肿，管腔内可见少量白色黏痰，予以负压吸引清除。狭窄段长度约1.5-，直径约3mm，余支气管分支黏膜充血，管腔通畅。诊断为先天性支气管发育不全（右主支气管狭窄型）。6.肺功能检查（因患儿年龄较小，未能配合完成常规肺功能检查，行潮气呼吸肺功能检查）：潮气量（VT）：6.5ml/kg（正常参考值8-10ml/kg），呼吸频率（RR）：40次/分（正常参考值20-30次/分），达峰时间比（TPTEF/TE）：25%（正常参考值＞35%），达峰容积比（VPEF/VE）：20%（正常参考值＞40%），提示小气道阻塞性通气功能障碍。7.心电图：窦性心律，心率130次/分，大致正常心电图。（六）入院诊断1.先天性支气管发育不全（右主支气管狭窄型）2.支气管肺炎（右侧，细菌性）3.轻度呼吸功能不全二、护理计划与目标（一）护理诊断1.气体交换受损与右主支气管狭窄导致肺通气/血流比例失调、肺部感染有关。2.清理呼吸道无效与气道狭窄、分泌物黏稠不易咳出有关。3.营养失调：低于机体需要量与食欲下降、呼吸困难导致能量消耗增加有关。4.活动无耐力与呼吸困难、氧供不足有关。5.焦虑（家属）与患儿病情反复、预后不确定有关。6.知识缺乏（家属）与对先天性支气管发育不全的疾病知识、护理方法及预防复发措施不了解有关。（二）护理目标1.患儿呼吸困难缓解，SpO₂维持在95%以上，血气分析指标恢复正常。2.患儿呼吸道通畅，咳嗽、咳痰症状减轻，能有效咳出痰液，肺部啰音减少或消失。3.患儿食欲改善，体重逐渐增长，每日摄入热量达到同龄儿正常需求的80%以上。4.患儿活动耐力逐渐提高，能进行适当活动而无明显喘息、疲劳。5.家属焦虑情绪缓解，能积极配合治疗和护理工作。6.家属掌握先天性支气管发育不全的疾病知识、患儿护理方法及预防复发措施。（三）护理措施计划1.气体交换受损的护理措施氧疗护理：给予鼻导管吸氧，氧流量1-2L/min，密切监测SpO₂变化，根据SpO₂调整氧流量，维持SpO₂在95%以上。每日更换鼻导管，保持鼻腔通畅。病情观察：密切观察患儿意识、精神状态、呼吸频率、节律、深度及呼吸困难程度，定时监测生命体征及血气分析，记录24小时出入量。若出现呼吸急促加重、发绀明显、意识改变等情况，及时报告医生。体位护理：采取半坐卧位或抬高床头30°-45°，有利于肺部扩张，改善通气。定时翻身，每2小时1次，防止肺部压疮及肺不张。环境管理：保持病室安静、整洁，空气新鲜，温度维持在22-24℃，湿度55%-65%。避免烟尘、冷空气等刺激，防止呼吸道痉挛加重呼吸困难。2.清理呼吸道无效的护理措施雾化吸入：遵医嘱给予布地奈德混悬液1mg+沙丁胺醇溶液2.5mg+生理盐水2ml雾化吸入，每日3次，每次15-20分钟。雾化后协助患儿拍背排痰，拍背时由下向上、由外向内轻轻拍打，力度适中。吸痰护理：若患儿痰液黏稠不易咳出，出现呼吸急促、发绀加重、肺部啰音增多时，及时给予负压吸痰。吸痰前给予高浓度吸氧1-2分钟，吸痰时动作轻柔、迅速，每次吸痰时间不超过15秒，避免损伤气道黏膜。保持呼吸道湿润：鼓励患儿多饮水，每日饮水量根据年龄及体重计算，约150-200ml/kg。若患儿饮水困难，遵医嘱给予静脉补液，维持呼吸道黏膜湿润，利于痰液排出。病情观察：密切观察患儿咳嗽、咳痰情况，记录痰液的颜色、性质、量。观察肺部啰音变化，评估呼吸道通畅程度。3.营养失调的护理措施饮食指导：给予高热量、高蛋白、易消化的流质或半流质饮食，如牛奶、鸡蛋羹、肉末粥、鱼汤等。少量多餐，每日5-6餐，避免进食过饱导致呼吸困难加重。进食护理：进食时采取半坐卧位，避免患儿进食时发生呛咳、误吸。喂食速度要慢，耐心喂养，鼓励患儿进食。若患儿食欲差，可遵医嘱给予胃肠外营养支持。体重监测：每日定时测量患儿体重，记录体重变化情况，评估营养摄入效果。营养评估：定期评估患儿的营养状况，包括皮肤弹性、皮下脂肪厚度、血清白蛋白等指标，根据评估结果调整饮食方案。4.活动无耐力的护理措施活动计划：根据患儿的病情及耐受程度，制定合理的活动计划。急性期卧床休息，减少活动量；病情稳定后，逐渐增加活动量，如在床上翻身、坐起、床边活动等，避免剧烈活动。活动监测：活动过程中密切观察患儿的呼吸、心率、面色等情况，若出现呼吸急促、心率加快、面色苍白或发绀等症状，立即停止活动，给予休息并吸氧。休息保障：保证患儿充足的休息时间，创造安静的休息环境，避免过多探视和打扰。5.焦虑（家属）的护理措施沟通交流：主动与家属沟通，耐心倾听家属的疑问和担忧，向家属详细介绍患儿的病情、治疗方案、护理措施及预后情况，让家属了解疾病的相关知识，减轻焦虑情绪。心理支持：给予家属心理支持，鼓励家属表达内心的感受，对家属的积极配合给予肯定和表扬。邀请病情好转的患儿家属分享经验，增强家属的信心。参与护理：鼓励家属参与患儿的护理过程，如喂食、拍背、更换衣物等，让家属感受到自己的价值，增强对治疗的信心。6.知识缺乏（家属）的护理措施健康宣教：采用通俗易懂的语言，向家属讲解先天性支气管发育不全的病因、临床表现、治疗方法、护理要点及预防复发措施。发放健康宣教手册，供家属随时查阅。技能培训：教会家属正确的雾化吸入方法、拍背排痰技巧、氧疗护理方法及病情观察要点。指导家属如何为患儿合理安排饮食、活动及休息。出院指导：提前向家属做好出院指导，包括出院后用药方法、复查时间、注意事项等。告知家属若患儿出现咳嗽、喘息加重、发热等情况，应及时就医。三、护理过程与干预措施（一）入院初期（第1-3天）患儿入院时精神萎靡，口唇轻度发绀，呼吸急促，R42次/分，SpO₂88%（自然空气下）。立即给予鼻导管吸氧，氧流量1.5L/min，5分钟后监测SpO₂升至93%。遵医嘱急查血气分析示pH7.32，PaO₂58mmHg，PaCO₂48mmHg，HCO₃⁻23mmol/L，BE-2.5mmol/L。给予心电监护，密切监测生命体征、SpO₂及意识状态。遵医嘱给予头孢哌酮舒巴坦钠1.0g静脉滴注，每12小时1次抗感染；布地奈德混悬液1mg+沙丁胺醇溶液2.5mg+生理盐水2ml雾化吸入，每日3次平喘、抗炎；氨溴索注射液15mg静脉滴注，每日2次祛痰。雾化吸入时协助患儿采取半坐卧位，雾化后立即给予拍背排痰，拍背时间约5分钟，患儿咳出少量白色黏痰。患儿食欲差，进食少量牛奶后即出现喘息加重，给予少量多餐喂养，每次喂食量约50ml，每日6次。每日定时测量体重，入院第1天体重11.5kg，第3天体重11.4kg，体重略有下降，考虑与食欲下降有关，遵医嘱适当增加静脉补液量，补充能量和水分。家属因患儿病情反复，表现出明显的焦虑情绪，频繁向医护人员询问病情。责任护士主动与家属沟通，详细介绍患儿的病情、治疗方案及护理措施，耐心解答家属的疑问，给予心理支持。同时鼓励家属参与患儿的护理，如协助喂食、拍背等，家属焦虑情绪逐渐缓解。入院第3天，患儿精神状态较前好转，呼吸频率降至35次/分，SpO₂维持在95%-97%（鼻导管吸氧1L/min），咳嗽、喘息症状减轻，肺部哮鸣音减少，右肺底部细湿啰音仍存在。复查血常规示白细胞计数9.8×10⁹/L，中性粒细胞比例58.2%，C反应蛋白8.3mg/L，炎症指标较前下降。（二）入院中期（第4-7天）患儿病情逐渐稳定，呼吸平稳，R30-32次/分，SpO₂96%-98%（鼻导管吸氧0.5-1L/min）。继续给予抗感染、雾化吸入、祛痰等治疗。雾化吸入改为每日2次，拍背后患儿能咳出较多白色黏痰，肺部啰音逐渐减少。食欲明显改善，每次喂食量增至80-100ml，每日5-6餐，能进食鸡蛋羹、肉末粥等半流质食物。每日体重监测，第5天体重11.6kg，第7天体重11.7kg，体重开始逐渐增长。根据患儿病情，逐渐增加活动量，从床上翻身、坐起逐渐过渡到床边活动。活动时密切观察患儿的呼吸、心率变化，患儿在床边活动5-10分钟后无明显喘息、疲劳表现。责任护士对家属进行健康宣教和技能培训，教会家属正确的雾化吸入方法、拍背排痰技巧及病情观察要点。家属能够正确操作雾化吸入器，并能有效为患儿拍背排痰。同时向家属讲解先天性支气管发育不全的疾病知识及预防复发措施，家属表示理解并掌握。入院第7天，患儿咳嗽、喘息症状基本消失，肺部啰音消失。复查血气分析示pH7.38，PaO₂82mmHg，PaCO₂42mmHg，HCO₃⁻24mmol/L，BE-0.5mmol/L，血气分析指标恢复正常。停用鼻导管吸氧，监测SpO₂维持在95%以上。（三）入院后期（第8-14天）患儿病情稳定，精神状态良好，食欲正常，每日进食量能满足机体需要，体重增至11.9kg。活动耐力明显提高，能在病房内自由活动15-20分钟无明显不适。遵医嘱停用头孢哌酮舒巴坦钠，继续给予布地奈德混悬液雾化吸入，每日1次，巩固治疗。指导患儿进行呼吸功能锻炼，如吹气球、腹式呼吸等，以改善肺功能。完善支气管镜检查，明确诊断为先天性支气管发育不全（右主支气管狭窄型）。检查后密切观察患儿有无咯血、气胸等并发症，患儿未出现明显不适。与医生、家属共同讨论患儿的长期治疗方案，决定出院后长期规律吸入布地奈德混悬液，定期复查胸部CT及肺功能。出院前对家属进行详细的出院指导，包括出院后用药方法（布地奈德混悬液1mg雾化吸入，每日1次，坚持用药3个月后复查）、饮食护理（给予高热量、高蛋白、易消化饮食，避免辛辣刺激性食物）、活动指导（适当进行户外活动，避免剧烈运动和过度劳累）、预防感染（注意保暖，避免受凉，少去人群密集场所）、复查时间（出院后1个月、3个月、6个月复查胸部CT及肺功能）及应急处理（若出现咳嗽、喘息加重、发热等情况，及时就医）。入院第14天，患儿各项指标正常，无咳嗽、喘息等症状，家属掌握了疾病相关知识及护理技能，办理出院手续。四、护理反思与改进（一）护理亮点1.氧疗护理精准化：入院初期根据患儿SpO₂及血气分析结果及时调整氧流量，维持SpO₂在95%以上，避免了缺氧和氧中毒的发生。同时加强氧疗护理，每日更换鼻导管，保持鼻腔通畅，提高了氧疗效果。2.呼吸道管理个体化：针对患儿气道狭窄、分泌物黏稠的特点，采用雾化吸入联合拍背排痰的方法，根据患儿的年龄和病情调整雾化药物剂量和拍背力度，有效促进了痰液排出，保持了呼吸道通畅。在吸痰过程中，严格遵守操作规程，避免了气道黏膜损伤。3.营养支持及时有效：患儿入院初期食欲差，体重略有下降，及时调整饮食方案，给予少量多餐喂养，并适当增加静脉补液量，保证了患儿的能量和水分摄入。随着病情的好转，逐渐过渡到正常饮食，体重逐渐增长，为患儿的康复提供了良好的营养基础。4.心理护理与健康宣教相结合：针对家属的焦虑情绪，主动沟通交流，给予心理支持，同时将健康宣教贯穿于护理全过程，通过口头讲解、示范操作、发放手册等多种方式，让家属掌握疾病知识和护理技能，提高了家属的配合度和自我护理能力。（二）护理不足1.病情观察的细致度有待提高：在入院初期，虽然密切监测了患儿的