颅脑和脊髓先天畸形

颅脑和脊髓先天畸形颅脑和脊髓先天畸形craniocerebralandspinalcongenitalmalformation第一节先天性脑积水congenitalhydrocephalus第二节颅裂和脊柱裂craniumbifidumandspinabifida第三节狭颅症craniostenosis第四节颅底陷入症basilarinvagination第一节先天性脑积水congenitalhydrocephalus

婴儿脑积水：婴幼儿期脑脊液循环通路受阻，吸收障碍或分泌过多使脑脊液积聚脑室系统和蛛网膜下腔，致脑室或蛛网膜下腔扩大。形成头颅扩大、颅内压增高、脑功能障碍。成人脑积水：发病机制相同，但无头颅扩大。分类婴儿脑积水病因1、产伤颅内出血、感染、炎症2、先天畸形：中脑导水管狭窄，中孔、侧孔闭锁，阿--齐氏畸形3、病因不明临床体现clinicpresentation1、头围异常增大，额顶突出，囟门扩大隆起，颅缝增宽，头顶扁平，头发稀少，头皮静脉怒张，面颅不大于头颅。2、颅骨菲薄，叩诊破壶音。3、眶顶受压变薄下移，眼球受压下旋，上部巩膜外露------落日征。4、脑功能障碍：智能低下，瞳孔反射异常，眼球运动障碍，抽搐发作。先天脑积水----落日征辅助检查1、X片：颅腔扩大，颅骨变薄，囟门增大，骨缝分离。2、CT：脑室扩大，皮质变薄。3、MRI：脑室系统情况、梗阻、肿瘤及位置、畸形、等病变。治疗therapy1、解除梗阻手术：畸形、梗阻2、旁路手术：（1）Torkildson手术：侧脑室----枕大池分流，合用于导水管阻塞。（2）第三脑室造瘘术：终板打开。不持久。3、分流术：1、腰池---腹腔分流术2、脑室---体腔分流术（1）脑室---腹腔分流术（2）脑室---心房分流术

并发症1、堵塞：临床症状重现----梗阻原因：（1）脑脊液蛋白高（2）脑室内出血（3）大网膜粘连阻塞远端2、感染：原因：（1）皮肤破溃（2）操作污染（3）分流管消毒不严

第二节颅裂和脊柱裂craniumbifidumandspinabifida分类classification颅裂和脊柱裂是胚胎发育障碍1、隐性：只有颅骨或椎管骨缺损，无内容膨出。2、显性：颅骨或椎管骨缺损+颅内容或椎管内容膨出。颅裂和脊柱裂好发部位

显性颅裂craniumbifidumapertum一、根据膨出内容分类1、脑膜膨出meningocele：脑膜+脑脊液2、脑膨出encephalocele：脑膜+脑实质3、脑膜脑囊状膨cysticMingoencephalocele：脑膜+脑实质+部分脑室+脑脊液4、脑囊状膨出cysticencephalocele：

脑膜+部分脑室+脑实质二、临床体现clinicpresentation1、中线部位肿块：出生就有，逐渐长大，多见于鼻根、枕部。2、脑膜膨出：颅骨缺损小，透光能压缩。3、脑膜脑膨出：颅骨缺损大，不透光，不能压缩，实体感。4、可合并其他脑畸形。5、合并智力障碍等神经系统体征。

三、诊断diagnosis一、临床体现：二、辅助检验：1、X片：颅骨缺损2、CT：膨出内容3、MRI：优于CT颅裂四、治疗therapy

关闭缺损，切除膨出肿块，一岁内安全。

显性脊柱裂spinabifidaapertum显性脊柱裂分类1、脊膜膨出meringocele:脊膜+脑脊液2、脊髓脊膜膨出myelomeningocele：脊髓+脊膜+脑脊液3、脊髓膨出myelocele：脊髓外露二、临床体现clinicpresentation1、局部体现：肿块2、脊髓神经受损：下肢瘫，尿便障碍，脊髓栓系综合征三、诊疗diagnosis一、临床体现：二、辅助检验：1、X片：颅骨缺损

2、MRI：脊髓圆椎下移、内容

四、治疗therapy手术时机：1—3个月最佳切开囊壁游离组织还纳切除囊壁

缝合栓系---切断终丝

第三节狭颅症craniostenosis狭颅症：颅缝早闭、颅缝骨化症颅腔狭小脑发育受限颅高压

脑功能障碍临床表现clinicpresentation1、头颅畸形：

全部颅缝----尖头畸形、塔头矢状缝----舟状头、长头畸形两侧冠缝----短头或扁头畸形一侧冠缝----斜头畸形临床表现2、脑功能障碍和颅内压增高：

智力低下，精神萎靡，癫痫，头痛，呕吐，视乳头水肿临床表现3、眼部症状眼眶变浅，突眼，分离性斜视。4、其他身体畸形脊柱裂、唇裂、并指诊断diagnosis1、临床体现：2、辅助检验：X片：骨缝早闭，颅高压征象治疗therapy手术治疗：6个月内进行

一、切除早闭颅缝

二、切除大骨块减压

第四节颅底陷入症basilarinvagination

特点

characteristic枕大孔周围旳颅底构造向颅内陷入,齿突高于正常,枕骨大孔前后径缩短,颅后窝狭小,成果：延髓受压，局部神经受牵拉.病因

pathogeny先天发育畸形多见常合并扁平颅底、环枢椎畸形、小脑扁桃体下疝临床表现clinicpresentation1、婴幼儿期：颅底、颈椎骨未骨化，组织弹性好，无症状。2、成年：筋膜、韧带、硬膜、蛛网膜增厚，瘢痕粘连，损伤，神经血管受损，颈神经、尾组颅神经、延髓、小脑功能障碍，颅内压增高。3、颈粗短，发际低，头颈歪斜缓慢进行性加重。

诊断

diagnosis1、颅颈交界X片：1）Chamberlain线：硬腭后缘—枕大孔上