临床腱鞘巨细胞瘤临床病理与影像

腱鞘巨细胞瘤临床病理与影像一

、概

述▶

腱鞘巨细胞瘤

(GCTTS)

和色素沉着绒毛结节性滑膜

炎(PVNS)

均是起源于腱鞘和关节滑膜组织的增生性

疾

病

；GCTTS

和PVNS具有相似的组织学特征。一

、概

述GCTTS主要损害关节外腱鞘及周围滑膜组织，向关节外或沿肌腱膨胀性和浸润性生长；PVNS以损害关节、关节囊等滑膜组织为主，滑膜增生明显，呈海绵垫样，常形成多发分叶状的绒毛结节，呈菜花状，常合并关节积液和邻近骨质、韧带的受侵，

增生肥厚的滑膜可突破关节囊向周围软组织突入。二、临床特征约占良性软组织肿瘤的4.9～9.6%;年龄：可发生任何年龄段，30～50岁高发年龄；性别：女性多见，男女比约1:1.3～2;好发部位：手、足、踝、膝关节，手部的腱鞘巨细

胞瘤约85%位于手指部，多在掌侧。二、临床特征最常见症状与体征为近浅表的单发无痛性肿块；生长缓慢，病程长短不定，约2个月～10年；可围绕手指环形生长或沿腱周呈纵行生长形成很微

小的卫星灶。三、病理学-肉眼所见▶

肿瘤多为分叶状，被覆有纤维包膜，多数体积较小，

多在0.5～4cm,平均约1.0～1.5cm。瘤体为白色至灰白色伴有黄色及棕色区域，颜色与

含铁血黄素沉积有关。三、病理学-镜下所见镜下表现不同取决于单核细胞、多核细胞、泡沫样吞噬细胞、含铁血黄素巨噬细胞和基质量的比例；

单核细胞的梭形化及裂隙样结构明显，大小及形态

较

一

致

；含铁血黄素含量少，泡沫细胞呈片状或巢状，多见于

周

边

；多核巨细胞形态类似于破骨细胞。病理HE图示：成片分布的单个核细胞及散在的破骨细胞样巨细

胞

(

图a)

及成片的泡沫样细胞(图b)。Case

1

腱鞘巨细胞瘤ba免疫组化示：CD163胞膜/胞浆阳性(图a)及Ki67细胞核阳性，Case

1

腱鞘巨细胞瘤阳性率约10%(图b)。ba四、影像表现--X线平片及CT表现X线平片：单发或者多发的关节旁圆形、卵圆形软组织密度肿块，也可无异常表现，近20%病例可以出现

邻近骨皮质凹陷、骨萎缩吸收及反应性骨硬化缘。CT表现：所见同平片，对肿块的大小、密度、范围

及骨质受侵情况显示更清晰，偶见钙化，增强扫描

肿物可有轻度强化。四、影像表现--MR表现T1WI多呈较低信号，内可见条片状更低信号影；T2WI信号表现具有多样性，认为可能与GCTTS的纤维

组织、脂肪、含铁血黄素等的含量多少及病程时间长

短有关；增强后强化明显，病灶与邻近肌腱关系密切，局部骨

皮质可受侵。图a、b示：X平片表现为密度增高软组织肿块(图a),可见

邻近骨质的受压吸收改变(图b)。Case2右足拇趾腱鞘巨细胞瘤baMR平扫示：右足肿块表现为信号不均匀，T1WI呈等低信号(图a),T2WI

呈低-稍高混杂信号(图b、c)。Case2右足拇趾腱鞘巨细胞瘤bCaMR平扫示：左手中指肿块表现为信号均匀，T1WI呈等低信号(图a),T2WI呈较高信号(图b),增强扫描肿块明显强

化(图c)。Case

3左手中指腱鞘巨细胞瘤bCaCase4

女，38岁，左踝关节肿物10余年。X线：左踝软组织肿块，距骨局部骨质吸收改变。baMR平扫：左踝肿块形态不规则，信号不均匀，T1呈等低信号(a),T2

呈低-稍高混杂信号(b

、c)。Case5

女，38岁，左踝关节肿物10余年。bCaMR平扫：右膝多发肿块，边界清晰，T1呈低信号(a),T2

呈低-稍高混杂信号(b

、c);

增强扫描肿块呈轻-

中度强化(e-f)。Case6女，33岁，右腘窝及小腿后侧疼痛伴肿胀3天。beadCf六、鉴别诊断▶

滑膜肉瘤血友病关节炎类风湿性关节炎(一)滑膜肉瘤常在关节外，为单一肿块，可有钙化，可有骨破坏，边界模糊，病变周围组织有水肿，含铁血黄素色沉

着不明显。色素沉着绒毛结节性滑膜炎的骨侵蚀常表现为多个

小圆形破坏区，边缘清楚有硬化。Case7

滑膜肉瘤患者，女，35岁，左小腿肿物伴疼痛1年余。MR示：右小腿囊实性肿块，T1WI

实性成分稍高信号(A),T2WI高

信号(B),增强实性成分明显不均匀强化(C,D)。(二)血友病关节炎因关节内反复出血，可出现含铁血黄素色沉着，在MRI可与色素沉着绒毛结节性滑膜炎混淆。但血友病关节炎常为多关节发病，关节软骨和骨性

关节面破坏严重；出凝血时间异常可作为鉴别。b

CCase

8血友病关节炎患者，男，21岁。确诊血友病B型12年，双膝关节肿胀。MR平扫示：右膝关节、软骨及软骨下骨质破坏，可见多发结节状T1WI(a)及PDWI(b

、c)低信号影。a(三)类风湿性关节炎主要为四肢小关节发病，关节间隙狭窄明显，有明显骨质疏松；没有关节内肿块，骨侵蚀明显等可作为鉴别。Case

9

类风湿性关节炎患者女，50岁。反复全身多关节肿痛2年。MR

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