脾脏疾病和脾切除术的适应证外科学专家讲座

第52章

脾脏疾病及脾切除术适应证SplenicDiseasesandIndicationofSplenictomy

姜洪池哈尔滨医科大学从属第一医院第1页第1节

概述第2页概述1脾切除适应证及疗效3病例分析题4脾脏主要相关疾病2第3页脾脏胚胎发生和解剖学一脾脏生理功效二脾脏与感染三第4页脾脏胚胎发生和解剖学一人胚在妊娠第5周时开始发生脾脏，至6周时，脾实质部为密集细胞团，8周时分出原始脾索和脾窦，约9周时进入造血期。胎儿第3月末，脾开始产生红细胞、粒细胞和淋巴细胞等。胎儿第4～5月，脾脏造血功效活跃，不但有窦外造血灶，且可见窦内造血灶。胎龄5月后，脾造粒细胞和红细胞功效逐步被骨髓替换，粒细胞已极少产生，但造红细胞功效连续到出生前，而终生保留造淋巴细胞功效。胎龄6月时红髓、白髓已很分明，今后脾内淋巴组织渐多，脾脏亦由骨髓样器官逐步转变为淋巴器官。胎龄7～8月时脾小梁已很清楚，被膜组织亦渐增厚。第5页脾脏胚胎发生和解剖学一脾脏是人体最大淋巴器官，又是一高度血管化器官。脾体积约为（12～14）cm×（7～10）cm×（3～

4）cm，正常人脾重100g～250g，病理情况下脾脏可增大至正常十倍至数十倍

。正常时脾脏位于左季肋部深处，膈面被第9～11肋遮盖，其长轴平行于第10肋。脾脏毗邻胃、胰尾、左肾和左肾上腺、结肠脾曲、膈等主要结构。脾脏除脾门与胰尾接触部位外，皆有腹膜覆盖，因而属腹膜间位器官。其腹膜反折形成脾脏主要韧带：与胃大弯间形成脾胃韧带，与左肾间形成脾肾韧带，与横膈间形成脾膈韧带，与结肠脾曲组成脾结肠韧带。第6页脾脏胚胎发生和解剖学一

脾动脉发自腹腔动脉，多沿胰腺上缘向胰尾走向，进入脾门前分支为脾叶动脉，继而分为脾段动脉、小动脉至终末动脉，故常将脾实质由脾门至外周分为脾门区、中间区及周围区。

脾静脉自脾门汇合后多伴行脾动脉汇入门静脉系统。相邻脾叶、段间动静脉吻合甚少，形成脾实质相对无血管平面，组成各种保留性脾手术解剖学基础。

脾周血管亦丰富，多走行于各脾周韧带内。

脾脏淋巴引流汇入脾门淋巴结，继而至腹腔动脉旁淋巴结。第7页脾脏胚胎发生和解剖学一第8页脾脏生理功效二1造血和储血2滤血及毁血3免疫功效4产生VIII因子功效第9页脾切除后凶险性感染（overwhelmingpostsplenectomyinfection,OPSI）发觉是揭示脾脏含有主要抗感染免疫功效里程碑。1952年King和Schumacker首次提出脾切除术后患儿凶险性败血症和脑膜炎发生率增高与脾切除直接相关。根本预防方法是防止一切无须要脾切除，而对已行脾切除者，可预防性应用抗生素，接种多效价肺炎球菌疫菌，并加强无脾患者预防教育。脾脏促吞噬肽（Tuftsin）是机体天然存在四肽（Thr-Lys-Pro-Arg），分子量500道尔顿，起源于IgG重链CH2区。脾切除后体内Tuftsin含量显著降低。现已证实其含有包含抗感染和抗肿瘤在内很多功效。脾脏与感染三第10页第2节

脾脏主要相关疾病

第11页脾脏与造血系统疾病一感染性疾病二充血性脾肿大三脾脏占位性病变四脾损伤五结缔组织病六其它少见脾脏疾病七第12页

1.溶血性贫血通常与先天性或遗传性原因和自体免疫功效紊乱相关，脾脏主要作为血细胞破坏场所或本身抗体产生场所参加发病。先天性者主要包含遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、丙酮酸激酶缺乏症、镰刀形细胞性贫血症、珠蛋白生成障碍性贫血等，主要临床表现是贫血、黄疸和脾肿大。脾切除是遗传性球形红细胞增多症最有效治疗方法。自体免疫性溶血性贫血因机体产生本身抗体而异常破坏红细胞引发，按血清学特点可分为温抗体型和冷抗体型，以前者多见，脾切除对温抗体型有效。脾脏与造血系统疾病一第13页2.血小板降低性紫癜

一个因本身抗体造成血小板降低而引发全身出血性疾病，其中特发性血小板降低性紫癜常见，病人脾脏是产生血小板抗体主要部位，行脾切后血小板计数可快速上升。3.慢性白血病

慢性粒细胞性白血病因脾梗塞和脾周围炎引发脾区剧痛、血小板显著降低。肿大脾脏可能破裂或对化疗不敏感，而全身情况允许时可试用脾切除。慢性淋巴细胞性白血病采取脾切除指征与这类似。脾脏与造血系统疾病一第14页4.淋巴瘤

起源于淋巴结或其它淋巴组织恶性肿瘤，分为霍奇金病（Hodgkin‘sdisease）和非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin’slymphoma），临床表现为无痛性淋巴结肿大，脾脏亦常肿大，晚期可见恶液质、发烧、贫血等表现。确定淋巴瘤组织学类型与临床分期，对决定治疗方案和预后有主要意义。5.骨髓增生异常综合征

又称骨髓纤维化，为全身骨髓内弥漫性纤维组织增生，并伴有脾脏、肝脏、淋巴结等处髓外造血，主要表现为贫血、脾肿大、发烧、骨髓疼痛、出血等。脾切除适合用于严重溶血、巨脾、脾梗死、激素治疗无效等情况。

脾脏与造血系统疾病一第15页6.脾脏相关遗传代谢性疾病

此为一类脂质代谢障碍性疾病，累及单核一巨噬细胞系统脂质贮积症主要有葡萄糖脑苷脂病（Gaucher病）和神经鞘磷脂症（Niemman-Pick病）。Gaucher病为常染色体隐性遗传病，系β－葡萄糖苷脂酶缺乏，单核细胞和巨噬细胞内聚集大量葡萄糖脑苷脂所致，主要累及肝、脾、骨髓及淋巴结。临床表现为贫血、脾肿大、出血倾向、骨痛等。脾切除术适应证为脾功效亢进、血小板极度降低，脾脏显著肿大影响心肺功效等。脾脏与造血系统疾病一第16页

急性感染性疾病，如败血症、伤寒、传染性单核细胞增多症、亚急性细菌性心内膜炎等时可伴有血循环中红细胞破坏增多，引发脾肿大和脾功效亢进。原发病控制后，继发性脾功效亢进可获解除。除并发脾破裂、脾脓肿等外，无脾切除适应证。

慢性感染如重复发病疟疾、结核病、黑热病等，可伴有不一样程度脾肿大和脾功效亢进，可适当选择脾切除。人类免疫缺点病毒（humanimmunodeficiencyvirus,HIV）感染可并发血小板降低，易致出血，脾切除可能解除症状。但脾切除术后免疫功效低下又可能造成取得性免疫缺点综合征（acquiredimmunodeficiencysyndrome,AIDS）易感性增加，对此仍有争议。感染性疾病二第17页肝硬化门静脉高压症所致充血性脾肿大和脾功效亢进应行脾切除术。西方国家多为酒精性肝硬化，而我国多为肝炎后肝硬化和血吸虫病性肝硬化。充血性脾肿大三肝硬化CT示：脾肿大第18页脾脏占位性病变四

1.脾囊肿

分为真性及假性两种。真性囊肿囊壁内衬内皮或上皮细胞，可单发或多发。偶见先天性多囊肝、多囊肾并发多囊脾。寄生虫性脾囊肿亦为真性。假性囊肿多由脾损伤后陈旧性血肿或脾梗塞灶液化后形成。小囊肿常无临床症状，大囊肿常因占位效应引发左上腹不适，消化不良等。腹部超声可探及脾内液性暗区，CT扫描可见脾内边界清楚锐利圆形低密度占位。大囊肿可视情况采取囊肿摘除术、脾部分切除术、脾切除术或腹腔镜引流手术等治疗。小非寄生虫性囊肿可进行临床观察，普通不需治疗。第19页脾脏占位性病变四2.脾脓肿

常为全身感染并发症，经血行感染。另外，脾中央型破裂、脾梗塞、脾动脉结扎或脾动脉栓塞术后均可能继发感染而形成脓肿。其致病菌为葡萄球菌和链球菌。临床表现为寒战、高热、左上腹疼痛、白细胞升高，左上腹触痛和肌担心。X线检验可见脾脏影扩大、左膈抬高等，B超可见液平。除抗生素治疗外，应选择脾切除。脾周粘连紧密难以切除时，可行脓肿切开引流。第20页脾脏占位性病变四3.脾肿瘤

原发性脾肿瘤少见，良性者多为血管瘤、淋巴管瘤、错构瘤、纤维瘤、脂肪瘤等。小者因生长相对较慢并无显著症状，大者可有局部占位压迫等相关症状。脾脏良恶性肿瘤临床判别困难，通常采取全脾切除术。脾良性肿瘤行脾切除治疗效果良好。

第21页脾脏占位性病变四3.脾肿瘤

原发性脾恶性肿瘤多为淋巴肉瘤、网织细胞肉瘤、纤维肉瘤、血管内皮肉瘤、淋巴瘤等。因瘤体生长较快，脾脏常快速肿大，引发左上腹闷胀不适、疼痛及邻近脏器受挤压表现。因进展快、转移早，通常预后恶劣。脾脏原发性淋巴瘤包含霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤，预后亦差。脾脏原发性恶性肿瘤治疗首选脾切除加放疗或化疗，疗效取决于病期、有没有转移和肿瘤生物学特征。第22页脾脏占位性病变四3.脾肿瘤

脾脏转移瘤通常指起源于非造血系统恶性肿瘤。转移路径为血行、淋巴和直接侵犯。发生血行转移原发灶通常为肺癌、乳腺癌、卵巢癌、恶性黑色素瘤等，淋巴转移多来自于腹腔脏器，而直接侵犯则来自于邻近器官，如胃、结肠等。转移灶可单发或多发，或弥漫性浸润，临床表现通常为原发病症状和体征，而脾局灶性症状不显著。影像学检验有利于提升诊疗率。第23页脾损伤病因中外伤所致脾破裂占第一位，约85％，而医源性脾损伤和自发性脾破裂不足15％。脾损伤五第24页弥漫性结缔组织病是风湿性疾病一部分，属本身免疫性疾病，累及全身多个器官或系统，常伴脾肿大和对应损害。原发病减轻或有效控制可使脾肿大及其病理改变得到有效改进。若合并有脾功亢进，可考虑切脾，但患者本身有免疫性疾病，增加了手术风险，所以选择外科治疗要慎重。结缔组织病六第25页1.脾动脉瘤（splenicaneurysm）2.脾梗死（splenicinfarction）

3.副脾（accessoryspleen）

4.游走脾（wanderingspleen）

5.脾组织植入（splenicimplantation）

6.脾紫癜（splenicpeliosis）

其它少见脾脏疾病七第26页1.脾动脉瘤（splenicaneurysm）是最常见内脏动脉瘤，女性多于男性，60岁以上老年人发病率高于其它年纪组。已证实脾动脉瘤发生与各种原因相关。多数脾动脉瘤发生于脾动脉远端1／3或近脾门处，多为单发，直径0.6～30.0cm不等，平均2.1cm。临床表现常为左季肋部不适或疼痛、恶心、嗳气、食欲缺乏等，瘤体较大时可有左肩或左背部放射痛。查体时若瘤体较大可触及肿块，左上腹可闻及血管杂音。破裂时可出现腹腔内大出血和急性失血性休克，破入胃肠道时可有消化道大出血。腹部血管造影、CT、MRI、超声、X线等影像学检验有利于确诊。治疗首选手术，介入疗法如动脉栓塞亦可采取。其它少见脾脏疾病七第27页2.脾梗死（splenicinfarction）

脾梗死为脾动脉主干或分支血管被栓子堵塞而造成远端缺血坏死，常并发于血液系统疾病、心血管疾病等。脾动脉作为终末动脉分支进入脾脏，其最末端分支在脾髓内呈笔毛状，组成脾梗死解剖学基础。小动脉支栓塞常无显著症状，而较大动脉支栓塞可出现猛烈左上腹胀痛或撕裂样疼痛，并放射至左肩，伴恶心、呕吐，含有显著腹膜刺激征。腹穿可能有暗红色稀薄血性液体，应注意与绞窄性肠梗阻、重症急性胰腺炎、肠系膜上动脉栓塞等疾病判别。脾梗死治疗以非手术疗法为主，继发感染造成脾脓肿时可行脾切除术。其它少见脾脏疾病七第28页3.副脾（accessoryspleen）

指正常脾脏以外存在、与主脾结构相同，有一定功效脾组织，发生率超出10％。副脾多位于脾门附近，约1／4位于脾蒂血管及胰尾周围，呈深紫色球形或半球形，大小从数毫米至数厘米不等。无症状者无需处理，并发肠梗阻、副脾扭转、破裂出血时应手术切除。其它少见脾脏疾病七第29页其它少见脾脏疾病七右图示：常见副脾位置1、脾胃韧带2、脾门3、胰尾4、脾结肠韧带5、左侧横结肠6、沿胃大弯大网膜7、肠系膜8、左结肠系膜9、道格拉斯窝10、左侧卵巢11、左侧睾丸第30页4.游走脾（wanderingspleen）

脾脏脱离正常解剖位置游移活动于腹腔其它部位者称为游走脾。多因先天性脾蒂或脾周韧带过长，或脾周韧带缺如，或肿大脾脏牵拉使韧带松弛或腹肌微弱等所造成。主要临床表现为腹部肿块，常引发相邻脏器压迫症状。约20％游走脾并发脾蒂扭转时出现猛烈腹痛，可伴休克，应与卵巢囊肿蒂扭转、绞窄性肠梗阻及游走肾蒂扭转判别。游走脾治疗以脾切除为佳。

其它少见脾脏疾病七第31页5.脾组织植入（splenicimplantation）

又称脾种植（splenosis），指损伤性脾破裂时自行散落脾组织细胞团在一个或几个脏器表面重新建立血液循环，生长为含有包膜大小不等结节。脾组织植入主要部位是小肠浆膜面、大网膜、壁层腹膜、肠系膜、膈肌等。脾组织植入通常无显著临床症状。脾组织植入物可部分代偿正常脾组织功效，但通常体积小，疗效上难以替换保留性脾手术。脾组织植入物通常无需处理，仅在种植于网膜脾组织结节引发肠梗阻时才作网膜部分切除。血液病脾切除后症状复发证实是脾组织植入所致者，应手术切除。其它少见脾脏疾病七第32页6.脾紫癜（splenicpeliosis）

是一个少见脾血管性疾病，常伴发于肝紫癜（hepaticpeliosis）。与使用甾体类激素、口服避孕药、既往结核、肿瘤病史等相关。雄激素亦可能在发病中起作用。受累脾脏呈轻、中度增大，切面可见大小不等、组织程度各异充血囊腔，呈弥漫或片状集中于红髓。孤立脾紫癜常无显著症状，较大者可能破裂出血，需急诊手术。其它少见脾脏疾病七第33页第3节

脾切除适应证及疗效第34页脾肿大、脾功效亢进

一脾损伤

二脾占位性病变

三脾感染性疾病

四其它脾脏疾病

五其它规范性手术脾切除术

六第35页造血系统疾病

脾肿大、脾功效亢进

充血性脾肿大脾肿大、脾功效亢进

一第36页脾肿大、脾功效亢进

一造血系统疾病脾切除治疗血液系统疾病目标在于去除破坏血细胞场所，以延长血细胞寿命，降低本身免疫性血液病本身抗体生成。

遗传性球形红细胞增多症是脾切除最正确适应证，脾切除是其唯一有效治疗办法。脾切除后患者黄疸消退、贫血改进，但手术不能纠正红细胞骨架蛋白缺失或降低等内在缺点。4岁以下患儿除非有严重贫血、显著发育障碍或重复出现溶血危象外，普通不宜施行脾切除。

珠蛋白生成障碍性贫血行脾切除适应证亦局限于伴有显著脾肿大重症患者，以改进压迫症状和消除脾功效亢进，仅能部分纠正贫血、降低输血次数，效果不如遗传性球形红细胞增多症显著。第37页脾肿大、脾功效亢进

一造血系统疾病基于脾切除可降低本身抗体生成，本身免疫性溶血性贫血和特发性血小板降低性紫癜可选择脾切除以减轻溶血和血小板破坏，但均非首选，仅适合用于肾上腺皮质激素治疗无效或出现激素依赖时。脾切除治疗温抗体型本身免疫性溶血疗效可达50％，特发性血小板降低性紫癜达80％。特发性血小板降低性紫癜急性型发生危及生命出血时可急诊行脾切除术。第38页脾肿大、脾功效亢进

一造血系统疾病切除肿大、功效亢进脾脏可降低正常红细胞在脾脏滞留与破坏，仅改进血象，但不能治愈原发疾病，如一些类型白血病。脾切除可解除巨大脾脏压迫症状，提升生活质量，如Gaucher病、骨髓纤维化等。脾切除治疗慢性再生障碍性贫血有效可能机制是去除了抑制性T细胞产生和对骨髓抑制，适合用于骨髓增生很好、红细胞寿命缩短、常规治疗效果不佳者。脾切除可去除脾脏原发性病灶，原发性脾淋巴瘤是脾切除绝对适应证。恶性淋巴瘤当考虑单独进行放疗时，常剖腹探查并行脾切除以利于分期诊疗，且利于降低淋巴瘤血行播散。第39页脾肿大、脾功效亢进

一2.充血性脾肿大

充血性脾肿大多见于门静脉高压症，常伴有继发性脾功效亢进，是脾切除适应证。合并显著食管下端或胃底静脉曲张，或上消化道大出血者，应同时行断流术或分流术。第40页脾损伤

二参见第四十一章第二节。脾占位性病变

三

脾囊肿较大伴有症状者或寄生虫性囊肿应选择脾切除术。保留部分脾脏脾切除术需视囊肿大小、部位而定。

脾脏原发性肿瘤均需脾切除。恶性者，为确保手术彻底性，应将邻近腹膜、网膜、系膜等一并切除，并去除脾门淋巴结。脾脏转移瘤若为孤立单发，无其它部位转移，可行脾切除术。若为全身广泛转移一部分，手术已无必要。第41页

脾脓肿、脾结核等多为机体抗感染能力低下时全身感染并发症，脾切除可有效去除病灶。脾感染性疾病

四其它脾脏疾病

五如游走脾，若因肿大脾脏产生显著压迫症状，或拉长脾蒂发生急性扭转时可造成脾脏急性血运障碍，应切除脾脏。其它规范性手术脾切除术

六

肿瘤根治性手术时附加脾切除术，如胃癌、食管下段癌、胰体尾部癌、结肠脾曲癌、左肾肿瘤及腹膜后组织恶性肿瘤等。第42页长久以来，因为对脾脏主要功效缺乏认识，错误观念误导脾外科领域几个世纪，认为脾脏是一个可有可无器官，无辜性脾切除被奉为经典。二十世纪脾脏外科基础与临床研究取得重大进展，证实脾