卟啉病合并光敏感的护理个案

卟啉病合并光敏感的护理个案一、案例背景与评估（一）患者基本信息患者张某，女，45岁，因“面部、双手背皮肤反复红斑、水疱伴瘙痒3年，加重1周”于2025年3月10日入院。患者3年前无明显诱因出现面部、双手背皮肤在日晒后数小时出现红斑，伴有瘙痒感，未予重视，后逐渐出现水疱，水疱破裂后形成糜烂面，自行涂抹“红霉素软膏”后创面可缓慢愈合，但留有色素沉着。此后上述症状反复发作，多于春夏季加重，秋冬季缓解。1周前患者因外出未做好防晒，面部及双手背皮肤再次出现大量红斑、水疱，部分水疱破裂，创面疼痛明显，瘙痒剧烈，影响睡眠，遂来我院就诊，门诊以“卟啉病合并光敏感”收入院。患者自发病以来，精神状态欠佳，食欲尚可，睡眠差，二便正常，体重无明显变化。（二）现病史患者3年前首次出现日晒后皮肤反应，表现为面部、双手背弥漫性红斑，边界不清，伴有轻度瘙痒，无疼痛、灼热感。约2天后红斑处出现散在针尖至米粒大小水疱，疱液清亮，疱壁薄易破。自行在家中用无菌针头刺破水疱，涂抹“红霉素软膏”，创面约1-2周愈合，遗留褐色色素沉着斑。此后每年春夏季紫外线强度增加时，上述症状反复发作，发作频率约每月1-2次，每次持续约1-2周。期间曾在当地医院就诊，查血常规、尿常规未见明显异常，诊断为“日光性皮炎”，给予“氯雷他定片”口服、“炉甘石洗剂”外用，症状可暂时缓解，但仍反复发作。1周前患者因工作需要外出半天，未涂抹防晒霜，未穿戴防晒衣帽，回家后数小时面部、双手背皮肤出现明显红斑、肿胀，伴有剧烈瘙痒和灼热感。次日红斑处出现大量黄豆至蚕豆大小水疱，部分水疱相互融合，疱液浑浊，部分水疱破裂后形成糜烂面，有淡黄色渗出液，创面疼痛明显，夜间瘙痒和疼痛导致睡眠不足4小时/天。为求进一步诊治，遂来我院，门诊查尿卟啉原（+），粪卟啉（+），遂以“卟啉病合并光敏感”收入院。（三）既往史患者既往体健，否认高血压、糖尿病、冠心病等慢性病史，否认肝炎、结核等传染病史，否认手术、外伤史，否认输血史，否认食物、药物过敏史。预防接种史随当地计划免疫。（四）个人史与家族史患者生于本地，无长期外地居住史，否认疫区、疫水接触史。从事办公室文员工作，长期使用电脑，近期无特殊化学物质接触史。有吸烟史10年，每天约5支，未戒烟；偶有饮酒史，每月约1-2次，每次饮啤酒约500ml。否认粉尘、毒物接触史。家族中其姐姐有类似皮肤症状，曾诊断为“卟啉病”，具体类型不详，目前病情稳定。父母及其他亲属无类似疾病史。（五）体格检查T：36.8℃，P：88次/分，R：19次/分，BP：125/80mmHg，SpO₂：98%（自然空气下）。患者神志清楚，精神萎靡，慢性病容，发育正常，营养中等，自主体位，查体合作。全身皮肤黏膜无黄染、出血点，浅表淋巴结未触及肿大。头发分布均匀，有光泽。面部、双耳郭、颈部V型区及双手背皮肤可见弥漫性暗红色红斑，边界较清，红斑基础上可见大量黄豆至蚕豆大小水疱，部分水疱疱壁紧张，疱液浑浊，部分水疱已破裂，形成约2-×3-至5-×6-大小不等的糜烂面，表面覆有淡黄色渗出液及脓性分泌物，创面周围皮肤红肿明显。双侧眼睑轻度肿胀，结膜无充血，巩膜无黄染，角膜透明，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。耳鼻咽喉未见异常。颈软，无抵抗，气管居中，甲状腺未触及肿大。胸廓对称，无畸形，双侧呼吸动度一致，语颤对称，叩诊清音，双肺呼吸音清晰，未闻及干湿性啰音。心前区无隆起，心尖搏动位于第五肋间左锁骨中线内0.5-，未触及震颤，心界不大，心率88次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，Murphy征阴性，移动性浊音阴性，肠鸣音正常，约4次/分。脊柱四肢无畸形，关节无红肿、压痛，活动自如，双下肢无水肿。神经系统检查：生理反射存在，病理反射未引出。（六）辅助检查1.实验室检查：血常规：白细胞计数11.2×10⁹/L，中性粒细胞比例75.3%，淋巴细胞比例20.1%，红细胞计数4.5×10¹²/L，血红蛋白130g/L，血小板计数230×10⁹/L。尿常规：尿卟啉原（+），尿蛋白（±），尿糖（-），尿胆红素（-），尿酮体（-），白细胞（-），红细胞（-）。粪常规：粪卟啉（+），潜血（-）。生化检查：谷丙转氨酶45U/L（参考值0-40U/L），谷草转氨酶38U/L（参考值0-40U/L），总胆红素18.5μmol/L（参考值3.4-20.5μmol/L），直接胆红素5.2μmol/L（参考值0-6.8μmol/L），间接胆红素13.3μmol/L（参考值1.7-13.7μmol/L），白蛋白38g/L（参考值35-50g/L），球蛋白25g/L（参考值20-30g/L），尿素氮5.2mmol/L（参考值2.9-8.2mmol/L），肌酐78μmol/L（参考值44-133μmol/L），血糖5.3mmol/L（参考值3.9-6.1mmol/L），电解质正常。卟啉代谢检查：血清总卟啉120nmol/L（参考值15-60nmol/L），尿卟啉35nmol/24h（参考值0-12nmol/24h），粪卟啉40nmol/24h（参考值0-18nmol/24h）。2.影像学检查：胸部X线片：双肺纹理清晰，心影大小形态正常，膈面光滑，肋膈角锐利。腹部B超：肝、胆、胰、脾、肾未见明显异常。3.皮肤组织病理检查：取右手背水疱边缘皮肤组织进行病理检查，结果示：表皮下水疱形成，疱内可见少量红细胞及中性粒细胞，真皮浅层血管周围可见淋巴细胞及组织细胞浸润，部分区域可见红细胞外渗。符合卟啉病的病理改变。（七）护理评估1.生理功能评估：患者面部、双手背皮肤存在大量红斑、水疱及糜烂面，创面疼痛评分（NRS）为6分，瘙痒评分（VAS）为8分，睡眠质量差，每日睡眠时间不足4小时。皮肤完整性受损，有感染风险。患者目前生命体征平稳，无发热，血常规提示白细胞及中性粒细胞比例轻度升高，提示可能存在轻度感染。2.心理状态评估：患者因皮肤外观受损，症状反复发作，影响日常生活和工作，出现焦虑、抑郁情绪。采用焦虑自评x（SAS）评分65分，抑郁自评x（SDS）评分62分，均提示中度焦虑、抑郁。患者对疾病知识了解甚少，担心病情无法治愈，对治疗缺乏信心。3.社会支持评估：患者有丈夫和一名15岁女儿，家庭关系和睦，丈夫及女儿对其关心照顾较好，但患者担心自己的病情会给家庭带来负担。单位同事对其病情了解不多，给予的支持有限。二、护理计划与目标（一）护理诊断1.皮肤完整性受损：与卟啉病导致皮肤光敏感、出现红斑、水疱及糜烂面有关。2.急性疼痛：与皮肤创面炎症刺激有关。3.睡眠形态紊乱：与皮肤瘙痒、疼痛及焦虑情绪有关。4.焦虑：与疾病反复发作、外观受损及担心预后有关。5.知识缺乏：与对卟啉病的病因、治疗、护理及预防知识不了解有关。6.有感染的危险：与皮肤创面暴露、白细胞及中性粒细胞比例升高有关。（二）护理目标1.短期目标（入院1周内）：患者皮肤创面渗出液减少，糜烂面逐渐干燥，无新发水疱及感染迹象。患者疼痛评分降至3分以下，瘙痒评分降至4分以下。患者每日睡眠时间达到6-8小时，睡眠质量改善。患者焦虑情绪有所缓解，SAS评分降至50分以下。患者能够说出卟啉病的基本知识及光防护的重要性。2.长期目标（出院后3-6个月）：患者皮肤创面完全愈合，遗留色素沉着逐渐减轻。患者能够掌握自我护理方法，减少疾病复发次数。患者焦虑、抑郁情绪明显改善，SAS、SDS评分均降至正常范围。患者能够自觉采取有效的光防护措施，避免日晒诱发病情。三、护理过程与干预措施（一）病情观察密切观察患者生命体征变化，尤其是体温变化，每4小时测量一次体温，监测有无发热，及时发现感染迹象。观察皮肤创面情况，包括红斑范围、水疱数量及大小、糜烂面渗出液的颜色、量及性质，有无脓性分泌物、异味等感染表现，每日记录创面变化情况，拍照存档以便对比。观察患者疼痛、瘙痒程度的变化，每日采用NRS评分法评估疼痛程度，VAS评分法评估瘙痒程度，并记录在护理单上。同时观察患者精神状态、食欲、睡眠情况，以及有无恶心、呕吐、腹痛、肢体麻木等精神神经症状，发现异常及时报告医生处理。（二）皮肤护理1.环境管理：保持病室环境整洁、安静，温度控制在22-24℃，湿度50-60%。病室采用防紫外线窗帘，避免阳光直射入病房，室内照明使用白炽灯，避免使用荧光灯。限制探视人员，减少人员流动，保持病室空气流通，每日开窗通风2次，每次30分钟，通风时注意遮挡患者，避免冷风直吹创面。2.创面护理：水疱处理：对于未破裂的小水疱，避免挤压，防止破裂感染，可外涂炉甘石洗剂缓解瘙痒；对于较大的水疱（直径＞1-），在无菌操作下用注射器抽出疱液，保留疱壁，以保护创面，抽液后用碘伏消毒创面及周围皮肤，涂抹莫匹罗星软膏，再用无菌纱布覆盖。操作过程中动作轻柔，避免损伤疱壁。糜烂面护理：对于已破裂的糜烂面，先用生理盐水彻底冲洗创面，去除表面的渗出液及脓性分泌物，然后用碘伏消毒创面，待干后涂抹重组人表皮生长因子凝胶，促进创面愈合，最后用无菌纱布或油纱布覆盖。根据创面渗出情况决定换药频率，渗出较多时每日换药2次，渗出减少后每日换药1次。换药时严格执行无菌操作，观察创面愈合情况，如有感染迹象及时报告医生调整治疗方案。3.皮肤清洁：指导患者用温水轻轻擦拭非创面部位皮肤，避免使用肥皂、沐浴露等刺激性清洁用品。面部清洁时用无菌纱布蘸温水轻柔擦拭，避免摩擦创面。保持皮肤清洁干燥，穿着宽松、柔软、透气的纯棉衣物，避免衣物摩擦刺激皮肤。4.光防护护理：向患者及家属强调光防护的重要性，告知患者卟啉病患者对紫外线高度敏感，日晒后会加重病情。患者在住院期间及出院后均需严格避免日晒，外出时需穿戴宽边帽子、长袖衣物、长裤，戴防紫外线眼镜，涂抹SPF＞50、PA++++的广谱防晒霜，且在外出前30分钟涂抹，每2-3小时补涂一次。避免在上午10点至下午4点紫外线强烈时段外出。（三）疼痛护理根据患者疼痛评分给予相应的疼痛干预措施。当NRS评分≤3分时，采用非药物止痛方法，如听舒缓音乐、深呼吸放松训练、分散注意力等；当NRS评分＞3分时，遵医嘱给予药物止痛，患者入院时疼痛评分为6分，遵医嘱给予布洛芬缓释胶囊0.3g口服，每12小时一次。用药后观察患者疼痛缓解情况及有无药物不良反应，如胃肠道不适、头晕等。同时保持创面清洁干燥，避免刺激创面，减轻疼痛。（四）睡眠护理创造良好的睡眠环境，保持病室安静、光线柔和，温度适宜。指导患者养成良好的睡眠习惯，睡前避免饮用咖啡、浓茶等刺激性饮品，避免剧烈运动和情绪激动。对于瘙痒明显影响睡眠的患者，遵医嘱在睡前给予氯雷他定片10mg口服，或外用炉甘石洗剂缓解瘙痒。对于疼痛影响睡眠的患者，调整止痛药物的用药时间，确保在睡前疼痛得到有效控制。必要时给予镇静催眠药物，如地西泮片2.5mg口服，帮助患者入睡。每日评估患者睡眠质量和睡眠时间，记录在护理单上。（五）心理护理1.建立良好的护患关系：主动与患者沟通交流，倾听患者的诉说，了解患者的内心感受和需求，给予患者关心、理解和支持。对患者提出的问题耐心解答，消除患者的疑虑。2.心理疏导：向患者讲解卟啉病的相关知识，包括病因、治疗方法、预后等，让患者了解疾病并非无法治愈，通过积极治疗和护理可以有效控制病情，减少复发。鼓励患者树立战胜疾病的信心，积极配合治疗和护理。引导患者采用积极的应对方式，如转移注意力、放松训练等，缓解焦虑情绪。3.家庭支持：与患者家属沟通，鼓励家属多陪伴患者，给予患者情感上的支持和生活上的照顾，让患者感受到家庭的温暖。向家属讲解疾病的护理知识，指导家属如何帮助患者进行光防护和创面护理，共同参与患者的护理过程。4.病友交流：邀请病情稳定的卟啉病患者与该患者进行交流，分享治疗和护理经验，让患者感受到自己并不孤单，增强治疗信心。（六）营养支持给予患者高热量、高蛋白、高维生素、易消化的饮食，如瘦肉、鸡蛋、牛奶、豆制品、新鲜蔬菜和水果等，以增强机体抵抗力，促进创面愈合。避免食用辛辣、刺激性食物，如辣椒、花椒、生姜、大蒜等，避免食用光敏性食物，如芹菜、香菜、无花果、芒果等，以免加重病情。指导患者多饮水，每日饮水量保持在1500-2000ml，以促进卟啉代谢产物的排出。监测患者体重变化，评估营养状况，根据患者的食欲和营养状况调整饮食方案。（七）用药护理严格遵医嘱给予患者药物治疗，向患者讲解药物的名称、用法、剂量、作用及不良反应。患者入院后遵医嘱给予：葡萄糖注射液500ml+维生素C注射液2.0g静脉滴注，每日一次，以促进卟啉代谢。甲钴胺注射液0.5mg肌肉注射，每日一次，营养神经。莫匹罗星软膏外用，每日两次，预防创面感染。重组人表皮生长因子凝胶外用，每日两次，促进创面愈合。氯雷他定片10mg口服，每日一次，缓解瘙痒。布洛芬缓释胶囊0.3g口服，每12小时一次，缓解疼痛。用药过程中密切观察患者有无药物不良反应，如静脉滴注维生素C时有无胃肠道不适，肌肉注射甲钴胺时有无*局部疼痛，口服氯雷他定和布洛芬时有无头晕、胃肠道不适等。发现不良反应及时报告医生处理。（八）健康教育1.疾病知识教育：向患者及家属详细讲解卟啉病的病因、发病机制、临床表现、诊断方法、治疗原则及预后，让患者及家属对疾病有全面的了解。告知患者卟啉病是一种遗传性疾病，目前无法根治，但通过积极治疗和护理可以有效控制病情，减少复发。2.光防护知识教育：强调光防护是预防卟啉病发作的关键措施，向患者及家属详细讲解光防护的方法，包括避免日晒的时间、外出时的防护用品选择（如宽边帽子、长袖衣物、防紫外线眼镜、防晒霜等）、防晒霜的正确使用方法等。告知患者即使在阴天或室内，也需注意避免紫外线照射，因为玻璃不能完全阻挡紫外线。3.饮食指导：向患者及家属讲解饮食对疾病的影响，指导患者避免食用光敏性食物和辛辣刺激性食物，给予高热量、高蛋白、高维生素饮食，多饮水。告知患者饮食要规律，营养均衡。4.用药指导：向患者及家属讲解出院后需继续服用的药物名称、用法、剂量、作用及不良反应，告知患者要严格遵医嘱用药，不可自行增减药量或停药。指导患者正确使用外用药物，注意创面护理。5.生活指导：指导患者养成良好的生活习惯，保证充足的睡眠，避免过度劳累和精神紧张。告知患者要保持皮肤清洁干燥，避免皮肤损伤，穿着宽松、柔软、透气的纯棉衣物。避免接触化学物质和刺激性物质，如肥皂、沐浴露、化妆品等。6.定期复查指导：告知患者出院后要定期复查，复查项目包括血常规、尿常规、卟啉代谢检查等，以便医生了解病情变化，调整治疗方案。复查时间为出院后1个月、3个月、6个月，以后每6个月复查一次。如出现皮肤红斑、水疱、疼痛、瘙痒等症状加重或其他不适，应及时就医。（九）出院指导1.环境要求：家中保持环境整洁、安静，卧室使用防紫外线窗帘，室内照明使用白炽灯。2.皮肤护理：继续做好皮肤清洁和创面护理，直至创面完全愈合。避免搔抓皮肤，防止皮肤损伤。外出时严格做好光防护措施。3.饮食护理：严格遵守饮食指导，避免食用光敏性食物和辛辣刺激性食物，保证营养均衡。4.用药护理：严格遵医嘱用药，按时按量服用口服药物，正确使用外用药物。注意观察药物不良反应，如有异常及时就医。5.生活护理：保证充足的睡眠，避免过度劳累和精神紧张。适当进行体育锻炼，增强机体抵抗力，但要避免在紫外线强烈时段外出锻炼。6.定期复查：按时到医院复查，如有病情变化及时就医。四、护理反思与改进（一）护理效果评价患者经过2周的住院治疗和护理，病情明显好转。出院时，患者面部、双手背皮肤红斑消退，水疱全部干涸，糜烂面基本愈合，无新发水疱及感染迹象。疼痛评分降至2分，瘙痒评分降至3分，每日睡眠时间达到7-8小时，睡眠质量良好。SAS评分降至45分，SDS评分降至48分，焦虑、抑郁情绪明显缓解。患者及家属能够说出卟啉病的基本知识、光防护措施、饮食注意事项及用药方法，掌握了自我护理技巧。出院后3个月随访，患者皮肤创面完全愈合，遗留色素沉着较前减轻，期间未出现病情复发，能够自觉采取有效的光防护措施，生活质量明显提高。（二）护理亮点1.多学科协作：在患者住院期间，护理团队与医生、营养师、心理咨询师等多学科人员密切协作，为患者制定了个性化的治疗和护理方案，从病情观察、皮肤护理、营养支持、心理护理等多个方面进行全面护理，提高了护理效果。2.个性化护理：根据患者的具体病情和需求，制定了个性化的护理计划。例如，针对患者的皮肤创面情况，采取了不同的创面处理方法；针对患者的焦虑情绪，采取了心理疏导、家庭支持、病友交流等多种干预措施，取得了良好的效果。3.全程健康教育：从患者入院到出院，以及出院后的随访，护理人员始终贯穿健康教育，向患者及家属传授疾病知识、护理方法和预防措施，提高了患者的自我护理能力和依从性，减少了疾病复发的风险。（三）护理不足与改进措施1.护理不足：疼痛评估工具单一：在护理过程中，仅采用NRS评分法评估患者的疼痛程度，未能结合患者的表情、肢体语言等进行